Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfoma (ALCL) haqqında ümumi məlumat
Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfoma (ALCL) PTCL-nin nadir və aqressiv (sürətlə böyüyən) alt növüdür. ALCL immun sistemimizin bir hissəsi olan, infeksiya və xəstəliklərlə mübarizə apararaq bizi sağlam tutan və immun reaksiyalarımızı tənzimləyən T-limfositlər (T-hüceyrələri) adlı ağ qan hüceyrələrindən inkişaf edir.
ALCL-nin alt növləri bunlardır:
- Sistemli ALCL – ALK +ve
- Sistemli ALCL – ALK -ve
- Döş implantı ilə əlaqəli (BIA)ALCL
- İlkin dəri (Pc)ALCL
Niyə anaplastik böyük hüceyrəli limfoma adlanır?
- Anaplastik hüceyrələrin adi sağlam T-hüceyrələrindən çox fərqli görünməsi deməkdir.
- Böyük hüceyrə onların sağlam T-hüceyrələrindən daha böyük olduğunu bildirir.
- Lenfoma lenfosit adlanan ağ qan hüceyrələrinin xərçəngi deməkdir.
ALCL-də sizin T-hüceyrə limfositləriniz xərçəngə çevrilir, bu da onların daha böyük və sağlam T-hüceyrələrinizdən çox fərqli şəkildə böyüməsinə səbəb olur. Bu, xərçəng hüceyrələrinin çox nizamsız olması və artıq böyümək üçün nəzərdə tutulduğu şəkildə inkişaf etməməsi səbəbindən baş verir. Nəticədə, xərçəngli lenfoma T-hüceyrələri sizi infeksiya və xəstəliklərdən qorumaq və ya immun reaksiyalarınızı tənzimləmək üçün artıq effektiv işləyə bilməz.
ALCL hüceyrəsinin səthində "CD30" adlanan bir protein də var ki, bu da ALCL-ni PTCL-nin digər alt növlərindən fərqləndirməyə kömək edir. Hüceyrələrinizin CD30 pozitiv olub olmadığını bilmək vacibdir, çünki bəzi lenfomaları müalicə etmək üçün istifadə oluna bilən müəyyən bir dərman (Brentuximab vedotin) yalnız lenfoma hüceyrələrinizdə bu CD30 zülalı olduqda işləyə bilər.
Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfomaya (ALCL) səbəb olan nədir?
Bir çox lenfoma növlərində olduğu kimi, əksər insanlarda ALCL-nin inkişafına nəyin səbəb olduğunu bilmirik. Bir alt növ - BIA-ALCL yalnız döş implantları olan insanlarda baş verir və toxumalı silikon implantları olanlarda daha çox rast gəlinir. Bununla belə, implantları olanlar arasında hələ də nadirdir, buna görə də implantlar riski artırsa da, ALCL-yə səbəb olmur.
ALCL ilə və ya sonra yaşayan xəstə hekayələri
T-hüceyrə limfositlərini başa düşmək
ALCL anlamaq üçün T-hüceyrə lenfositləriniz haqqında bilmək lazımdır.
T-hüceyrə lenfositləri bizi infeksiya və xəstəliklərdən qoruyan və otoimmün hücumların qarşısını almaq üçün immun sistemimizi tənzimləyən immun sistemimizin mühüm bir hissəsidir. İmmunitet sistemimiz həddindən artıq aktiv və ya nasaz olduqda və infeksiya və xəstəlik əvəzinə öz bədənimizlə mübarizə aparmağa başlayanda avtomatik immun hücumlar baş verir.
T-hüceyrələri sümük iliyində əmələ gəlir, lakin onlar yetişməmişdən əvvəl limfa sistemimizdən keçərək, böyüməyə və yetkinləşməyə davam edən timusumuza gedirlər.
T-hüceyrə limfositləri haqqında
- T-hüceyrələri sümük iliyində hazırlanır, timusumuzda yetişir, lakin limfa sistemimizin hər hansı bir hissəsində, o cümlədən limfa düyünlərində yaşaya bilər.
- T-hüceyrələri effektiv işləmək üçün aktivləşdirilməlidir. Onlar adətən timusumuzda, limfa düyünlərimizdə və ya limfa sisteminizin digər hissələrində dincəlir və yalnız digər immun hüceyrələr onlara infeksiya və ya xəstəliklə mübarizə aparmalı olduqlarını bildirdikdə oyanır və infeksiya ilə mübarizə aparırlar. Onlar oyandıqda, T-hüceyrələri infeksiya və ya xəstəliklə mübarizə aparmaq üçün bədənimizin hər hansı bir hissəsinə gedə bilər.
- Bəzi T-hüceyrələri immun cavabı “tənzimləməkdən” məsuldur. Bu o deməkdir ki, bir dəfə və infeksiya məhv edilib "Tənzimləyici T hüceyrələri" digər immun hüceyrələrinə “ayaqda durmağı” söyləyin ki, infeksiya yox olduqdan sonra mübarizəni davam etdirməsinlər və yaxşı hüceyrələrimizə zərər verməsinlər.
- Bir infeksiya və ya xəstəliklə mübarizə apardıqdan sonra bəzi T hüceyrələri olur "Yaddaş T hüceyrələri" və infeksiya və onunla necə mübarizə aparmaq barədə bilmək lazım olan hər şeyi xatırlayırlar. Beləliklə, əgər biz eyni infeksiya və ya xəstəliyə yenidən yoluxsaq, immunitet sistemimiz onunla daha tez və effektiv mübarizə apara bilər.
- Bəzi T-hüceyrələri digər immun hüceyrələrin, məsələn, B hüceyrəli lenfositlərin effektiv işləməsinə kömək edir. Bu T hüceyrələrinə "Köməkçi T hüceyrələri”.
