Lenfoma nədir?
Lenfoma, lenfositlər adlanan qan hüceyrələrinin xərçəngə çevrilməsi ilə başlayan 80-dən çox müxtəlif xəstəlik qrupu üçün istifadə edilən bir termindir. Limfositlərin iki əsas növü var, bunlara B hüceyrəli lenfositlər və T hüceyrəli lenfositlər daxildir.
T-hüceyrəli lenfomalar T-hüceyrə lenfositlərinin xərçəngidir və B hüceyrəli lenfomalardan daha nadirdir. T-hüceyrə lenfomalarını başa düşmək üçün əvvəlcə lenfoma haqqında yaxşı bir anlayışa sahib olmalısınız. Lenfoma haqqında ümumi məlumat üçün Lenfoma nədir veb səhifəmizə baxın.
T-hüceyrə limfositlərini başa düşmək
T-hüceyrə lenfositləri bizi infeksiya və xəstəliklərdən qoruyan və otoimmün hücumların qarşısını almaq üçün immun sistemimizi tənzimləyən immun sistemimizin mühüm bir hissəsidir. İmmunitet sistemimiz həddindən artıq aktiv və ya nasaz olduqda və infeksiya və xəstəlik əvəzinə öz bədənimizlə mübarizə aparmağa başlayanda avtomatik immun hücumlar baş verir.
T-hüceyrə limfositləri haqqında
- T-hüceyrələri sümük iliyində hazırlanır, timusumuzda yetişir, lakin limfa sistemimizin hər hansı bir hissəsində, o cümlədən limfa düyünlərində yaşaya bilər.
- Əksər T-hüceyrələri effektiv işləmək üçün aktivləşdirilməlidir. Onlar adətən timusumuzda və ya limfa sistemimizin digər hissələrində dincəlir və yalnız digər immun hüceyrələr onlara infeksiya və ya xəstəliklə mübarizə aparmalı olduqlarını bildirdikdə oyanır və infeksiya ilə mübarizə aparırlar. Onlar oyandıqda, T-hüceyrələri infeksiya və ya xəstəliklə mübarizə aparmaq üçün bədənimizin hər hansı bir hissəsinə gedə bilər.
- Bəzi T-hüceyrələri immun cavabı “tənzimləməkdən” məsuldur. Bu o deməkdir ki, infeksiya məhv edildikdən sonra "Tənzimləyici T hüceyrələri" digər immun hüceyrələrinə deyin ki, onlar mübarizə aparmasınlar və yaxşı hüceyrələrimizə zərər verməsinlər.
- Təbii Qatil (NK) hüceyrələri tez-tez deyilir "NK T hüceyrələri". Onlar xərçəng hüceyrələrini tanıyan və məhv edən xüsusi immun hüceyrələrdir. Digər T-hüceyrələrindən fərqli olaraq, NK hüceyrələrinin xərçənglə mübarizə üçün aktivləşdirilməsinə ehtiyac yoxdur. Onlar hər zaman mübarizə aparmağa hazırdırlar və xərçəng dəyişiklikləri olan hüceyrələri axtarmaq üçün bədəninizdə aktiv şəkildə hərəkət edirlər.
- Bir infeksiya və ya xəstəliklə mübarizə apardıqdan sonra bəzi T hüceyrələri olur "Yaddaş T hüceyrələri". Onlar infeksiya və onunla necə mübarizə aparmaq barədə bilmək lazım olan hər şeyi xatırlayırlar. Beləliklə, əgər biz eyni infeksiya və ya xəstəliyə yenidən yoluxsaq, immunitet sistemimiz onunla daha tez və effektiv mübarizə apara bilər.
- Bəzi T-hüceyrələri digər immun hüceyrələrin, məsələn, B hüceyrəli lenfositlərin effektiv işləməsinə kömək edir. Bu T hüceyrələrinə "Köməkçi T hüceyrələri”.
T-hüceyrə lenfomaları nədir?
