Dəri T-hüceyrəli lenfoma (CTCL) haqqında ümumi məlumat
Dəri (dəri) T-hüceyrə lenfoması (CTCL) qeyri-Hodgkin lenfomanın (NHL) nadir formasıdır.
Mutasyona uğramış T-hüceyrələri dəriyə miqrasiya edir və burada tez-tez səpgi şəklində özünü göstərir. Döküntü qaşınma ola bilər və diaqnoz qoymaq çətindir. Dəri lenfomalarının əksəriyyəti laqeyd (yavaş böyüyən) və dəridə lokallaşdırılmış (eyni bölgədə) qalır.
Növləri dəri T-hüceyrəli lenfoma (CTCL) daxildir:
- Mikoz fungoidləri CTCL-nin ən çox yayılmış alt növüdür və bütün CTCL hallarının təxminən 50%-ni təşkil edir. Bu alt tip bəzən ailələrdə baş verə bilər, lakin bu çox nadirdir.
- İbtidai dəri anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma adətən laqeyd lenfoma olur. Bu alt tip uşaqlar da daxil olmaqla hər yaşda olan insanları təsir edə bilər, lakin 45-60 yaş qrupunda daha çox rast gəlinir.
- Lenfomatoid papuloz immun sisteminin xərçəngsiz vəziyyətidir. Bu CTCL üçün prekursordur (xərçəngdən əvvəl). Bu vəziyyət uşaqlıqdan orta yaşa qədər hər yaşda baş verə bilər.
- T hüceyrəli dəri lenfoması transplantasiya edilmiş insanlarda və ya HİV (insan immun çatışmazlığı virusu) olan insanlarda daha çox rast gəlinir.
Dəri T-hüceyrə limfomasından (CTCL) kimlər təsirlənir?
Dərinin T-hüceyrəli limfomaları (CTCL) kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir. CTCL yaşlı xəstələrdə daha çox rast gəlinir, lakin uşaqlara da təsir göstərir. Diaqnozun orta yaşı 55 ildir və bəzi növ T-hüceyrəli dəri lenfomasının inkişafında genetik faktorlar iştirak edə bilər.
Dəri T-hüceyrə lenfomasının simptomları
Dəri T-hüceyrəli lenfomaların əksəriyyəti quru və rəngsiz dəri ləkələri (adətən qırmızı) kimi başlayır. Onlar adətən ombalarda və ya bel və çiyinlər (torso) arasında yerləşirlər. Bununla belə, onlar başqa yerlərdə də inkişaf edə bilərlər. Bu yamalar qaşınma ola bilər və dəri simptomları da daxil ola bilər:
- Daha açıq və ya tünd dəri ləkələri
- Ləkəli dəri ləkələri
- Dərinin daha sərt və ya qalın sahələrinə lövhə deyilir
- Dərinin kiçik, qaldırılmış bərk sahələri papüllər adlanır
- Dəridə düyünlər və ya şişlər adlanan, parçalana bilən (xora əmələ gəlməsi) və üzərində qaşınma əmələ gələ bilən daha iri şişlər
- Güclü qaşınma, quru və pullu ola bilən dərinin ümumi qızartması
- Əllərin ovuclarında və ya ayaq altlarında qalınlaşmış və ya çatlamış dəri
Şişmiş limfa düyünləri boyun, qoltuqaltı və ya qasıqda da ola bilər.
B simptomları mövcud ola bilər və daxil ola bilər:
- Gecə tərləri (yataq paltarı və yataq dəsti)
- Davamlı qızdırma
- Unexplained çəki itkisi
Bütün simptomlar barədə həkimə məlumat vermək vacibdir, çünki bu, müalicənin növü və nə vaxt başlayacağı ilə bağlı qərara təsir edə bilər.