ALCL simptomları
ALCL simptomları ALCL-nin alt növündən, eləcə də bədəninizin hansı hissələrində lenfoma olduğuna görə dəyişir. Aldığınız simptomlar ALCL olan başqalarından çox fərqli ola bilər.
Alt tipindən asılı olmayaraq lenfoma olan bir çox insan arasında ümumi olan bəzi lenfoma simptomları var. Bu daha ümumi simptomlar aşağıda təsvir edilmişdir.
Lenfomanın ümumi simptomları
bir simptomları lenfomanın bütün növlərində yaygındır, buna görə də aşağıdakı simptomlardan hər hansı birini əldə edə bilərsiniz:
Dərinizin altında bir parça kimi görünən və ya hiss edən şişmiş limfa düyünləri. Bunlar ən çox boyun, qoltuqaltı və ya qasıqda olur, çünki bu limfa düyünləri digər limfa düyünlərinə nisbətən dərinizə daha yaxındır. Bununla belə, hər hansı bir limfa düyünləri təsirlənə bilər, lakin yalnız CT və ya digər tarama zamanı aşkar edilə bilər.
Yorğunluq - istirahət və ya yuxu ilə yaxşılaşmayan həddindən artıq yorğunluq.
İştahsızlıq - yemək istəməmək.
Dəri qaşınır.
Nəfəs darlığı.
Mədə və ya qarın içində ağrı.
Həmişəkindən daha çox qanaxma və ya göyərmə.
B-simptomları.
ALCL alt tipinizə xas olan simptomlar aşağıda bölmədə əhatə olunmuşdur ALCL alt növlərinə ümumi baxış.
Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfoma diaqnozu necə qoyulur?
Həkiminiz lenfoma ola biləcəyinizi düşünürsə, bir sıra vacib testlər təşkil etməli olacaq. Semptomlarınızın səbəbi olaraq lenfomanı təsdiqləmək və ya istisna etmək üçün bu testlər lazımdır.
Qan test
Lenfomanızın diaqnozunu qoymağa çalışarkən, həm də müalicəniz boyunca orqanlarınızın düzgün işlədiyinə və müalicənin öhdəsindən gələ biləcəyinə əmin olmaq üçün qan testləri aparılır.
Biopsiya
ALCL diaqnozu üçün sizə biopsiya lazımdır. Biopsiya, təsirlənmiş limfa düyününün və/yaxud sümük iliyi nümunəsinin bir hissəsinin və ya hamısının çıxarılması prosedurudur. Biopsiya daha sonra həkimə ALCL diaqnozu qoymağa kömək edən dəyişikliklərin olub olmadığını öyrənmək üçün laboratoriyada alimlər tərəfindən yoxlanılır.
Biopsiya etdiyiniz zaman yerli və ya ümumi anesteziya ola bilər. Bu, biopsiyanın növündən və bədəninizin hansı hissəsindən götürüldüyündən asılı olacaq. Müxtəlif biopsiya növləri var və ən yaxşı nümunəni əldə etmək üçün sizə birdən çox ehtiyac ola bilər.
Əsas və ya incə iynə biopsiyası
GZL əlamətlərini yoxlamaq üçün şişmiş limfa nodu və ya şiş nümunəsini çıxarmaq üçün əsas və ya incə iynə biopsiyaları alınır.
Prosedur zamanı heç bir ağrı hiss etməmək üçün həkiminiz adətən bölgəni uyuşdurmaq üçün lokal anesteziyadan istifadə edəcək, lakin bu biopsiya zamanı siz oyaq olacaqsınız. Daha sonra şişmiş limfa düyünlərinə və ya topağa iynə vuracaq və toxuma nümunəsini çıxaracaqlar.
Şişmiş limfa düyününüz və ya şişiniz bədəninizin dərinliyindədirsə, biopsiya ultrasəs və ya xüsusi rentgen (görüntüləmə) rəhbərliyinin köməyi ilə edilə bilər.
Bunun üçün ümumi anesteziyanız ola bilər (bu, sizi bir müddət yatmağa məcbur edir). Bundan sonra bir neçə dikişiniz də ola bilər.
Əsas iynə biopsiyaları incə iynə biopsiyası ilə müqayisədə daha böyük nümunə götürür, buna görə də lenfomaya diaqnoz qoymağa çalışarkən daha yaxşı seçimdir.
ALCL alt növlərinə ümumi baxış
Biyopsiyalarınızdan və bədəninizdə lenfomanın harada başladığını araşdıraraq, həkiminiz ALCL-nin hansı alt tipinə sahib olduğunuzu müəyyən edə biləcək. Alt növü bilmək vacibdir, çünki o, hansı növ müalicələrin sizin üçün ən yaxşı nəticə verə biləcəyi barədə məlumat verir. Əgər artıq bilmirsinizsə, həkiminizdən ALCL-nin hansı alt növü olduğunu və bunun müalicənizə necə təsir etdiyini soruşun.
Birincil dəri ALCL dərinin təbəqələrindəki T-hüceyrələrində başlayan laqeyd (yavaş böyüyən) lenfomadır. ALCL-nin digər alt növlərindən fərqli olaraq, PcALCL üçün heç bir müalicəyə ehtiyacınız olmaya bilər. Əksər laqeyd lenfoma növləri kimi, siz də ömrünüzün sonuna qədər PcALCL ilə yaşaya bilərsiniz, lakin onunla yaxşı yaşaya biləcəyinizi bilmək vacibdir və bu, sağlamlığınıza heç bir mənfi təsir göstərə bilməz. Adətən yalnız dərinizə təsir edir və çox nadir hallarda dərinizdən keçərək vücudunuzun digər hissələrinə yayılır.
