Tüklü hüceyrəli leykemiya nədir?
Tüklü hüceyrə lösemi (HCL) limfoid sistemin xroniki leykemiyasının nadir bir növüdür. O, qanda və sümük iliyində (qan hüceyrələrinin əmələ gəldiyi sümüklərin mərkəzindəki süngər toxuma) tapıla bildiyi üçün "leykemiya" adlanır.
Anormal B-limfositlər sümük iliyində, qaraciyərdə və dalaqda toplanır. HCL xroniki lösemi kimi təsnif edilir, yəni yavaş-yavaş, çox vaxt uzun illər ərzində inkişaf edir.
HCL leykemiyanın nadir formasıdır və diaqnoz qoyulan bütün lösemilərin yalnız 2%-ni təşkil edir.
B limfositləri (həmçinin B-hüceyrələri kimi tanınır) xüsusi ağ qan hüceyrələridir. Normal şəraitdə bədənimizi infeksiya və xəstəliklərdən qorumağa kömək edən immunoqlobulinlər (həmçinin antikor adlanır) istehsal edirlər. Tüklü hüceyrəli leykozlu insanlarda limfositlər bədxassəli (xərçəngli) dəyişikliyə məruz qalır və leykemiya hüceyrələrinə çevrilirlər.
Mikroskop altında bu hüceyrələrin səthində kiçik tük kimi çıxıntılar olduğu görülür, buna görə də onların adı “tüklü hüceyrə”dir.
Tüklü hüceyrə leykemiyasından (HCL) kimlər təsirlənir?
HCL qadınlara nisbətən kişilərdə daha çox rast gəlinir və adətən orta yaşda baş verir (ortalama başlanğıc yaşı 50-dir). Uşaqlarda baş vermir və yeniyetmələrdə nadirdir.
Tüklü hüceyrəli leykemiyanın əlamətləri hansılardır?
HCL yavaş inkişaf etdiyi üçün bir çox insanda heç bir simptom yoxdur. Xəstəlik adətən adi qan testi zamanı aşkar edilir.
Digər insanlar öz həkimlərinə müraciət edə bilərlər, çünki onların xəstəliklərinin bəzi narahatedici simptomları var. Mümkün simptomlar ola bilər:
- Davamlı yorğunluq
- Başgicəllənmə
- Solğunluq
- Fiziki aktivlik zamanı nəfəs darlığı
- Tez-tez və ya təkrarlanan infeksiyalar və yavaş sağalma
- Sol tərəfdəki qabırğaların altında ağrı və ya narahatlıq
- Boynunuzda, qollarınızın altında və ya qasıqda limfa düyünlərinin (vəzilərin) ağrısız şişməsi.
Yuxarıda təsvir edilən bəzi simptomlar digər xəstəliklərdə də müşahidə oluna bilər. Bu simptomları olan insanların əksəriyyətində leykemiya yoxdur. Hər hansı qeyri-adi simptomlar və ya gözləniləndən daha uzun müddət davam edən simptomlar varsa, həkiminizə müraciət etmək vacibdir.
Tüklü Hüceyrəli Lösemi (HCL) Diaqnozu
Hər hansı bir simptomunuz barədə həkiminizə müraciət etdiyiniz zaman, ehtimal ki, qəbul edəcəklər:
- Ümumi sağlamlığınız, əvvəllər keçirdiyiniz hər hansı xəstəlik və ya əməliyyatla bağlı suallar verən tam tibbi tarix.
- Onlar sizə tam fiziki müayinə verəcəklər
- Qan və sümük iliyinizdən nümunələri yoxlayın.
Tam qan sayı
Diaqnozun ilk addımı tam qan sayımı (FBC) adlanan sadə bir qan testidir. Bu, tədqiqat üçün laboratoriyaya göndərilən qolunuzdakı bir damardan qan nümunəsini götürməyi əhatə edir. HCL olan insanların çoxunda qırmızı qan hüceyrəsi və trombosit sayı azdır. Ağ qan hüceyrələrinin çoxu anormal leykemiya blast hüceyrələri ola bilər və bu blast hüceyrələrinin olması sizdə HCL olduğunu göstərir.
Sümük iliyinin müayinəsi
Əgər qan testlərinizin nəticələri HCL ola biləcəyinizi göstərirsə, diaqnozu təsdiqləmək üçün sümük iliyi biopsiyası tələb oluna bilər. Sümük iliyinin biopsiyası sümük iliyi nümunəsinin (adətən bud sümüyünün arxasından) götürülməsini və mikroskop altında müayinə üçün laboratoriyaya göndərilməsini nəzərdə tutur. Sümük iliyi nümunəsi laboratoriyada mövcud olan hüceyrələrin sayını və növünü və orada baş verən hematopoez (qan əmələ gətirmə) fəaliyyətinin miqdarını müəyyən etmək üçün araşdırılır.
