Sezar sindromu

Sezary sindromuna (SS) baxış

Sezar sindromu (SS) dəri T-hüceyrə lenfomasının (CTCL) bir alt növüdür. Sezar sindromu (SS) çox nadir və tez-tez aqressiv (sürətlə böyüyən) lenfomadır. Bütün dəri (dəri) T-hüceyrə lenfomalarının (CTCL) təxminən 3-5% -ni təşkil edir.

Sezary sindromu (SS) kimidir mikoz göbələkləri (MF) ancaq dəri ilə yanaşı qana da təsir edir. Tez-tez dərinin və ya limfa düyünlərinin böyük sahələri təsirlənir və Sezary sindromu aqressiv (sürətlə böyüyən) bir kurs keçirməyə meyllidir. Xəstələr daha əvvəl dəri lenfomasının daha yüngül forması olmadan da inkişaf etdirə bilərlər.

Niyə Sezary sindromu adlanır?

'Sezary hüceyrələri' adlı xərçəng T-hüceyrələrinin olması səbəbindən "Sezary sindromu" adlanır. Bu hüceyrələr qanda və anormal genişlənmiş limfa düyünlərində olur.

Sezary sindromundan (SS) kim təsirlənir

Sezary sindromu bütün yaşları əhatə edə bilsə də, ən çox 60 yaşdan yuxarı yetkinlərdə diaqnoz qoyulur. Kişilərdə qadınlara nisbətən bir qədər çox rast gəlinir.

Dəqiq səbəb məlum deyil. Bununla belə, halların kiçik bir faizi insan T-limfotrop virusları (HTLV) tip 1 və tip 2 ilə əlaqələndirilir. 

Sezary sindromunun simptomları (SS)

Sezar sindromunun ümumi simptomlarından bəziləri aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Parlaq qırmızı, qalınlaşmış, şişmiş və ağrılı dərinin geniş nahiyələri (eritroderma) bəzən soyulur.
• Qanda "Sezar hüceyrələri" adlanan çoxlu sayda anormal T hüceyrələri
• Şiddətli qaşınma
• Swollen lymph nodes
• Saç tökülməsi
• Avuç içi və ayaq altı dərisinin qalınlaşması
• Dırnaqların qalınlaşması
• Aşağı göz qapağının sallanması (ektropion)
• Hepatosplenomegali
• Hərarət
• Çəki zərər

Sezary sindromunun diaqnozu

Dəri və/və ya limfa düyünləri biopsiya Sezar sindromunun diaqnozunu təsdiqləmək üçün lazımdır. Biopsiya, hüceyrələrin necə göründüyünü görmək üçün bir patoloq (mütəxəssis həkim) tərəfindən mikroskop altında baxmaq üçün kiçik bir toxuma parçasının çıxarılması prosedurudur. Biopsiya bədənin hansı hissəsindən asılı olaraq yerli və ya ümumi anesteziya altında edilə bilər.

Sezary sindromu çox nadirdir və tez-tez lenfoma üzrə mütəxəssis olan bir mütəxəssis qrupu tərəfindən diaqnoz qoyulmalıdır. 

Nəticələri gözləyirik çətin vaxt ola bilər və ailə, dostlar və ya mütəxəssis tibb bacısı ilə danışmaq kömək edə bilər.  

Sezar sindromunun mərhələləri (SS)

Bir dəfə diaqnoz Sezary sindromu aşkar edilərsə, lenfomanın bədəndə başqa harada təsirləndiyini və ya yerləşdiyini görmək üçün əlavə testlər tələb olunur. Buna deyilir quruluş  The səhnələşdirmə Lenfoma diaqnozu həkimə xəstə üçün ən yaxşı müalicənin nə olduğunu bilməyə kömək edir. 

1-ci mərhələdən (bir bölgədə limfoma) 4-cü mərhələyə (geniş yayılmış lenfoma) dörd mərhələ var. 

Sezari sindromunun (SS) mərhələsini öyrənmək üçün həkim aşağıdakıları yoxlayır:

• Dərinin necə təsirləndiyi - lövhələr, yamalar və ya şişlər
• Dərinin nə qədər təsirlənir
• Lenfomanın limfa düyünlərində olub-olmaması
• Lenfomanın hər hansı orqanda olub-olmaması

Digər müayinə və testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Fiziki müayinə və xəstə tarixi
• Antigenləri və ya qandakı hüceyrələrin səthindəki markerləri müəyyən etmək üçün qan testləri
• PET (pozitron emissiya tomoqrafiyası) taraması
• CT (kompüterli tomoqrafiya)
• Sümük iliyinin biopsiyası (bəzi insanlar üçün)

Erkən mərhələdə xəstəlik

Erkən mərhələ 2A-a qədər olan hər şeydir. Xəstələrin əksəriyyətində diaqnoz qoyulduqda dəri lenfomasının bu mərhələsi var.