Bu, adətən dərinizdə qaşınma və ya ağrılı ola bilən səpgi və ya topaklar ilə başlayır, lakin sizdə heç bir narahatlıq yaratmaya bilər. Bəzən bu, gözlədiyiniz kimi sağalmayan yara kimi ola bilər. PcALCL-nin hər hansı bir müalicəsi, lenfomanın özünü müalicə etməkdənsə, hər hansı qaşınma və ya ağrıları yaxşılaşdırmaq və ya lenfomanın görünüşünü yaxşılaşdırmaq üçün ola bilər. Bununla belə, əgər PcALCL dərinin çox kiçik bir sahəsinə təsir edərsə, o, cərrahiyyə və ya radioterapiya ilə çıxarıla bilər.
PcALCL daha çox 50-60 yaş arası insanlarda rast gəlinir, lakin uşaqlar da daxil olmaqla istənilən yaşda olan hər kəsi təsir edə bilər.
ALK +ve ALCL ALCL-nin ən çox yayılmış alt növüdür. Bu, aqressiv (sürətlə böyüyən) lenfomadır və bədəninizin hər hansı bir hissəsinə başlaya və yayıla bilər, buna görə də sistemli adlanır. ALK-müsbət ALCL-də anormal T-hüceyrələrində genetik dəyişikliyə (mutasiya) malikdir və bu, onların "anaplastik lenfoma kinaz" (ALK) adlı zülal əmələ gətirməsinə səbəb olur. Bu zülal istehsal etdikləri üçün ALK müsbət adlanır.
ALK +ve ALCL daha çox 40 yaşdan kiçik uşaqlarda və gənclərdə rast gəlinir, baxmayaraq ki, bu, istənilən yaşda olan hər kəsi təsir edə bilər. Kişilərə qadınlardan üç dəfə daha çox təsir göstərir.
Əgər sizdə ALK+ve ALCL varsa, yuxarıda sadalanan simptomlardan hər hansı birini əldə edə bilərsiniz. Digər simptomlar lenfomanızın olduğu yerə aid ola bilər. Məsələn, ALCL bağırsağınızdadırsa, qarın ağrıları və ya bağırsaqlarınızın işində dəyişikliklər və ya nəcisinizdə qan (nəcis) ola bilər.
ALK-ve ALCL, ALCL olan hər 3 nəfərdən 10-də təsirlənir. Buna ALK-ve deyilir, çünki ALK+ve ALCL-dən fərqli olaraq, lenfoma hüceyrələri “anaplastik lenfoma kinaz” (ALK) zülalını istehsal etmir. Bununla belə, ALK +ve ALCL kimi, bədəninizin hər hansı bir hissəsinə başlaya və yayıla bilən aqressiv (sürətlə böyüyən) bir alt tipdir, buna görə sistemli adlanır.
ALK -ve ALCL daha çox 40-65 yaş arası orta yaşlı insanlarda rast gəlinir, lakin hər yaşda olan insanları təsir edə bilər.
Əgər sizdə ALK-ve ALCL varsa, yuxarıda sadalanan simptomlardan hər hansı birini əldə edə bilərsiniz. Digər simptomlar lenfomanızın olduğu yerə aid ola bilər.
Döş İmplantı ilə əlaqəli ALCL belə adlandırılmışdır, çünki o, yalnız döş implantları olan insanlara təsir göstərir. Bu, yalnız son bir neçə ildə müəyyən edilmişdir, buna görə də hələ də bu barədə daha çox şey öyrənilir, lakin toxumalı silikon implantlarınız varsa, daha çox yayılmışdır. İmplantla döşdə başlayır və adətən yavaş böyüyür (həyasız) və çox vaxt yalnız döşdə olur. Ancaq nadir hallarda daha aqressiv hərəkət edə və döşdən kənara yayıla bilər.
İmplantla döşdə başlamasına baxmayaraq, BIA-ALCL döş xərçənginin bir növü DEYİL, döşdəki T-hüceyrə lenfositləri (döş hüceyrələri deyil) xərçəngə çevrildikdə başlayan lenfomadır. Döş implantı ətrafında uzun müddət davam edən iltihab nəticəsində inkişaf etdiyi düşünülür.
BIA-ALCL ilə heç bir əlamətiniz olmaya bilər və bu, yalnız ultrasəs və ya mamogramınız olduqda aşkar edilə bilər. Erkən mərhələdə BIA-ALCL-də simptomlarınız varsa, implantın ətrafında döşinizdə bir parça və ya şişkinlik müşahidə edə bilərsiniz. Xəstəliyin sonrakı mərhələsində sizdə yuxarıda sadalanan simptomlardan hər hansı biri ola bilər.
Lenfomanın mərhələləri
Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfoma olduğunu bildikdən sonra həkiminiz lenfomanın bədəninizin digər hissələrinə yayılıb yayılmadığını görmək üçün daha çox testlər etmək istəyəcək. Bu testlər mərhələ adlanır.
Digər testlər lenfoma hüceyrələrinizin normal T-hüceyrələrinizdən nə qədər fərqli olduğuna və onların nə qədər sürətlə böyüdüyünə baxacaq. Buna qiymətləndirmə deyilir.
Daha çox öyrənmək üçün aşağıdakı başlıqlara klikləyin.
Mərhələ, vücudunuzun lenfomadan nə qədər təsirləndiyini və ya ilk başladığı yerdən nə qədər yayıldığını göstərir.