CTCL diaqnozu və mərhələləri
Bir neçə dəri biopsiyası CTCL diaqnozu qoyulmazdan əvvəl tələb oluna bilər. A biopsiya aradan qaldırılması üçün əməliyyatdır limfa nodu Hüceyrələrin necə göründüyünü görmək üçün patoloq tərəfindən mikroskop altında baxmaq və ya digər anormal toxuma. Bədənin hansı hissəsinin biopsiya edildiyindən asılı olaraq biopsiya yerli və ya ümumi anesteziya altında edilə bilər. Biopsiya üç yoldan biri ilə edilə bilər:
- İncə iynə aspirasiyası
- Core iynə biopsiyası
- Eksizyonel düyün biopsiyası
An eksizyonel node biopsiyası ən yaxşı tədqiqat variantıdır, çünki diaqnoz üçün lazımi testləri edə bilmək üçün ən adekvat miqdarda toxuma toplayır.
Diaqnoz təcrübəli həkimlər tərəfindən klinik və patoloji nəticələrin diqqətlə əlaqələndirilməsini tələb edir. Bir sıra praktikantlara dermatoloqlar, hematoloqlar, radioterapiya üzrə onkoloqlar, patoloqlar və mütəxəssis tibb bacıları daxil ola bilər.
Test nəticələrini gözləyirik çətin vaxt ola bilər. Ailənizlə, dostlarınızla və ya birinizlə danışmaq kömək edə bilər mütəxəssis xərçəng tibb bacısı.
CTCL-nin səhnələşdirilməsi
Bir dəfə diaqnoz CTCL edilir, lenfomanın bədəndə başqa harada təsirləndiyini və ya yerləşdiyini görmək üçün əlavə testlər tələb olunur. Buna deyilir quruluş
Sezary sindromu və mikoz fungoides eyni şəkildə mərhələli olur. Mərhələ 1-dən 4-cü mərhələyə qədər. Mərhələlər təsirlənmiş dərinin miqdarı və qan dövranında anormal lenfoma hüceyrələrinin olub-olmaması ilə müəyyən edilir. Səhnələşdirmə mikoz fungoides və sezary sindromu üçün veb sayt səhifələrində daha ətraflı izah olunur.
Bütün digər T-hüceyrəli dəri limfomaları TNM adlı bir sistemdən istifadə edərək mərhələli olur. TNM aşağıdakıları ifadə edir:
Şiş, düyünlər və metastazlar.
The səhnələşdirmə lenfomanızın olması həkiminizə sizin üçün ən yaxşı müalicənin nə olduğunu bilməyə kömək edir.
Lenfomanın "dərəcəsi" nədir?
Lenfomalar da tez-tez hər ikisi kimi qruplaşdırılır laqeyd or təcavüzkar. İndolent limfomalar adətən yavaş böyüyür və aqressiv limfomalar sürətlə böyüyür. Qiymətə də deyilir klinik davranış limfoma.
Səhnə taramaları və testləri
Mərhələ üçün və müalicəyə başlamazdan əvvəl lazım olan skan və testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET).
- Kompüter tomoqrafiyası (CT) müayinəsi
- Sümük iliyi biopsiyası
- Lomber ponksiyon və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) - Beyində və ya onurğa beynində lenfoma şübhəsi varsa
Xəstələr də bir sıra keçirə bilər baza testləri orqan funksiyalarını yoxlamaq üçün hər hansı bir müalicəyə başlamazdan əvvəl. Müalicənin orqanların fəaliyyətinə təsir edib-etmədiyini qiymətləndirmək üçün müalicə zamanı və müalicə başa çatdıqdan sonra tez-tez bunlar təkrarlanır. Bəzən yan təsirləri idarə etməyə kömək etmək üçün müalicə və sonrakı qayğıya düzəlişlər etmək lazım ola bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Fiziki müayinə
- Həyati müşahidələr (qan təzyiqi, temperatur və nəbz dərəcəsi)
- Ürək skanı
- Böyrək taraması
- Nəfəs alma testləri
- Qan testləri
Bütün zəruri biopsiyaların və testlərin aparılması bir az vaxt tələb edə bilər (orta hesabla 1-3 həftə), lakin həkimlərin lenfoma və xəstənin ümumi sağlamlığı haqqında tam təsəvvürə malik olması vacibdir. ən yaxşı müalicə qərarlarını verin
Lenfoma müalicəsinin işlədiyini və bunun bədənə təsirini yoxlamaq üçün müalicədən sonra bir çox mərhələ və orqan funksiyası testləri təkrar edilir.