T-hüceyrəli lenfomalar, T-hüceyrə lenfositlərindən inkişaf edən qeyri-Hodgkin lenfoma (NHL) növüdür. Onlar nadirdir və əksər T-hüceyrə lenfomaları yetkin T hüceyrələrindən inkişaf edir. Bu T-hüceyrə lenfomaları adətən 60 yaşdan yuxarı yetkinləri təsir edir və qadınlara nisbətən kişilərdə daha çox rast gəlinir.
Ancaq bəzən T-hüceyrə lenfoması yetişməmiş T hüceyrələrindən inkişaf edə bilər. Buna limfoblastik limfoma deyilir və bu tip uşaqlarda və gənclərdə daha çox rast gəlinir.
T-hüceyrəli lenfomanın səbəbləri
T-hüceyrə lenfomasına nəyin səbəb olduğunu bilmirik. Bəzi faktorların lenfoma inkişaf riskinizi artıra biləcəyini göstərən bəzi tədqiqatlar var, lakin bu risk faktorları olan insanların əksəriyyəti lenfoma inkişaf etdirməyəcək. Müəyyən edilmiş bəzi risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:
- İnsan T-limfotrop virus tip 1 (HTLV-1) ilə infeksiya yetkin T-hüceyrə lösemi/lenfomanın (ATLL) inkişafı ilə əlaqələndirilir.
- Epstein-Barr virusu (EBV) ilə keçmiş infeksiya angioimmunoblastic T-hüceyrəli limfoma (AITL) daxil olmaqla bir sıra lenfomaların inkişafı ilə əlaqələndirilir.
- Enteropatiya ilə əlaqəli T-hüceyrə lenfoması (EATL) çölyak xəstəliyi ilə əlaqələndirilir.
T-hüceyrə lenfomalarının simptomları
Bədəninizin hər hansı bir bölgəsində başlaya bilən 20-yə yaxın müxtəlif T-hüceyrə lenfoması ilə T-hüceyrə lenfoması olan insanlar arasında simptomlar çox fərqli ola bilər.
Lenfomalı bir çox insanda ümumi olan bəzi simptomlar var və digərləri B-simptomları adlanır ki, tez bir zamanda həkiminizə məlumat verməlisiniz. Bu simptomlar aşağıdakı şəkillərdə göstərilib, lakin simptomlara ətraflı baxmaq üçün şəkillərin altındakı linkə klikləyin.
T-hüceyrəli lenfomaların diaqnozu və mərhələləri
T-hüceyrəli lenfomaların diaqnozu üç əsas səbəbə görə çətin ola bilər. Bunlara daxildir:
- bədəninizin istənilən nahiyəsindən başlaya bilərlər
- bir çox simptomlar digər xəstəliklərdə müşahidə olunanlara bənzəyir və
- onlar çox nadirdir, buna görə də bir çox ümumi praktikantlar (GP həkimləri) T-hüceyrə lenfoması olan birinə heç vaxt baxmayıblar.
Diaqnozun qoyulması üçün ilk addım şişmiş limfa düyününün və ya bədəninizin digər bölgəsinin biopsiyasıdır. Lenfomanız dərinizə təsir edirsə, bu, dəri biopsiyası ola bilər.
Diaqnoz
Staging
Qiymətləndirmə
Lazım ola biləcək testlər
T-hüceyrəli lenfoma diaqnozu qoymaq, alt tipinizi, mərhələnizi və dərəcənizi öyrənmək üçün müxtəlif növ testlərə ehtiyacınız ola bilər. Məsləhətçi Hematoloq Dr Dejan Radeskidən hansı testlərə ehtiyacınız ola biləcəyini eşitmək üçün aşağıdakı videoya baxın.
T-hüceyrəli lenfoma necə müalicə olunur?
T-hüceyrəli lenfoma üçün sizə lazım olan müalicə növü lenfomanın alt növündən, onun laqeyd və ya aqressiv olmasından, simptomlarınızdan və şəxsi üstünlüklərinizdən asılı olacaq. Aşağıda sizə təklif oluna biləcək bəzi müalicə növlərinin icmalı verilmişdir.