T-hüceyrələri bədəninizin hər hansı bir hissəsinə gedə bilər. Bu o deməkdir ki, lenfoma hüceyrələri (xərçəngli T-hüceyrələri) bədəninizin hər hansı bir hissəsinə də gedə bilər. Bu məlumatı tapmaq üçün daha çox sınaqdan keçməli olacaqsınız. Bu testlər mərhələ testləri adlanır və nəticələr əldə etdikdə sizdə birinci (I), ikinci mərhələ (II), üçüncü (III) və ya dördüncü (IV) mərhələnin olub olmadığını öyrənəcəksiniz.
ALCL mərhələniz aşağıdakılardan asılı olacaq:
- Bədəninizin neçə bölgəsində lenfoma var.
- Lenfomanın yuxarıda, aşağıda və ya hər iki tərəfdə olması da daxil olmaqla diaphragm (qabırğa qəfəsinizin altında sinənizi qarnınızdan ayıran böyük, günbəzvari əzələ).
- Lenfomanın sümük iliyinə və ya qaraciyər, ağciyər, dəri və ya sümük kimi digər orqanlara yayılıb-yaxmamasından.
I və II mərhələlər "erkən və ya məhdud mərhələ" adlanır (bədəninizin məhdud bir sahəsini əhatə edir).
III və IV mərhələlər “qabaqcıl mərhələ” (daha geniş yayılmış) adlanır.
Mərhələ 1 | bir limfa nodu sahəsi diafraqmanın yuxarısında və ya altında təsirlənir |
Mərhələ 2 | diafraqmanın eyni tərəfində iki və ya daha çox limfa nodu sahəsi təsirlənir |
Mərhələ 3 | diafraqmanın üstündəki ən azı bir limfa nodu sahəsi və ən azı bir limfa düyün sahəsi təsirlənir |
Mərhələ 4 | lenfoma çoxlu limfa düyünlərindədir və bədənin digər hissələrinə (məsələn, sümüklər, ağciyərlər, qaraciyər) yayılmışdır. |
Əlavə səhnə məlumatları
Həkiminiz həmçinin A, B, E, X və ya S kimi hərfdən istifadə edərək mərhələniz haqqında danışa bilər. Bu məktublar sizdə olan simptomlar və ya bədəninizin lenfomadan necə təsirləndiyi haqqında daha çox məlumat verir. Bütün bu məlumatlar həkiminizə sizin üçün ən yaxşı müalicə planını tapmağa kömək edir.
məktub | Məna | Əhəmiyyət |
A və ya B |
|
|
E və X |
|
|
S |
|
(Dalaqınız limfa sisteminizdə qanınızı süzən və təmizləyən bir orqandır və B-hüceyrələrinizin istirahət etdiyi və antikor əmələ gətirdiyi yerdir) |
Səhnə üçün testlər
Hansı mərhələdə olduğunuzu öyrənmək üçün sizdən aşağıdakı mərhələ testlərindən bəzilərini keçirməyiniz tələb oluna bilər:
Kompüter tomoqrafiyası (CT) müayinəsi
Bu skanlar sinə, qarın və ya çanaq nahiyənizin daxili hissəsinin şəkillərini çəkir. Onlar standart rentgendən daha çox məlumat verən ətraflı şəkillər təqdim edirlər.
Pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET).
Bu, bütün bədəninizin daxili şəkillərini çəkən bir skanerdir. Sizə xərçəng hüceyrələrinin – məsələn, limfoma hüceyrələrinin udduğu bəzi dərmanlar veriləcək və iynə vurulacaq. PET taramasına kömək edən dərman, lenfoma hüceyrələri olan sahələri vurğulayaraq lenfomanın harada olduğunu və ölçüsünü və formasını müəyyən etməyə kömək edir. Bu sahələr bəzən "isti" adlanır.
Lomber ponksiyon
Lomber ponksiyon, lenfomanın sizə yayılıb yayılmadığını yoxlamaq üçün edilən bir prosedurdur mərkəzi sinir sistemi (CNS), beyninizi, onurğa beyninizi və gözlərinizin ətrafındakı bölgəni əhatə edir. Prosedur zamanı çox hərəkətsiz qalmalı olacaqsınız, belə ki, körpələr və uşaqlar prosedur yerinə yetirilərkən onları yatdırmaq üçün ümumi anesteziyadan istifadə edə bilərlər. Əksər yetkinlərə bölgəni uyuşdurmaq üçün prosedur üçün yalnız lokal anesteziya lazımdır.
Həkiminiz kürəyinizə bir iynə vuracaq və "" adlı bir az maye çıxaracaq.beyin onurğa mayesi” (CSF) onurğa beyninizin ətrafından. CSF mərkəzi sinir sisteminiz üçün bir az amortizator kimi fəaliyyət göstərən bir mayedir. O, həmçinin beyninizi və onurğa beyninizi qorumaq üçün limfositlər kimi immun hüceyrələri ilə mübarizə aparan müxtəlif zülallar və infeksiyalar daşıyır. CSF həmçinin bu bölgələrdə şişkinliyin qarşısını almaq üçün beyninizdə və ya onurğa beyninizdə ola biləcək hər hansı əlavə mayenin boşaldılmasına kömək edə bilər.
Daha sonra CSF nümunəsi patologiyaya göndəriləcək və lenfomanın hər hansı bir əlaməti üçün yoxlanılacaq.
Sümük iliyi biopsiyası
- Sümük iliyi aspiratı (BMA): bu test sümük iliyi boşluğunda olan mayenin kiçik bir hissəsini götürür.
- Sümük iliyi aspirat trefin (BMAT): bu test sümük iliyi toxumasından kiçik bir nümunə götürür.
Sonra nümunələr lenfoma əlamətləri üçün yoxlanıldığı patologiyaya göndərilir.
Sümük iliyi biopsiyası prosesi müalicə etdiyiniz yerdən asılı olaraq fərqlənə bilər, lakin adətən bölgəni uyuşdurmaq üçün lokal anesteziya daxildir.
