Enteropatiya ilə əlaqəli T-hüceyrə lenfomasına (EATL) ümumi baxış
Enteropatiya ilə əlaqəli T-hüceyrəli lenfoma (EATL) bağırsaqlarınızdakı T-hüceyrə lenfositləri xərçəngə çevrildikdə baş verən Periferik T hüceyrəli Qeyri-Hodgkin Lenfomanın çox nadir bir növüdür.
"Enteropatiya" sözünün mənası bağırsaqların (və ya bağırsaqların) xəstəliyi.
EATL kiçik bağırsağınızda T-hüceyrə limfositlərində başlasa da, sümük iliyi, ağciyər, qaraciyər, sinə, dəri və ya nadir hallarda beyninizi də əhatə edən mərkəzi sinir sisteminə (CNS) daxil olmaqla, bədəninizin digər hissələrinə yayıla bilər. və onurğa beyni.
EATL aqressiv lenfomadır, yəni tez böyüyür və simptomlar qısa müddət ərzində baş verə bilər.
T-hüceyrə limfositləri haqqında
T-hüceyrə lenfositləri infeksiya və xəstəliklərlə mübarizə apararaq immunitet sistemimizi dəstəkləyən xüsusi ağ qan hüceyrələridir.
Digər qan hüceyrələrindən fərqli olaraq, T-hüceyrə lenfositləri adətən qanımızda yaşamır, əksinə limfa sistemimizdə olur. Bununla belə, onların işi infeksiya və xəstəliklərlə mübarizə aparmaq olduğundan, qanımız, dərimiz, mədəmiz, orqanlarımız və beynimiz də daxil olmaqla bədənimizin istənilən hissəsinə səyahət edə bilərlər.
T-hüceyrə limfositlərinin bəzi kolleksiyaları ağız, mədə və bağırsaqları (bağırsaqları) əhatə edən mədə-bağırsaq traktımızda da olur. EATL bağırsaqlarınızdakı T-hüceyrə lenfositləri xərçəngə çevrildikdə başlayır.
Kim EATL alır
Bağırsaq lenfomalarının müxtəlif növləri var və EATL ümumi nadir olsa da, ən çox görülən bağırsaq T hüceyrəli lenfomadır.
EATL ən çox çölyak xəstəliyi olan insanlarda rast gəlinir, bağırsaqlarınızın bir xəstəliyi, burada qlütenə qarşı dözümsüzlük var. Gluten ən çox taxıl, buğda və yulafda olan bir proteindir. Genetik mutasiyası olan insanlar çağırılır HLA-DQ2 homozigotluğu çölyak xəstəliyinə daha çox meyllidirlər, buna görə də bu mutasiya həm də EATL-nin inkişafı üçün risk faktorudur.
Əgər çölyak xəstəliyinin bir komplikasiyası kimi ülseratif jejunitiniz varsa, sizdə EATL inkişaf riski daha da yüksək ola bilər.
Bağırsaq T-hüceyrə lenfoması olan insanlar da JAK-STAT yolunda mutasiyaya meyllidirlər. Bu yol, hüceyrələrin necə davranması və böyüməsi və nə vaxt məhv edilmələri barədə məlumat verən hüceyrə daxilindəki zülallar arasında qarşılıqlı əlaqədir. JAK-STAT yolundakı mutasiyanın xərçəngli lenfoma hüceyrələrinin böyüməsini təşviq etdiyi düşünülür.
EATL diaqnozu qoyulmuş insanların əksəriyyəti 60 yaşdan yuxarıdır, lakin bu, gənclərə də təsir edə bilər. Həmçinin kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir.
Enteropatiya ilə əlaqəli T hüceyrəli lenfomanın (EATL) simptomları
Lenfomanın bəzi simptomları hər hansı bir lenfoma növü olan bütün insanlarda yaygındır və bəziləri lenfomanın növü və yeri ilə əlaqədardır. Aşağıdakı simptomlardan hər hansı birini hiss edirsinizsə, müayinə üçün həkiminizə müraciət edin.
EATL simptomları
- qarın ağrısı və ya kramplar (qarın ağrısı)
- ishal (axan nəcis)
- tualetə getdiyiniz zaman qeyri-adi qanaxma
- bağırsaqlarınızda ağrı, şişkinlik, küləyin və/və ya nəcisin keçməsində çətinlik, qanaxma, ürəkbulanma və qusma ilə nəticələnə bilən maneə
- iştahsızlıq və/və ya kilo itkisi
- qaşınan blisterlər və ya qaldırılmış yamalar ilə dəri döküntüsü.
- B-simptomları (şəkilə bax).
Lenfomanın ümumi simptomları
- yorğunluq
- şişmiş limfa düyünləri (dərinizin altında, ümumiyyətlə boyun, qoltuq və ya qasıqda əmələ gələn bir şiş)
- genişlənmiş dalaq və ya qaraciyər
- adi haldan daha çox qanaxma və göyərmə
- keçməyən və ya təkrarlanan infeksiyalar.
Enteropatiya ilə əlaqəli T-hüceyrəli lenfoma necə diaqnoz qoyulur
EATL aqressiv bir lenfoma növü olduğundan, diaqnoz qoyulmazdan əvvəl 3 aydan az müddət ərzində simptomlarınız olacaq, lakin bəzi insanlar üçün daha uzun sürə bilər. Sizin üçün doğru testləri planlaşdıra bilməsi üçün həkiminizlə hər hansı simptomları açıq şəkildə müzakirə etmək vacibdir.