Mərhələ 1:

● 1A dərinin səthinin 10%-dən azının təsirləndiyini bildirir

● 1B dəri səthinin 10%-dən çoxunun təsirləndiyini bildirir (təxminən hər iki qolun ölçüsü)

Mərhələ 2:

● 2A dəridə yamaq və ya lövhələrin olduğunu və limfa düyünlərinin böyüdüyünü, lakin onların tərkibində anormal lenfoma hüceyrələri olmadığını bildirir.

● 2B o deməkdir ki, dəridə bir və ya daha çox qabarıq topaq və ya şiş var və limfa düyünləri böyüyə və ya böyüyə bilməz, lakin limfoma hüceyrələrini ehtiva etmir.

Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsi

Mərhələ 3:

● Dərinin 80%-i və ya daha çox hissəsi təsirlənir, ümumi qızartı, şişkinlik, qaşınma və bəzən ağrı olur. Limfa düyünləri genişlənir, lakin anormal lenfoma hüceyrələri yoxdur.

● 3A qan dövranında bir neçə lenfoma hüceyrəsi olduğunu və ya olmadığını bildirir

● 3B qan dövranında orta sayda lenfoma hüceyrələrinin olduğunu bildirir (Sezar sindromu)

Mərhələ 4:

● 4-cü mərhələ mikozis fungoides və ya sezary sindromu dəriyə təsir edir və həmçinin qan dövranına, limfa düyünlərinə və ya digər orqanlara yayılıb.

● 4A qan dövranında çoxsaylı anormal lenfoma hüceyrələrinin olduğunu və ya limfa düyünlərinin lenfoma hüceyrələrinin olduğunu bildirir.

● 4B lenfomanın digər orqanlarda olduğunu bildirir

Sezar sindromunun proqnozu (SS)

Sezary sindromunun müalicəsi bioloji, immunoterapiya və ya kemoterapiya kimi sistemli müalicədir. Bu xəstəlik adətən aqressivdir və xəstələr ilkin müalicəyə cavab verə bilər, lakin tezliklə residivləşə bilər. Xəstələr bir sıra ciddi infeksiyalardan əziyyət çəkə bilərlər, çünki onların immun sistemi lenfoma səbəbindən çox zəifləyir. Dəri infeksiyaya qarşı əsas qoruyucu maneələrimizdən biridir.  

Sezar sindromunun müalicəsi (SS)

Sezary sindromu bütün bədənə təsir göstərir. Sistemli müalicə ilə müalicə edilməlidir və ilk müalicə seçimi ekstrakorporeal fotoferezdir (ECP). Bu müalicə ağ qan hüceyrələrinin bədəndən çıxarıldığı yerdir, ağ qan hüceyrələrinə psoralen adlı bir dərman əlavə edilir, bu onları işığa həssas edir, hüceyrələr daha sonra UV işığına məruz qalır və müalicə olunan ağ qan hüceyrələri daha sonra geri qaytarılır. Bədən. Bu, digər müalicələrlə birləşdirilə bilər, məsələn:

• Metotreksat 
• İnterferon-alfa

Sezari sindromu ilkin müalicəyə cavab vermirsə və ya digər orqanlara yayılıbsa, digər müalicələr aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Fototerapiya (dəriyə yönəldilmiş ultrabənövşəyi şüalanma) – dərman vasitəsi ilə
• Radioterapiya
• Kemoterapi
• Antikor terapiyası; brentuximab vedotin və ya mogamulizumab
• Sezary sindromu olan və digər müalicələrə cavab verməyən gənc, uyğun xəstələrdə ola bilər allogenik kök hüceyrə transplantasiyası (ASCT)
• Klinik sınaqda iştirak

Sezary sindromu (SS) ilə yaşamaq

Əksər xəstələr öz mütəxəssislər qrupu ilə birlikdə vəziyyətlərini idarə etməyi öyrənirlər. Onlar ümumiyyətlə sistemli müalicələrə əlavə olaraq yerli müalicələrdən də istifadə edirlər, əgər buna ehtiyac varsa və bəzi xəstələr dərilərindəki yoluxucu yükü azaltmaq üçün vannalardan və ya digər vasitələrdən, məsələn, ağartıcı vannalar kimi istifadə edirlər. Xəstələr həmçinin dərilərinin o anda etdiklərinə görə yara baxımı tələb edə bilər. Dəri infeksiyaları və dəri ağrıları tez-tez tibbi qrup tərəfindən idarə olunmalıdır və ümumi prinsip kimi kemoterapiya gec mərhələyə davamlı xəstəlik üçün qorunur.