Bəzi xəstəxanalarda sizə rahatlamağa kömək edən və proseduru xatırlamağınıza mane ola biləcək yüngül sedasyon verilə bilər. Ancaq bir çox insanın buna ehtiyacı yoxdur və bunun əvəzinə əmmək üçün "yaşıl fit" ola bilər. Bu yaşıl fitin içində ağrı kəsici dərman (Pentrox və ya metoksifluran adlanır) var ki, onu prosedur boyunca lazım olduqda istifadə edirsiniz.
Prosedur zamanı sizi daha rahat etmək üçün nəyin mövcud olduğunu həkiminizdən soruşmağınızdan əmin olun və sizin üçün ən yaxşı seçim olacağını düşündüyünüz şey haqqında onlarla danışın.
Sümük iliyi biopsiyaları haqqında daha çox məlumatı bizim veb səhifəmizdə tapa bilərsiniz
Lenfoma hüceyrələriniz fərqli bir böyümə modelinə malikdir və normal hüceyrələrdən fərqli görünür. Lenfomanızın dərəcəsi, lenfoma hüceyrələrinizin nə qədər sürətlə böyüdüyüdür, bu da mikroskop altında görünüşünə təsir göstərir. Qiymətlər 1-4 dərəcədir (aşağı, orta, yüksək). Əgər sizdə daha yüksək dərəcəli lenfoma varsa, lenfoma hüceyrələriniz normal hüceyrələrdən ən fərqli görünəcək, çünki onlar düzgün inkişaf etmək üçün çox tez böyüyürlər. Qiymətlərə ümumi baxış aşağıda verilmişdir.
- G1 – aşağı dərəcəli – hüceyrələriniz normala yaxın görünür və yavaş-yavaş böyüyür və yayılır.
- G2 – orta səviyyə – hüceyrələriniz fərqli görünməyə başlayır, lakin bəzi normal hüceyrələr mövcuddur və onlar orta sürətlə böyüyür və yayılır.
- G3 - yüksək dərəcəli - hüceyrələriniz bir neçə normal hüceyrə ilə kifayət qədər fərqli görünür və daha sürətli böyüyür və yayılır.
- G4 – yüksək dərəcəli – hüceyrələriniz normaldan çox fərqli görünür və onlar daha sürətli böyüyür və yayılır.
Bütün bu məlumatlar sizin üçün ən yaxşı müalicə növünə qərar vermək üçün həkiminizin qurduğu bütün mənzərəyə əlavə edir.
Öz risk faktorlarınız haqqında həkiminizlə danışmağınız vacibdir ki, müalicələrinizdən nə gözləyəcəyiniz barədə aydın təsəvvürə malik olasınız.
Nəticələri Gözləyin
Nəticələrinizi gözləmək stresli və narahat edici vaxt ola bilər. Özünüzü necə hiss etdiyiniz barədə danışmaq vacibdir. Etibarlı dostunuz və ya ailə üzvünüz varsa, onlarla danışmaq yaxşı olar. Ancaq şəxsi həyatınızda heç kimlə danışa bilməyəcəyinizi hiss etmirsinizsə, yerli həkiminizlə danışın, onlar məsləhət və ya digər dəstəyi təşkil etməyə kömək edə bilər ki, ALCL üçün gözləmə müddətləri və müalicədən keçərkən tək qalmayasınız.
Siz həmçinin ekranın altındakı Bizimlə Əlaqə düyməsini klikləməklə Lenfoma Baxımı Tibb bacılarımızla əlaqə saxlaya bilərsiniz. Və ya Facebook-dasınızsa və lenfoma ilə yaşayan digər xəstələrlə əlaqə yaratmaq istəyirsinizsə, bizə qoşula bilərsiniz Aşağı limfoma səhifə.
Müalicəyə başlamazdan əvvəl
ALCL-nin aqressiv alt növləri tez yayıla bilər, ona görə də diaqnoz qoyulduqdan sonra müalicəyə başlamaq lazımdır. Ancaq müalicəyə başlamazdan əvvəl nəzərə alınmalı olan bəzi məqamlar var.
Məhsuldarlıq
Lenfoma üçün bəzi müalicələr məhsuldarlığınıza təsir edə bilər, hamilə qalmağı çətinləşdirir və ya başqasını hamilə qoyur. Bu, bir neçə fərqli antikanser müalicəsi ilə baş verə bilər, o cümlədən:
- kemoterapi
- radioterapiya (çanaqda çox olduqda)
- antikor terapiyası (monoklonal antikorlar və immun nəzarət nöqtəsi inhibitorları)
- kök hüceyrə transplantasiyası (yüksək dozalı kemoterapiyaya görə transplantasiyadan əvvəl sizə lazım olacaq).
Həkiminizə soruşacağınız suallar
ALCL müalicəsi
Biyopsiya və mərhələ taramalarınızın bütün nəticələri tamamlandıqdan sonra həkiminiz sizin üçün mümkün olan ən yaxşı müalicə variantlarını qərar vermək üçün onları nəzərdən keçirəcək. Onlar hətta bütün ehtiyaclarınızın ödənildiyinə əmin olmaq üçün çoxşaxəli iclasda digər mütəxəssislərlə görüşə bilərlər.
Sizə təklif etmək üçün ən yaxşı müalicə variantlarına qərar verərkən nəzərə alacaqları bəzi şeylər bunlardır:
- sizdə olan lenfomanın alt növü və mərhələsi
- əldə etdiyiniz hər hansı simptomlar
- lenfomanın bədəninizə necə təsir etdiyini
- sənin yaşın
- hər hansı digər tibbi şəraitiniz, qəbul etdiyiniz dərmanlar və həddindən artıq sağlamlığınız və rifahınız
- bütün məlumatlara sahib olduqdan sonra öz seçimləriniz.