Radioterapiya xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün yüksək enerjili rentgen şüalarından (radiasiya) istifadə edir. Tək başına müalicə olaraq və ya kemoterapi kimi digər müalicələrlə birlikdə istifadə edilə bilər.
Həkiminizin sizin üçün radiasiya müalicəsi təklif edə biləcəyi müxtəlif səbəblər var. Bəzi erkən lenfomaları müalicə etmək və bəlkə də müalicə etmək və ya simptomları yaxşılaşdırmaq üçün istifadə edilə bilər. Lenfoma şişiniz çox böyük olarsa və ya sinirlərinizə və ya onurğa beyninizə təzyiq edərsə, ağrı və ya zəiflik kimi bəzi simptomlar baş verə bilər. Bu zaman radiasiya şişi kiçiltmək və təzyiqi azaltmaq üçün verilir. Bununla belə, onun müalicə vasitəsi kimi istifadə edilməsi nəzərdə tutulmur.
Radioterapiya necə işləyir?
X-şüaları hüceyrənin DNT-sinə (hüceyrənin genetik materialı) zərər verir ki, bu da lenfomanın özünü bərpa etməsini qeyri-mümkün edir. Bu, hüceyrənin ölməsinə səbəb olur. Radiasiya müalicəsi başlandıqdan sonra hüceyrələrin ölməsi adətən bir neçə gün və ya hətta həftə çəkir. Bu təsir bir neçə ay davam edə bilər, buna görə də müalicəni bitirdikdən aylar sonra belə xərçəngli lenfoma hüceyrələri hələ də məhv ola bilər.
Təəssüf ki, radiasiya xərçəngli və qeyri-xərçəng hüceyrələriniz arasında fərq deyə bilməz. Beləliklə, radiasiya ilə müalicə etdiyiniz bölgənin yaxınlığında dəri və orqanlarınıza təsir edən yan təsirlər əldə edə bilərsiniz. Bu günlərdə bir çox radiasiya üsulları xərçəngi daha dəqiq hədəfləyən getdikcə daha dəqiq olur, lakin rentgen şüaları lenfomaya çatmaq üçün dəridən və digər toxumalardan keçməli olduğundan, bütün bu sahələr hələ də təsirlənə bilər.
Radiasiya onkoloqunuz (şüalanma ilə işləyən mütəxəssis həkim) və ya tibb bacınız, şişinizin yerindən asılı olaraq hansı yan təsirlər əldə edə biləcəyiniz barədə sizinlə danışa biləcək. Onlar həmçinin sizə dəri qıcıqlanmasını idarə etmək üçün bəzi yaxşı dəri məhsulları haqqında məsləhət verə biləcəklər.
Kimyaterapiya (kimyaterapiya) uzun illərdir xərçəngin müalicəsində istifadə olunur. Müxtəlif növ kimya dərmanları var və CLL və ya lenfomanızı müalicə etmək üçün birdən çox növ kimyaterapiyanız ola bilər. Əldə etdiyiniz hər hansı yan təsirlər hansı kemoterapi dərmanlarınızdan asılı olacaq.
Kimya necə işləyir?
Kimyaterapiya sürətlə böyüyən hüceyrələrə birbaşa hücum etməklə işləyir. Buna görə tez-tez aqressiv və ya sürətlə böyüyən lenfomalarda yaxşı işləyir. Bununla belə, bəzi insanlarda saç tökülməsi, ağız yaraları və ağrı (mukozit), ürəkbulanma və ishal kimi arzuolunmaz yan təsirlərə səbəb ola bilən sürətlə böyüyən hüceyrələrə qarşı bu hərəkətdir.
