Mikoz göbələklərinə (MF) ümumi baxış
Mycosis fungoides (MF) dəri T-hüceyrə limfomasının (CTCL) ən çox görülən alt növüdür. Bu, uzun illər və hətta onilliklər ərzində inkişaf edən laqeyd (yavaş böyüyən) qeyri-Hodgkin lenfomadır (NHL). Bütün dəri lenfomalarının təxminən yarısını təşkil edir.
Mycosis fungoides (MF) dəridə başlayır və yalnız dəridə qalmağa meyllidir. MF yamaqlar, lövhələr və ya şişlər şəklində görünə bilər. MF tez-tez dərinin günəşdən paltarla qorunan bölgələrində baş verir.
Mikoz göbələklərinin növləri (MF)
Mikoz göbələklərinin (MF) dörd əsas növü vardır, bunlara daxildir:
- Klassik mikoz göbələkləri
- Follikulotropik mikoz göbələkləri
- Pagetoid retikuloz (Woringer-Kolopp xəstəliyi)
- Qranulomatoz zərif dəri (GSS)
Mikoz göbələklərindən (MF) kimlər təsirlənir?
Mycosis fungoides (MF) ən çox yaşlı insanlara təsir göstərir. MF kişilərdə qadınlara nisbətən bir qədər çox rast gəlinir.
Mycosis fungoides (MF) simptomları
Mycosis fungoides (MF) simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Əsasən boyun, qasıq və ya qoltuqda ağrısız şişlik və ya şişlik
- Qeyri-müntəzəm formalı, oval və ya halqaya bənzər, quru və ya pulcuqlu ləkələr ən çox sinə, arxa və omba nahiyəsində olur.
- Bəzən dərinin bir qədər qalın və qaldırılmış sahələri inkişaf edir (lövhələr)
- Dəridə xora yarada bilən topaqlar.
- Çox az adamda dəri qızarır, qalınlaşır və ağrılı olur (eritroderma)
Mikoz göbələklərinin (MF) diaqnozu və mərhələləri
MF diaqnozu üçün həmişə dəri biopsiyası tələb olunur. A biopsiya aradan qaldırılması üçün əməliyyatdır limfa nodu Hüceyrələrin necə göründüyünü görmək üçün patoloq tərəfindən mikroskop altında baxmaq və ya digər anormal toxuma. Bədənin hansı hissəsinin biopsiya edildiyindən asılı olaraq biopsiya yerli və ya ümumi anesteziya altında edilə bilər.
Həkim diaqnozu təsdiq edə bilməmişdən əvvəl bir neçə dəri biopsiyası (həmçinin punch biopsiyası adlanır) tələb oluna bilər.
Nəticələri gözləyirik çətin vaxt ola bilər və ailə, dostlar və ya mütəxəssis tibb bacısı ilə danışmaq kömək edə bilər.
Mikoz göbələklərinin mərhələləri (MF)
Bir dəfə diaqnoz follikulyar lenfoma (FL) edilirsə, lenfomanın bədənin başqa harada yayıldığını və bədənin nə qədər təsirləndiyini görmək üçün əlavə testlər tələb olunur. Buna deyilir quruluş
1-ci mərhələdən (bir bölgədə limfoma) 4-cü mərhələyə (geniş yayılmış lenfoma) dörd mərhələ var.
Lenfomanın mərhələsini tapmaq üçün həkim yoxlayır:
- Dərinin necə təsirləndiyi - lövhələr, yamalar və ya şişlər
- Dəridə MF nə qədər geniş yayılmışdır
- Lenfomanın limfa düyünlərində olub-olmaması
- Lenfomanın hər hansı orqanda olub-olmaması
Erkən mərhələdə xəstəlik
Erkən mərhələ 2A-a qədər olan hər şeydir. Xəstələrin əksəriyyətində diaqnoz qoyulduqda dəri lenfomasının bu mərhələsi var.
Mərhələ 1:
- 1A dərinin onda birindən azının təsirləndiyini bildirir
- 1B dərinin onda birindən çoxunun təsirləndiyini bildirir (təqribən hər iki qolun ölçüsü)
Mərhələ 2:
- 2A dəridə yamaqlar və ya lövhələr olduğunu və limfa düyünlərinin genişləndiyini, lakin anormal lenfoma hüceyrələrini ehtiva etmədiyini bildirir.
- 2B o deməkdir ki, dəridə bir və ya daha çox qabarıq topaq və ya şiş var və limfa düyünləri böyüyə və ya böyüyə bilməz, lakin lenfoma hüceyrələrini ehtiva etmir.
Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsi
Mərhələ 3:
- Dərinin 80% və ya daha çox hissəsi ümumi qızartı, şişlik, qaşınma və bəzən ağrı ilə təsirlənir. Limfa düyünləri genişlənir, lakin anormal lenfoma hüceyrələri yoxdur.
- 3A qan dövranında bir neçə lenfoma hüceyrəsi var və ya yoxdur deməkdir
- 3B qan dövranında orta sayda lenfoma hüceyrələrinin olduğunu bildirir (Sezar sindromu)
Mərhələ 4:
- Mərhələ 4 mikoz fungoides və ya sezary sindromu dərini təsir edir və həmçinin qan dövranına, limfa düyünlərinə və ya digər orqanlara yayılmışdır.
- 4A qanda çoxlu anormal lenfoma hüceyrələrinin olduğunu və ya limfa düyünlərinin lenfoma hüceyrələrini ehtiva etdiyini bildirir.
- 4B lenfomanın digər orqanlarda olduğunu bildirir
Səhnə taramaları və testləri
Mərhələ üçün və müalicəyə başlamazdan əvvəl lazım olan skan və testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET).
- Kompüter tomoqrafiyası (CT) müayinəsi
- Sümük iliyi biopsiyası
- Lomber ponksiyon və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) - Beyində və ya onurğa beynində lenfoma şübhəsi varsa
Xəstələr də bir sıra keçirə bilər baza testləri orqan funksiyalarını yoxlamaq üçün hər hansı bir müalicəyə başlamazdan əvvəl. Müalicənin orqanların fəaliyyətinə təsir edib-etmədiyini qiymətləndirmək üçün müalicə zamanı və müalicə başa çatdıqdan sonra tez-tez bunlar təkrarlanır. Bəzən yan təsirləri idarə etməyə kömək etmək üçün müalicə və sonrakı qayğıya düzəlişlər etmək lazım ola bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Fiziki müayinə
- Həyati müşahidələr (qan təzyiqi, temperatur və nəbz dərəcəsi)
- Ürək skanı
- Böyrək taraması
- Nəfəs alma testləri
- Qan testləri
Bütün zəruri biopsiyaların və testlərin aparılması bir az vaxt tələb edə bilər (orta hesabla 1-3 həftə), lakin həkimlərin lenfoma və xəstənin ümumi sağlamlığı haqqında tam təsəvvürə malik olması vacibdir. ən yaxşı müalicə qərarlarını verin
Lenfoma müalicəsinin işlədiyini və bunun bədənə təsirini yoxlamaq üçün müalicədən sonra bir çox mərhələ və orqan funksiyası testləri təkrar edilir.
Mycosis fungoides (MF) proqnozu
Mycosis fungoides (MF) müalicə ilə çox yaxşı idarə oluna bilər, lakin müalicə dayandırıldıqda geri qayıtma (residiv) meylinə malikdir. Əksər xəstələr bu lenfoma ilə normal həyat sürür və normal bir ömür sürürlər.
Mikoz göbələklərinin müalicəsi (MF)
Biopsiya və mərhələ skanlarının bütün nəticələri tamamlandıqdan sonra həkim xəstə üçün mümkün olan ən yaxşı müalicəni təyin etmək üçün bunları nəzərdən keçirəcək. Bəzi xərçəng mərkəzlərində həkim ən yaxşı müalicəni müzakirə etmək üçün mütəxəssislər qrupu ilə də görüşəcək və bu adlanır. multidissiplinar komanda (MDT) görüş.
Həkimlər nə vaxt və hansı müalicənin lazım olduğuna qərar vermək üçün lenfoma və xəstənin ümumi sağlamlığı ilə bağlı bir çox faktoru nəzərə alırlar.