Müalicəyə başlamazdan əvvəl planlaşdırılan müalicə, mümkün yan təsirlər və gözlənilənlər barədə adekvat məlumatın verilməsi vacibdir. Müalicə almadan əvvəl xərçəng tibb bacılarından alınan təhsil son dərəcə faydalı ola bilər və xəstələnmək və ya tibbi və ya tibb bacısı yardımına ehtiyac duymaq barədə təlimatları əhatə etməlidir.
Əgər PcALCL dərinizlə məhdudlaşırsa və sizə heç bir simptom və ya narahatlıq yaratmırsa, heç bir müalicəyə ehtiyacınız olmaya bilər. Bunun səbəbi dərinizlə məhdudlaşan PcALCL-nin sağlamlığınıza zərər verməməsi və sizi narahat etməməsi və ya ömrünüzü qısaltmayacağıdır.
Əgər PcALCL ağrı, qaşınma və ya qanaxmaya səbəb olarsa və ya onun görünüşü sizi narahat edirsə, bu simptomları yaxşılaşdırmaq üçün müalicə ala bilərsiniz. Müalicə sizi PcALCL-dən müalicə etmək deyil, simptomları idarə etmək olacaq.
Erkən mərhələdə PcALCL üçün müalicə
Yerli müalicələr – dərinin zədələnmiş bölgəsinə sürtdüyünüz kremlər və ya losyonlar.
İntralezyonel steroidlər – Yerli müalicələr nəticə vermədikdə bunlardan istifadə oluna bilər. Həkiminiz dərinizin PcALCL-dən təsirlənmiş sahəsinə az miqdarda steroid yeridəcək. Steroidlər lenfoma hüceyrələri üçün zəhərlidir, buna görə də bölgədəki lenfoma hüceyrələrinin sayını azalda və simptomlarınızı yaxşılaşdıra bilər.
Radioterapiya – Sizə lenfoma hüceyrələrini məhv edən rentgen, proton şüaları və ya qamma şüaları kimi radiasiyadan istifadə edən bir müalicə olan radioterapiya təklif oluna bilər.
Cərrahlıq – Sizin PCALCL əməliyyatla tamamilə çıxarıla bilər. Bu, PCALCL-nin ölçüsündən və yerindən asılı olacaq.
İrəli mərhələ PcALCL üçün müalicə
BIA-ALCL laqeyd və döşinizdə lokallaşdırıla bilər və ya daha aqressiv ola bilər və limfa düyünləri və orqanlarınız da daxil olmaqla bədəninizin digər bölgələrinə yayıla bilər.
Həkiminizin təklif etdiyi müalicə planı BIA-ALCL-nin necə davrandığına və onun nə qədər yayıldığına uyğunlaşdırılacaq.
Erkən mərhələ BIA-ALCL
Yalnız döşinizdə olan erkən mərhələdə BIA-ALCL üçün yalnız implantı və döş içərisində lenfomadan təsirlənən bölgələri çıxarmaq üçün cərrahi əməliyyata ehtiyacınız ola bilər. Siz əməliyyatdan sonra müxtəlif implantlar yerləşdirə və ya etməməyə qərar verə bilərsiniz. Bu, müxtəlif implantların risklərini və faydalarını başa düşməyinizə kömək etmək üçün cərrahınız və hematoloqunuzla aparmalı olduğunuz söhbətdir.
İnsanların döş implantlarına sahib olmasının bir çox səbəbi var və onların çıxarılması, həmçinin lenfoma diaqnozu olması düşüncəsi çox böyük və üzücü ola bilər. Bu müddət ərzində emosiyalarınızla mübarizə aparırsınızsa, lütfən, tibbi komandanızla əlaqə saxlayın. Sizə kömək etmək və sağlamlığınızla bağlı düzgün qərarlar qəbul etmək üçün köməklik var.
Son mərhələ BIA-ALCL
BvCHP – siklofosfamid, doksorubisin, prednizolon və brentuximab vedotin (Bv) adlı monoklonal antikor. Bv yalnız üzərində CD30 adlı protein olan lenfomalara qarşı təsirlidir.
CHOP – siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin və prednizolon adlı steroidin kombinasiyalı kemoterapiyası.
CHOEP – CHOP-a bənzəyir, lakin etoposid adlanan əlavə kimyaterapiya ilə.
Sistemli ALK+ve ALCL sistemli və aqressiv lenfoma növüdür, ona görə də sizə diaqnoz qoyulandan dərhal sonra müalicəyə başlamaq lazımdır. Müalicə radioterapiya ilə və ya olmayan kemoterapiyi əhatə edə bilər.
- Kimyoterapiya - Sistemli ALCL üçün istifadə edilən ümumi kemoterapi protokollarına aşağıdakılar daxildir:
BvCHP – siklofosfamid, doksorubisin, prednizolon və brentuximab vedotin (Bv) adlı monoklonal antikor. Bv yalnız üzərində CD30 adlı protein olan lenfomalara qarşı təsirlidir.
CHOP – siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin və prednizolon adlı steroidin kombinasiyalı kemoterapiyası.
CHOEP – CHOP-a bənzəyir, lakin etoposid adlanan əlavə kimyaterapiya ilə.
- Klinik sınaqda iştirak
ALK+ve ALCL olan uşaqlar üçün müalicə
Lenfomalı bir çox uşağa klinik sınaqlarda iştirak etmək təklif olunacaq. Uşağınızın hematoloqu ilə uşağınız üçün ən yaxşı müalicə variantları haqqında danışmaq daha yaxşıdır, çünki onlar burada sadalananlardan fərqli ola bilər.