Kimya hər hansı sürətlə böyüyən hüceyrəyə təsir edə bildiyindən və sağlam hüceyrələrlə xərçəngli lenfoma hüceyrələrini fərqləndirə bilmədiyi üçün bu, “sistemik müalicə” adlanır, yəni bədəninizin istənilən sistemi kimyəvi terapiyanın yaratdığı yan təsirlərdən təsirlənə bilər.
Fərqli kemoterapiyalar böyümənin müxtəlif mərhələlərində lenfomaya hücum edir. Bəzi kemoterapiya istirahət edən xərçəng hüceyrələrinə, bəziləri yeni böyüyənlərə, bəziləri isə olduqca böyük olan lenfoma hüceyrələrinə hücum edir. Müxtəlif mərhələlərdə hüceyrələr üzərində işləyən kimyəvi maddələr verməklə, daha çox lenfoma hüceyrəsini öldürmək və daha yaxşı nəticə əldə etmək imkanı var. Fərqli kimyaterapiyalardan istifadə etməklə biz dozaları bir qədər də azalda bilərik ki, bu da hər bir dərmandan daha az yan təsir göstərəcək, eyni zamanda ən yaxşı nəticəni əldə edəcək.
Monoklonal antikorlar (MAB) ilk dəfə 1990-cı illərin sonunda lenfomanın müalicəsində istifadə edilmişdir. Bununla belə, son illərdə daha çox monoklonal antikorlar hazırlanmışdır. Onlar birbaşa lenfomaya qarşı işləyə bilər və ya lenfoma hüceyrələrinə hücum edib öldürmək üçün öz immun hüceyrələrini cəlb edə bilər. MAB-ları müəyyən etmək asandır, çünki onların ümumi adlarından (marka adlarından deyil) istifadə etdikdə onlar həmişə üç “mab” hərfi ilə bitir.
Monoklonal antikorlar necə işləyir?
Monoklonal antikorlar yalnız limfomaya qarşı işləyir, əgər onların üzərində xüsusi zülallar varsa. Bütün lenfoma hüceyrələrində bu markerlər olmayacaq və bəzilərində yalnız bir marker, digərlərində isə daha çox ola bilər. Monoklonal antikor tərəfindən hədəf alına bilən T-hüceyrə lenfoma hüceyrələrində tapılan zülalların nümunələri CD30 və CCR4-dür.
Bəzi lenfoma hüceyrələri sağlam hüceyrələrinizdə olmayan hüceyrədə xüsusi bir markerlə böyüyür. Məqsədli müalicələr yalnız bu xüsusi markeri tanıyan dərmanlardır, buna görə də lenfoma və sağlam hüceyrələr arasındakı fərqi deyə bilər.
Məqsədli müalicələr daha sonra lenfoma hüceyrəsindəki markerə yapışır və böyümək və yayılmaq üçün hər hansı bir siqnal almasını dayandırır. Bu, lenfomanın böyüməsi üçün lazım olan qida və enerjini ala bilməməsi ilə nəticələnir, nəticədə lenfoma hüceyrəsi ölür.
Yalnız lenfoma hüceyrələrindəki markerlərə yapışdırmaqla, məqsədyönlü müalicə sağlam hüceyrələrin zədələnməsinin qarşısını ala bilər. Bu, lenfoma və sağlam hüceyrələr arasında fərqi deyə bilməyən kimya kimi sistemli müalicələrə nisbətən daha az yan təsirlərlə nəticələnir.
Bir çox hədəf terapiya, bəzi kemoterapi və immunoterapiya tablet və ya kapsul şəklində ağızdan qəbul edilir. Ağızdan alınan anti-xərçəng müalicələri də tez-tez "oral terapiya" adlanır. Şifahi terapiyanızın məqsədyönlü terapiya və ya kemoterapi olduğunu bilmək vacibdir. Əgər əmin deyilsinizsə, həkiminizdən və ya tibb bacınızdan soruşun.
Diqqət etməli olduğunuz yan təsirlər və onları necə idarə etdiyiniz oral terapiyanın hansı növündən asılı olaraq fərqli olacaq.
Kök hüceyrə və ya sümük iliyi transplantasiyası nədir?