Bu, aşağıdakılara əsaslanır:
- Lenfomanın mərhələsi
- Simptomlar (lenfomanın ölçüsü və yeri daxil olmaqla)
- Lenfoma bədənə necə təsir edir
- əsr
- Keçmiş tibbi tarix və ümumi sağlamlıq
- Mövcud fiziki və zehni rifah
- Xəstə üstünlükləri
Mikoz fungoides üçün standart birinci sıra müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Steroid kremlər, topikal retinoidlər, kemoterapi kremləri və ya ultrabənövşəyi işıq terapiyası kimi topikal müalicələr
- Aşağı dozalı radiasiya
- Metotreksat kimi kemoterapi
- Lövhələrin və ya şişlərin müalicəsi üçün radioterapiya
- Beksaroten və ya interferon-alfa kimi immunoterapiya
Müalicənin ümumi yan təsirləri
Müalicənin bir çox fərqli yan təsirləri var və bunlar verilən müalicədən asılıdır. Müalicə edən həkim və/və ya xərçəng tibb bacısı müalicədən əvvəl spesifik yan təsirləri izah edə bilər. Müalicənin daha çox görülən yan təsirlərindən bəziləri aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Anemiya (aşağı qırmızı qan hüceyrələri bədəndə oksigen daşıyır)
- Trombositopeniya (qanaxma və laxtalanmaya kömək edən aşağı trombositlər)
- Neytropeniya (aşağı ağ qan hüceyrələri toxunulmazlığa kömək edir)
- Bulantı və qusma
- Qəbizlik və ya ishal kimi bağırsaq problemləri
- Yorğunluq (yorğunluq və ya enerji çatışmazlığı
Tibbi qrup, həkim, xərçəng tibb bacısı və ya əczaçı aşağıdakılar haqqında məlumat verməlidir:
- Nə müalicə olunacaq
- Müalicə üçün ümumi və mümkün yan təsirlər hansılardır
- Hansı yan təsirlər barədə tibbi heyətə məlumat verməlisiniz
- Əlaqə nömrələri hansılardır və fövqəladə hallar zamanı həftənin 7 günü və günün 24 saatı harada iştirak etmək olar
Mikoz göbələkləri (MF) üçün sonrakı qayğı
Müalicə başa çatdıqdan sonra müalicənin nə qədər yaxşı işlədiyini yoxlamaq üçün müalicədən sonrakı mərhələ taramaları aparılır. Skanlar həkimə aşağıdakıların olub olmadığını göstərəcək:
- Tam cavab (CR və ya lenfoma əlamətləri qalmayıb) və ya a
- Qismən cavab (PR və ya hələ də lenfoma var, lakin ölçüsü azalıb)
Hər şey yaxşı olarsa, aşağıdakılara nəzarət etmək üçün hər 3-6 aydan bir müntəzəm təqib görüşləri keçiriləcək:
- Müalicənin effektivliyini nəzərdən keçirin
- Müalicənin davam edən yan təsirlərini izləyin
- Vaxt keçdikcə müalicənin hər hansı gec təsirinə nəzarət edin
- Residivləşən lenfoma əlamətlərini izləyin
Bu təyinatlar həm də vacibdir ki, xəstə həkim qrupu ilə müzakirə etməli ola biləcək hər hansı narahatlığı qaldıra bilsin. Fiziki müayinə və qan testləri də bu təyinatlar üçün standart testlərdir. Müalicədən dərhal sonra müalicənin necə işlədiyini nəzərdən keçirməkdən başqa, onlar üçün bir səbəb olmadıqca taramalar ümumiyyətlə aparılmır. Bəzi xəstələrin görüşləri zamanla daha az ola bilər.
Residiv və ya refrakter mikoz göbələkləri (MF)
Əgər mikoz göbələkləri müalicəyə cavab vermirsə (refrakter) və ya müalicə bitdikdən sonra (residivlər) geri qayıdırsa, başqa bir müalicə variantıdır:
- Alemtuzumab, brentuximab vedotin və ya mogamulizumab ilə antikor müalicəsi
Qabaqcıl mikoz göbələkləri olan və digər müalicələrə cavab verməyən gənc, sağlam xəstələr donor hüceyrələrindən (allojenik kök hüceyrə transplantasiyası) istifadə edərək kök hüceyrə transplantasiyası üçün uyğun ola bilər.
Daha inkişaf etmiş mikoz göbələkləri olan bəzi xəstələrdən klinik sınaqda iştirak etmək istəmədikləri soruşula bilər.
Müalicədən sonra nə baş verir?
Gecikmiş effektlər
Bəzən a yan təsir müalicədən aylar və ya illər sonra davam edə və ya inkişaf edə bilər. Buna gec təsir deyilir.
Bitirmə müalicəsi
Bu, bir çox insan üçün çətin vaxt ola bilər və ümumi narahatlıqlardan bəziləri aşağıdakılarla əlaqəli ola bilər:
- Fiziki
- Əqli rifah
- Emosional sağlamlıq
- Əlaqələr
- İş, təhsil və ictimai fəaliyyətlər
Sağlamlıq və rifah
Sağlam həyat tərzi və ya müalicədən sonra bəzi müsbət həyat tərzi dəyişiklikləri müalicə bitdikdən sonra böyük kömək ola bilər. Yemək və fitnesin artırılması kimi kiçik dəyişikliklər etmək sağlamlığı və rifahı yaxşılaşdıra və bədənin bərpasına kömək edə bilər. Çox var özünə qulluq strategiyaları bərpa mərhələsində kömək edə bilər.