Sistemli ALK-ve ALCL lenfomanın sistemli və aqressiv növüdür, ona görə də sizə diaqnoz qoyulandan dərhal sonra müalicəyə başlamaq lazımdır. Sistemli ALK-ve ALCL-nin müalicəsi sistemli ALK+ve ALCL-yə bənzəyir və radioterapiya ilə və ya onsuz kimyaterapiya daxil ola bilər.
- Kimyoterapiya - Sistemli ALCL üçün istifadə edilən ümumi kemoterapi protokollarına aşağıdakılar daxildir:
BvCHP – siklofosfamid, doksorubisin, prednizolon və brentuximab vedotin (Bv) adlı monoklonal antikor. Bv yalnız üzərində CD30 adlı protein olan lenfomalara qarşı təsirlidir.
CHOP – siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin və prednizolon adlı steroidin kombinasiyalı kemoterapiyası.
CHOEP – CHOP-a bənzəyir, lakin etoposid adlanan əlavə kimyaterapiya ilə.
- Kök hüceyrə transplantasiyası - Sistemli ALK-ve ALCL varsa, sizə yüksək dozalı kimyaterapiya və sonra kök hüceyrə transplantasiyası da təklif oluna bilər. Kök hüceyrə transplantasiyası haqqında ətraflı məlumatı buraya klikləməklə öyrənin.
- Klinik sınaqda iştirak
Klinik
Yeni müalicələrə başlamaq lazım olduqda, uyğun ola biləcəyiniz klinik sınaqlar barədə həkiminizdən soruşmağınız tövsiyə olunur. Gələcəkdə ALCL müalicəsini yaxşılaşdırmaq üçün yeni dərmanlar və ya dərman kombinasiyaları tapmaq üçün klinik sınaqlar vacibdir.
Onlar həmçinin sizə sınaqdan kənarda əldə edə bilməyəcəyiniz yeni dərmanı, dərman kombinasiyasını və ya digər müalicə üsullarını sınamaq şansı təklif edə bilərlər.
Həm yeni diaqnoz qoyulmuş, həm də residiv ALC olan xəstələr üçün hazırda dünyada klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilən bir çox müalicə və yeni müalicə kombinasiyası mövcuddur.L.
Müalicənin ümumi yan təsirləri
Müalicənin yan təsirləri apardığınız müalicə növündən, lenfomanızın yeri və ölçüsündən və digər amillərdən asılı olacaq. Müalicənizin ən ümumi və ən ciddi yan təsirlərinin nə olduğunu başa düşmək vacibdir. Müalicənizin gözlənilən yan təsirləri barədə həkiminiz və ya mütəxəssis xərçəng tibb bacısı ilə danışın.
Bunları nəzərdən keçirməli olduğunuz bəzi suallar bunlardır:
- Gördüyüm müalicənin adı nədir?
- Bu hansı müalicə növüdür (kimyaterapiyadır, yoxsa monoklonal antikor və s.)?
- Müalicə üçün ümumi və mümkün yan təsirlər hansılardır?
- Hansı yan təsirlər barədə həkim qrupuna məlumat verməlisiniz?
- Əlaqə nömrələri hansılardır və fövqəladə hallarda həftənin 7 günü və günün 24 saatı harda iştirak etməli?
Ümumi yan təsirlər və onların idarə edilməsi haqqında ümumi məlumat üçün aşağıdakı linkə klikləyin.
Residiv və ya refrakter ALCL
Müalicədən sonra bir çox xəstə bir müddət keçə bilər tənzimləmə (lenfoma əlamətləri yoxdur və ya lenfoma nəzarət altında olduqda). Bəzi xəstələrdə limfoma geri qayıdır (relapslar) və ya nadir hallarda ilkin müalicəyə cavab vermir (refrakter).Bu baş verərsə, müvəffəqiyyətli ola biləcək digər müalicələr var və bunlara aşağıdakılar daxildir:
- Pralatreksat
- Romidepsin
- Vorinostat (residiv və ya odadavamlı PcALCL üçün)
- Brentuximab vedotin (Adcetris)
- Qarışıq kimyaterapiya
- Targeted terapiya
- Kök hüceyrə nəqli
Klinik
Yeni müalicələrə başlamaq lazım olduqda, uyğun ola biləcəyiniz klinik sınaqlar barədə həkiminizdən soruşmağınız tövsiyə olunur. Gələcəkdə ALCL müalicəsini yaxşılaşdırmaq üçün yeni dərmanlar və ya dərman kombinasiyaları tapmaq üçün klinik sınaqlar vacibdir.
Onlar həmçinin sizə sınaqdan kənarda əldə edə bilməyəcəyiniz yeni dərmanı, dərman kombinasiyasını və ya digər müalicə üsullarını sınamaq şansı təklif edə bilərlər.
Həm yeni diaqnoz qoyulmuş, həm də residiv ALC olan xəstələr üçün hazırda dünyada klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilən bir çox müalicə və yeni müalicə kombinasiyası mövcuddur.L.
Müalicə bitdikdə nə gözləmək olar
Müalicənizi bitirdiyiniz zaman hematoloqunuz hələ də sizi müntəzəm olaraq görmək istəyəcək. Qan testləri və skanlar daxil olmaqla, müntəzəm müayinələrdən keçəcəksiniz. Bu testləri nə qədər tez-tez keçirdiyiniz fərdi vəziyyətinizdən asılı olacaq və hematoloqunuz sizi nə qədər tez-tez görmək istədiklərini deyə biləcək.
Müalicəni bitirdiyiniz zaman həyəcanlı və ya stresli bir vaxt ola bilər - bəzən hər ikisi. Hiss etməyin doğru və ya yanlış yolu yoxdur. Ancaq sevdiklərinizlə hissləriniz və ehtiyaclarınız haqqında danışmaq vacibdir.