Əlavə test
HCL diaqnozu qoyulduqdan sonra qan və sümük iliyi hüceyrələri xüsusi laboratoriya testlərindən istifadə edərək daha da araşdırılır. Bunlara sitogenetik, immunofenotipləşdirmə və immunoqlobulin (antikor) səviyyə testləri daxildir. Bu testlər sizdə olan xəstəliyin dəqiq növü, xəstəliyinin ehtimal olunan gedişatı və onu müalicə etməyin ən yaxşı yolu haqqında daha çox məlumat verir.
Nəticələri gözləmək çətin vaxt ola bilər. Ailəniz, dostlarınız və ya mütəxəssis tibb bacısı ilə danışmaq kömək edə bilər.
Staging
Tüklü hüceyrəli leykemiya üçün geniş şəkildə razılaşdırılmış mərhələ sistemi yoxdur.
Həkimlər leykemiyanızın nə qədər inkişaf etdiyini yoxlamaq üçün test nəticələrinizdən istifadə edirlər. Buna səhnələşdirmə deyilir. Xərçəngin əksər növləri 1-dən 4-ə qədər nömrələnmiş mərhələyə malikdir, lakin bu, həqiqətən tüklü hüceyrəli leykemiya üçün istifadə edilmir.
Tüklü hüceyrə leykemiyasının (HCL) proqnozu/görünüşü
Tüklü hüceyrəli lösemi üçün proqnoz adətən xüsusilə yaxşıdır. Tüklü hüceyrəli lösemi olan insanların əksəriyyətinin normal ömrü var. Müalicə adətən xəstəliyi remissiyaya qoyur (testlərinizdə tüklü hüceyrə lösemi sübutu yoxdur) və remissiyalar çox vaxt uzun illər davam edir. Tüklü hüceyrə lösemi təkrarlana bilər (geri qayıda bilər), lakin residiv edən demək olar ki, bütün insanlar yenidən uğurla müalicə olunur.
Tüklü hüceyrə lösemi (HCL) müalicəsi
Biopsiyanın bütün nəticələri və mərhələ skanları tamamlandıqdan sonra həkim sizin üçün mümkün olan ən yaxşı müalicəni təyin etmək üçün bunları nəzərdən keçirəcək. Bəzi xərçəng mərkəzlərində həkim sizin üçün ən yaxşı müalicəni müzakirə etmək üçün mütəxəssislər qrupu ilə də görüşəcək. Buna multidissiplinar komanda (MDT) yığıncağı deyilir.
Həkimləriniz nə vaxt və hansı müalicənin lazım olduğuna qərar vermək üçün lenfoma və ümumi sağlamlığınızla bağlı bir çox faktoru nəzərə alacaqlar. Bu, aşağıdakılara əsaslanır:
- Lenfomanın mərhələsi və dərəcəsi
- Belirtiler
- Əvvəlki müalicə
- Yaş, keçmiş tibbi tarix və ümumi sağlamlıq
- Mövcud fiziki və zehni rifah
- Seçimlər
Tüklü hüceyrə lösemi (HCL) üçün standart müalicələrə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Baxın və gözləyin
- Kimyaterapiya - Kladribin
- Məqsədli terapiya - Rituximab və ya Interferon
- Splenektomiya
- Klinik sınaqda iştirak
Müalicənin ümumi yan təsirləri
Müalicənin bir çox fərqli yan təsirləri var, hər bir müalicə rejimi üçün fərdi. Müalicə edən həkim və/və ya xərçəng tibb bacısı müalicəyə başlamazdan əvvəl bunları xəstəyə izah edəcək.
Ən çox görülən və daha az rast gəlinən bəzi yan təsirlər, o cümlədən bunları özünü idarə etmə yolları haqqında əlavə məlumat üçün “ümumi yan təsirlər” bölməsinə baxın.