Kök hüceyrə transplantasiyası lenfomanızı müalicə etmək və ya lenfomanızın residiv (geri qayıtma) şansı yüksək olarsa, sizi daha uzun müddət remissiyada saxlamaq üçün istifadə edilə bilən bir prosedurdur. Lenfomanız residiv olduqda həkiminiz sizin üçün kök hüceyrə nəqlini də tövsiyə edə bilər.
Kök hüceyrə transplantasiyası mərhələlərlə baş verən mürəkkəb və invaziv bir prosedurdur. Kök hüceyrə transplantasiyası keçirən xəstələr əvvəlcə tək başına və ya radioterapiya ilə birlikdə kimyaterapiya ilə hazırlanır. Kök hüceyrə nəqlində istifadə edilən kemoterapi müalicəsi adi haldan daha yüksək dozalarda verilir. Bu mərhələdə verilən kemoterapinin seçimi transplantasiyanın növü və məqsədindən asılıdır.
Kök Hüceyrə Transplantasiyası haqqında daha çox məlumat
Kök hüceyrə transplantasiyası haqqında daha ətraflı məlumat üçün aşağıdakı veb səhifələrimizə baxın.
Kök hüceyrə transplantasiyası - icmal, Ümumi Dəyərləndirmə
Otoloji kök hüceyrə transplantasiyası - öz kök hüceyrələrinizdən istifadə edin
Allogenik kök hüceyrə transplantasiyası – başqasının (donorun) kök hüceyrələrindən istifadə
Cərrahiyyə lenfomanı tamamilə çıxarmaq üçün istifadə edilə bilər. Bu, asanlıqla çıxarıla bilən bir yerli lenfoma sahəsi varsa edilə bilər.
Klinik sınaqlar lenfomalı xəstələrin nəticələrini yaxşılaşdırmaq üçün yeni müalicələr və ya müalicə kombinasiyaları tapmaq üçün vacib bir yoldur. Onlar həmçinin sizə lenfoma növü üçün əvvəllər təsdiqlənməmiş yeni müalicə növlərini sınamaq imkanı təklif edə bilərlər.
Müxtəlif T-hüceyrəli lenfomalar üçün klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilən bəzi müalicələrə həkiminizdən soruşa bilərsiniz:
- Azasiditidin (antimetabolit - Pirimidin Nukleosid Analoqu)
- Anti CD-7 allogenik CAR T-hüceyrə (gen/hüceyrə terapiyası)
- Valemetostat tosilat (EZH1 və EZH2 inhibitoru)
- AZD4573 (CDK inhibitoru)
- DR-01 (anti-CD94 antikoru)
- AZD4205 (JAK inhibitoru)
- Anti-CD70 Allogenik CRISPR-Cas9 (Mühəndisləşdirilmiş T Hüceyrələri)
- PTX-100 (GGTI-2418) – (Geranilgeraniltransferaza I inhibitoru)
- CX-5461 (DNT RNT sintez inhibitoru)
- Venetoclax (BCL2 inhibitoru)
Klinik sınaqlar haqqında daha çox məlumat əldə etmək üçün, lütfən, bizim veb səhifəmizə daxil olun Bura klikləməklə Klinik Sınaqları Anlayın.
T-hüceyrəli lenfomanın proqnozu
Proqnoz, lenfoma müalicəsinə nə qədər yaxşı cavab verəcəyiniz və ehtimal olunan nəticənin nə olacağıdır.
Bir çox insanlar müalicələrə yaxşı cavab verir və remissiyaya keçir, lakin erkən yaxşı cavab alsanız belə, T-hüceyrə lenfomaları tez-tez residiv edir və bir dəfədən çox müalicəyə ehtiyac duyur.
Bəzi insanlar birinci dərəcəli müalicəyə cavab verməyə bilər və lenfomanı nəzarət altına almaq üçün müxtəlif müalicə növlərini sınamalı olacaqlar. Müalicəyə cavab verməyən lenfomaya refrakter deyilir.