Müalicənin bitməsi ilə mübarizə aparmaqda çətinlik çəkirsinizsə, dəstək mövcuddur. Müalicə komandanızla – hematoloqunuzla və ya mütəxəssis xərçəng tibb bacınızla danışın, çünki onlar sizi xəstəxana daxilində məsləhət xidmətləri üçün müraciət edə bilərlər. Yerli həkiminiz (ümumi praktikant – GP) də bu işdə kömək edə bilər.
Lenfoma Baxımı Tibb bacıları
Siz həmçinin Lenfoma Baxımı Tibb bacılarımızla danışa bilərsiniz. Əlaqə təfərrüatları üçün ekranın altındakı “Bizimlə əlaqə” düyməsini sıxmağınız kifayətdir.
Gecikmiş effektlər
Bəzən müalicənin yan təsiri davam edə bilər və ya müalicəni bitirdikdən sonra aylar və ya illər inkişaf edə bilər. Buna a deyilir gec təsir. Hər hansı gec təsirlər barədə tibbi komandanıza məlumat vermək vacibdir ki, onlar sizi nəzərdən keçirə bilsinlər və bu təsirləri ən yaxşı şəkildə idarə etməyi məsləhət görsünlər. Bəzi gec təsirlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Ürək ritminizdə və ya quruluşunuzda dəyişikliklər
- Ağciyərlərinizə təsir
- Periferik nöropati
- Hormonal dəyişikliklər
- Əhval dəyişir.
Bu gec təsirlərdən hər hansı biri ilə qarşılaşsanız, hematoloqunuz və ya ümumi praktikantınız bu təsirləri idarə etmək və həyatınızın keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün başqa bir mütəxəssislə görüşməyi tövsiyə edə bilər. Ən yaxşı nəticələr üçün bütün yeni və ya qalıcı təsirləri mümkün qədər tez bildirmək vacibdir.
Survivorship - Xərçənglə və sonra yaşamaq
Sağlam həyat tərzi və ya müalicədən sonra bəzi müsbət həyat tərzi dəyişiklikləri sağalmağınıza böyük kömək ola bilər. ALC ilə yaxşı yaşamağınıza kömək etmək üçün edə biləcəyiniz çox şey varL.
Bir çox insan xərçəng diaqnozu və ya müalicəsindən sonra həyatda məqsədlərinin və prioritetlərinin dəyişdiyini görür. "Yeni normalınızın" nə olduğunu bilmək vaxt apara bilər və əsəbiləşə bilər. Ailənizin və dostlarınızın gözləntiləri sizinkindən fərqli ola bilər. Özünüzü təcrid olunmuş, yorğun hiss edə bilərsiniz və ya hər gün dəyişə bilən müxtəlif emosiyalar ola bilər.
ALC üçün müalicədən sonra əsas məqsədlərL həyata qayıtmaqdır və:
- işinizdə, ailənizdə və digər həyat rollarınızda mümkün qədər aktiv olun
- xərçəng və onun müalicəsinin yan təsirlərini və simptomlarını azaltmaq
- hər hansı gec yan təsirləri müəyyənləşdirin və idarə edin
- mümkün qədər müstəqil qalmağınıza kömək edin
- həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırın və yaxşı psixi sağlamlığı qoruyun.
Sizə müxtəlif növ xərçəng reabilitasiyası da tövsiyə oluna bilər. Bu geniş diapazondan hər hansı biri demək ola bilər kimi xidmətlərdən:
- fiziki terapiya, ağrı müalicəsi
- qidalanma və məşq planlaması
- emosional, karyera və maliyyə məsləhətləri.
O, həmçinin xərçəng diaqnozundan sağalmış insanlar üçün hansı yerli sağlamlıq proqramlarının mövcud olduğu barədə yerli həkiminizlə danışmağa kömək edə bilər. Bir çox yerli ərazilər müalicədən əvvəlki vəziyyətinizə qayıtmağınıza kömək etmək üçün idman və ya sosial qruplar və ya digər sağlamlıq proqramları həyata keçirir.
xülasə
- Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfoma (ALCL) qeyri-Hodgkin Lenfomanın bir növü və Periferik T hüceyrəli Lenfomanın (PTCL) bir alt növüdür.
- Bu, T-hüceyrə lenfositləriniz mutasiyaya uğrayaraq xərçəngə çevrildikdə başlayır.
- T-hüceyrələri sümük iliyində əmələ gəlir, lakin timusumuza gedir və yetkinləşir. Onlar infeksiya və xəstəliklərlə mübarizə aparmaq üçün bədənimizin hər hansı bir hissəsinə səyahət edə bilərlər.
- ALCL-nin dörd fərqli alt növü var və onlar laqeyd və ya aqressiv ola bilər.
- ALCL üçün müalicə sizdə olan ALCL-nin alt növündən və mərhələsindən və onun laqeyd və ya aqressiv olmasından asılı olacaq.
- ALCL müalicəyə yaxşı cavab verə bilər və siz remissiya dövrünə keçə bilərsiniz, lakin residiv nadir deyil, ona görə də bir dəfədən çox müalicəyə ehtiyacınız ola bilər.
- Bütün yeni və ya pisləşənləri bildirin simptomları o cümlədən həkiminizə B-simptomları.
- Sən tək deyilsən. Ehtiyacınız olarsa, hematoloji qrupunuzla və ya GP ilə əlaqə saxlayın və ya ekranın altındakı “Bizimlə əlaqə saxlayın” düyməsini klikləməklə Lenfoma Baxımı Tibb bacılarımızla əlaqə saxlayın.