Ən çox görülən yan təsirlərdən bəziləri bunlardır:
- Neutropenia (infeksiya ilə mübarizə aparmağa kömək edən aşağı ağ qan hüceyrəsi növü)
- Trombositopeniya (laxtalanma və ya qanaxmaya kömək edən aşağı trombositlər)
- Anemiya (bədəninizi oksigenlə təmin etməyə kömək edən aşağı qırmızı hüceyrələr)
- Bulantı və qusma
- Bağırsaq problemləri (qəbizlik və ya ishal)
- Yorğunluq (yorğunluq və ya enerji çatışmazlığı)
Tibbi qrup, həkim, xərçəng tibb bacısı və ya əczaçı müalicə, ümumi yan təsirlər, hansı simptomları bildirmək və kimə müraciət etmək barədə məlumat verməlidir. Yoxdursa, xərçəng mərkəzini tərk etməzdən əvvəl bu sualları verin.
Tüklü hüceyrə lösemi (HCL) üçün təqib baxımı
Müalicə başa çatdıqdan sonra, müalicənin nə qədər yaxşı nəticə verdiyini və tam cavab (CR və ya lenfoma əlamətləri qalmayıb) və ya qismən cavab (PR və ya hələ də lenfoma var) olub-olmadığını yoxlamaq üçün müalicədən sonrakı mərhələ skanları olacaq, lakin ölçüdə kiçildilir.
Xəstələr, adətən, hər 3-6 aydan bir, müntəzəm təqib təyinatları ilə həkim tərəfindən izlənilməlidir. Bu təyinatlar həkim qrupunun xəstənin müalicədən nə dərəcədə yaxşılaşdığını yoxlaya bilməsi üçün vacibdir. Tibb qrupu xəstənin həm fiziki, həm də zehni olaraq necə hiss etdiyini bilmək istəyəcək və:
- Müalicənin effektivliyini nəzərdən keçirin
- Vaxt keçdikcə müalicənin davam edən yan təsirlərini izləyin
- Müalicənin hər hansı gec təsirinə nəzarət edin
- Residivləşən lenfoma əlamətlərini izləyin
Çox güman ki, xəstələr bu təyinatlar üçün fiziki müayinə və qan testləri keçirəcəklər. Müalicədən dərhal sonra müalicənin necə işlədiyini nəzərdən keçirməkdən başqa, onlar üçün bir səbəb olmadıqca taramalar ümumiyyətlə aparılmır. Bəzi xəstələrin görüşləri zamanla daha az ola bilər.
Tüklü hüceyrə lösemi (HCL) üçün tədqiq altında müalicə
Hal-hazırda dünyada həm yeni diaqnoz qoyulmuş, həm də residiv lenfoması olan xəstələr üçün klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilən bir çox müalicə var.
Tədqiq olunan ümumi dərmanlara aşağıdakılar daxildir:
- Vemurafenib
- Ibrutinib (Imbruvica)
- Moksetumomab (Lumoxiti)
Gec effektlər
Bəzən müalicənin yan təsiri davam edə bilər və ya müalicə başa çatdıqdan sonra aylar və ya illər inkişaf edə bilər. Buna gec təsir deyilir. Ətraflı məlumat üçün, lenfoma müalicəsindən sonra baş verə biləcək bəzi erkən və gec təsirlər haqqında daha çox öyrənmək üçün "gec təsirlər" bölməsinə keçin.
Bitirmə müalicəsi
Müalicəni bitirmək bir çox insanlar üçün çətin vaxt ola bilər, çünki onlar müalicədən sonra yenidən həyata uyğunlaşırlar. Bəzi insanlar xərçəng müalicəsi başa çatdıqdan sonra həftələr və aylar ərzində bu çətinliklərin bəzilərini hiss etməyə başlaya bilməzlər, çünki onlar öz təcrübələrini düşünməyə başlayırlar və ya lazım olduğu qədər tez sağaldıqlarını hiss etmirlər. Ümumi narahatlıqlardan bəziləri aşağıdakılarla əlaqəli ola bilər:
- Fiziki
- Əqli rifah
- Emosional sağlamlıq
- Əlaqələr
- İş, təhsil və ictimai fəaliyyətlər
Əlavə məlumat və lenfoma üçün müalicədən sonra sizə düzəliş etməyin yolları üçün lütfən, “müalicəni bitirmək” bölməsinə daxil olun.
Sağlamlıq və rifah
Sağlam həyat tərzi və ya müalicədən sonra bəzi müsbət həyat tərzi dəyişiklikləri müalicə bitdikdən sonra böyük kömək ola bilər. Yemək və fitnesin artırılması kimi kiçik dəyişikliklər etmək sağlamlığı və rifahı yaxşılaşdıra və bədənin bərpasına kömək edə bilər. Çox var özünə qulluq strategiyaları bərpa mərhələsində kömək edə bilər.