Fərdi proqnozunuz çox unikal bir şeydir və bir neçə amildən asılıdır, məsələn:
- T-hüceyrəli lenfomanın alt növü və onun mərhələsi
- yaşınız və ümumi sağlamlığınız
- müalicəyə təsir edə biləcək genetik faktorlar
- bədəninizin müalicəyə nə qədər yaxşı cavab verdiyini.
Müalicə məqsədi
Müalicənin məqsədi müalicə, tam və ya qismən remissiya ola bilər. Müalicənizlə bağlı aydın gözləntilərə sahib olmaq vacibdir ki, sizə lazım olanı planlaşdıra biləsiniz.
Müalicə
Tamamilə remissiya
Qismən remissiya
T-hüceyrəli lenfoma növləri
T-hüceyrəli lenfomalar yavaş böyüyə bilər (təvazökar) və ya sürətlə böyüyə bilər (aqressiv). T-hüceyrəli lenfomaların əksəriyyəti aqressivdir. Müxtəlif alt növlər haqqında öyrənmək üçün aşağıdakı nöqtə nöqtələrinə klikləyin.
Aqressiv T hüceyrəli lenfomalar
- Periferik T hüceyrəli lenfoma (PTCL)
- Periferik T-hüceyrəli lenfoma – başqa cür təyin olunmamış (PTCL-NOS)
- Dərinin T hüceyrəli lenfoması (CTCL)
- Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfoma (ALCL)
- Yetkin T-hüceyrəli Leykemiya/Limfoma (ATLL)
- Lenfoblastik lenfoma (T və B hüceyrəli böyüklər)
- Enteropatiya ilə əlaqəli T hüceyrəli lenfoma (EATL)
- Monomorf Epitelioltropik Bağırsaq T hüceyrəli Lenfoması (MEITL).
İndolent T-hüceyrə limfomaları
xülasə
- T-hüceyrə lenfomaları T-hüceyrə lenfositləri dəyişikliklərə məruz qaldıqda və xərçəngə çevrildikdə inkişaf edir.
- T-hüceyrə lenfositləri (T-hüceyrələri) immunitet sisteminizin vacib bir hissəsidir, immunitet reaksiyalarını tənzimləyir, infeksiya və xəstəliklərlə mübarizə aparır və digər immun hüceyrələrin daha yaxşı işləməsinə kömək edir.
- T-hüceyrələri ağ qan hüceyrəsinin bir növü olsa da, digər qan hüceyrələri kimi ümumiyyətlə qanınızda yaşamırlar.
- T-hüceyrələri sümük iliyində hazırlanır və sonra böyüməyə və inkişaf etməyə davam etdiyi timusa gedir. Daha sonra timus və limfa düyünlərində yaşayırlar, lakin bədəninizin hər hansı bir hissəsinə səyahət edə bilərlər.
- T-hüceyrəli lenfomanın təxminən 20 müxtəlif alt növü var və hər biri çox nadirdir.
- Semptomlar ola bilər ümumi lenfoma simptomları və ya bədəninizin lenfomanın böyüdüyü hissəsi ilə əlaqədardır.
- B-simptomları bəzi T-hüceyrə lenfomalarında yaygındır. Varsa, həkiminizə bildirin bu simptomlar.
- T-hüceyrəli lenfoma üçün müxtəlif növ müalicələr var və alacağınız müalicə alt tipinizdən, yaşınızdan və ümumi rifahınızdan, simptomlarınızdan və şəxsi seçimlərinizdən asılı olacaq.
- T-hüceyrə lenfomaları müalicəyə yaxşı cavab verə bilər, lakin tez-tez residiv olur. Bir neçə dəfə müalicəyə ehtiyacınız ola bilər.
- Siz tək deyilsiniz və üzərinə klikləməklə Lenfoma Baxımı Tibb bacılarımızla əlaqə saxlaya bilərsiniz Əlaqə ekranın altındakı düyməni basın.