Dəri T-hüceyrə lenfomasının (CTCL) proqnozu
Erkən mərhələdə CTCL bu gün mövcud olan müalicələrlə yaxşı idarə oluna bilər, lakin əksər hallarda sağalmaz hesab olunur. Bununla belə, CTCL xroniki bir vəziyyət kimi müalicə edilə bilər və xəstələr normal həyat sürə bilərlər.
Dəri T-hüceyrə lenfomasının (CTCL) müalicəsi
Biopsiya və mərhələ skanlarının bütün nəticələri tamamlandıqdan sonra həkim xəstə üçün mümkün olan ən yaxşı müalicəni təyin etmək üçün bunları nəzərdən keçirəcək. Bəzi xərçəng mərkəzlərində həkim ən yaxşı müalicəni müzakirə etmək üçün mütəxəssislər qrupu ilə də görüşəcək və bu adlanır. multidissiplinar komanda (MDT) görüş.
Həkimlər nə vaxt və hansı müalicənin lazım olduğuna qərar vermək üçün lenfoma və xəstənin ümumi sağlamlığı ilə bağlı bir çox faktoru nəzərə alırlar.
Bu, aşağıdakılara əsaslanır:
- Lenfomanın mərhələsi
- Simptomlar (lenfomanın ölçüsü və yeri daxil olmaqla)
- Lenfoma bədənə necə təsir edir
- əsr
- Keçmiş tibbi tarix və ümumi sağlamlıq
- Mövcud fiziki və zehni rifah
- Xəstə üstünlükləri
The standart birinci sıra müalicə CTCL üçün aşağıdakılar ola bilər:
Erkən mərhələdə dəri T-hüceyrəli lenfoma müalicəsi
- Kortikosteroidlər (topik və oral)
- İnterferon
- Metotreksat (Metoblastin)
- fototerapiya
- PUVA- Psoralen Plus ultrabənövşəyi A (UVA) işığı
- UVB terapiyası
- Radioterapiya
- Bir hissəsi kimi bəzi müalicələrə sahib ola bilərsiniz klinik sınaq
Qabaqcıl mərhələdə dəri T-hüceyrəli lenfoma müalicəsi
- Brentuximab Vedotin (Adcetris)
- CHOP kimyaterapiyası (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin və prednizolon)
- Kortikosteroidlər (topik və oral)
- Ekstrakorporal fotoferez
- Gemsitabin (Gemzar)
- İnterferonlar
- Metotreksat (Metoblastin)
- Pralatreksat (Folotyn)
- fototerapiya
- Radioterapiya
- Romidepsin (Istodax)
- Kök hüceyrə transplantasiyası (otoloji və ya allogenik)
- Vorinostat (Zolinza)
Psixoloji dəstək də vacibdir. Dəri infeksiyaları və dəri ağrıları tez-tez idarə olunmalıdır.
Müalicənin ümumi yan təsirləri
Müalicənin bir çox fərqli yan təsirləri var və bunlar verilən müalicədən asılıdır. Müalicə edən həkim və/və ya xərçəng tibb bacısı müalicədən əvvəl spesifik yan təsirləri izah edə bilər. Müalicənin daha çox görülən yan təsirlərindən bəziləri aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Anemiya (aşağı qırmızı qan hüceyrələri bədəndə oksigen daşıyır)
- Trombositopeniya (qanaxma və laxtalanmaya kömək edən aşağı trombositlər)
- Neytropeniya (aşağı ağ qan hüceyrələri toxunulmazlığa kömək edir)
- Bulantı və qusma
- Qəbizlik və ya ishal kimi bağırsaq problemləri
- Yorğunluq (yorğunluq və ya enerji çatışmazlığı
Tibbi qrup, həkim, xərçəng tibb bacısı və ya əczaçı aşağıdakılar haqqında məlumat verməlidir:
- Nə müalicə olunacaq
- Müalicə üçün ümumi və mümkün yan təsirlər hansılardır
- Hansı yan təsirlər barədə tibbi heyətə məlumat verməlisiniz
- Əlaqə nömrələri hansılardır və fövqəladə hallar zamanı həftənin 7 günü və günün 24 saatı harada iştirak etmək olar
Davam edin
Müalicə başa çatdıqdan sonra müalicənin nə qədər yaxşı işlədiyini yoxlamaq üçün müalicədən sonrakı mərhələ taramaları aparılır. Skanlar həkimə aşağıdakıların olub olmadığını göstərəcək:
- Tam cavab (CR və ya lenfoma əlamətləri qalmayıb) və ya a
- Qismən cavab (PR və ya hələ də lenfoma var, lakin ölçüsü azalıb)
Hər şey yaxşı olarsa, aşağıdakılara nəzarət etmək üçün hər 3-6 aydan bir müntəzəm təqib görüşləri keçiriləcək:
- Müalicənin effektivliyini nəzərdən keçirin
- Müalicənin davam edən yan təsirlərini izləyin
- Vaxt keçdikcə müalicənin hər hansı gec təsirinə nəzarət edin
- Residivləşən lenfoma əlamətlərini izləyin
Bu təyinatlar həm də vacibdir ki, xəstə həkim qrupu ilə müzakirə etməli ola biləcək hər hansı narahatlığı qaldıra bilsin. Fiziki müayinə və qan testləri də bu təyinatlar üçün standart testlərdir. Müalicədən dərhal sonra müalicənin necə işlədiyini nəzərdən keçirməkdən başqa, onlar üçün bir səbəb olmadıqca taramalar ümumiyyətlə aparılmır. Bəzi xəstələrin görüşləri zamanla daha az ola bilər.
Dəri T-hüceyrə lenfomasının (CTCL) təkrarlanan və ya refrakter müalicəsi
Prinsip olaraq, kemoterapiya gec mərhələdə CTCL və əgər xəstələr üçün qorunur relaps (xərçəngin qaytarılması), müalicələrə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Alemtuzumab və brentuximab vedotin ilə antikor terapiyası.
- Radioterapiya
- Kök hüceyrə nəqli
Dəri T-hüceyrəli lenfoma (CTCL) üçün araşdırma altında olan müalicə
Hal-hazırda sınaqdan keçirilən bir çox müalicə var klinik dünyada və Avstraliyada həm yeni diaqnoz qoyulmuş, həm də təkrarlanan lenfoma xəstələri üçün. CTCL üçün yeni müalicələrə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Anti CD47 monoklonal antikorlar
- Karfilzomib (Kyprolis)
- Lenalidomid (Revlimid)
- Mogamulizumab (Poteligio)
Müalicədən sonra nə baş verir?
Gecikmiş effektlər
Bəzən a yan təsir müalicədən aylar və ya illər sonra davam edə və ya inkişaf edə bilər. Buna gec təsir deyilir.
Bitirmə müalicəsi
Bu, bir çox insan üçün çətin vaxt ola bilər və ümumi narahatlıqlardan bəziləri aşağıdakılarla əlaqəli ola bilər:
- Fiziki
- Əqli rifah
- Emosional sağlamlıq
- Əlaqələr
- İş, təhsil və ictimai fəaliyyətlər
Sağlamlıq və rifah
Sağlam həyat tərzi və ya müalicədən sonra bəzi müsbət həyat tərzi dəyişiklikləri müalicə bitdikdən sonra böyük kömək ola bilər. Yemək və fitnesin artırılması kimi kiçik dəyişikliklər etmək sağlamlığı və rifahı yaxşılaşdıra və bədənin bərpasına kömək edə bilər. Çox var özünə qulluq strategiyaları bərpa mərhələsində kömək edə bilər.