Həkiminiz infeksiya və ya allergiya kimi digər səbəbləri istisna etmək üçün çox güman ki, bəzi qan testləri və nəcis nümunəsi (nəcisiniz nümunəsi) ilə başlayacaq. Bununla belə, əgər bağırsağınızda lenfoma kimi xərçəng ola biləcəyinizi düşünürlərsə, bağırsağınızın təsirlənmiş hissəsinin biopsiyasına ehtiyacınız olacaq.
Bu, bağırsağınızın bir hissəsinin çıxarıldığı və lenfoma əlamətləri üçün test edilmək üçün patologiyaya göndərildiyi bir cərrahi prosedur zamanı baş verə bilər. Buna bağırsaq rezeksiyası deyilir.
Qan testlərində dəyişikliklər
Əgər sizdə EATL varsa, qan testlərində bəzi dəyişikliklər ola bilər:
- yüksək laktat dehidrogenaz (LDH) səviyyəsi
- aşağı kalsium
- aşağı albumin
- aşağı qırmızı qan hüceyrələri və ya hemoglobin (anemiya).
Qan testlərində oxşar dəyişikliklərə səbəb ola biləcək başqa səbəblər də var, ona görə də bütün nəticələriniz barədə həkiminizlə danışmaq vacibdir.
Skanlar və Testlər
Həkiminizin EATL-ni diaqnoz qoymağa və ya mərhələləndirməyə kömək edə biləcəyi bir çox müxtəlif testlər və skanlar var.
- Endoskopiya
- Sümük iliyi biopsiyası
- Kompüter tomoqrafiyası (CT) müayinəsi
- Maqnetik rezonans görüntüləmə (MRİ) tarama
- Pozitron Emissiya Tomoqrafiyası (PET) taraması
- Ürək, qaraciyər və böyrəklər üzərində testlər (seçilmiş müalicənin öhdəsindən gəlmək üçün kifayət qədər güclü olduqlarına əmin olmaq üçün)
- Biopsiya
EATL üçün müalicə
Müalicə başlamazdan əvvəl toksik müalicələrə dözmək üçün kifayət qədər yaxşı olmalısınız. Bu, bəzən başlamağı çətinləşdirə bilər, çünki EATL olan insanların əksəriyyəti ilk dəfə diaqnoz qoyulduqda olduqca pis olurlar. Ancaq həkiminiz sizinlə işləyəcək və bədəninizin müalicəyə dözə biləcəyinə əmin olmaq üçün sizi yaxından izləyəcək.
Birinci sıra müalicə
İlk dəfə müalicəyə başlasanız, birinci sıra müalicə adlanır. Kimyaterapiya ən çox görülən müalicə növüdür və ondan sonra tez-tez müalicə olunur otoloji kök hüceyrə transplantasiyası.
Sizə təklif oluna bilən ümumi kemoterapi protokolları bunlardır:
- IVE-MTX – ifosfamid, vinkristin, etoposid, metotreksat adlanan kemoterapi dərmanlarının kombinasiyası, ardınca otoloji kök hüceyrə transplantasiyası.
- CHOP – siklofosfamid, doksorubisin və vinkristin adlı 3 kimyaterapiya dərmanının, həmçinin prednizolon adlı steroidin kombinasiyası.
- CHEOP – etoposid adlanan əlavə kimyaterapiya ilə CHOP kimi dərmanlarla eynidir.
İkinci sıra müalicə
Əgər odadavamlı lenfoma varsa və ya residiv varsa, ikinci sıra müalicəyə ehtiyacınız olacaq.
Refrakter limfoma
Tam və Qismən Remissiya
Qismən remissiya bədəninizdə hələ də lenfoma olduğunu bildirir, lakin bu, müalicəyə başlamazdan əvvəl əldə etdiyinizin yarısından azdır.
Relapse
Refrakter və ya təkrarlanan EATL üçün müalicə
Əgər odadavamlı və ya təkrarlanan EATL varsa, həkiminizin cəhd edə biləcəyi bir neçə fərqli müalicə növü var.
Bəzi müalicələrə aşağıdakılar daxildir:
- Yüksək dozalı kemoterapiyadan sonra öz kök hüceyrələrinizdən istifadə edərək kök hüceyrə transplantasiyası aparılır otoloji kök hüceyrə transplantasiyası
- Donorun (başqasının) kök hüceyrələrindən istifadə edərək yüksək dozada kemoterapi – an allogenik kök hüceyrə transplantasiyası
- Müxtəlif növ kimyaterapiya
- Romidepsin
- Brentuximab vedotin
- Pralatreksat
- Radioterapiya
- Klinik sınaq
Klinik
Yeni müalicələrə başlamaq lazım olduqda, uyğun ola biləcəyiniz klinik sınaqlar barədə həkiminizdən soruşmağınız tövsiyə olunur. Gələcəkdə EATL müalicəsini təkmilləşdirmək üçün yeni dərmanlar və ya dərman kombinasiyaları tapmaq üçün klinik sınaqlar vacibdir.
Onlar həmçinin sizə sınaqdan kənarda əldə edə bilməyəcəyiniz yeni dərmanı, dərman kombinasiyasını və ya digər müalicə üsullarını sınamaq şansı təklif edə bilərlər. Əgər klinik sınaqda iştirak etmək istəyirsinizsə, həkiminizdən hansı klinik sınaqlara uyğun olduğunuzu soruşun.
Hazırda dünyada həm yeni diaqnoz qoyulmuş, həm də residiv EATL olan xəstələr üçün klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilən bir çox müalicə və yeni müalicə kombinasiyaları mövcuddur.
Müalicənin ümumi yan təsirləri
Müalicənin yan təsirləri apardığınız müalicə növündən asılı olacaq. Hematoloqunuz və ya mütəxəssis xərçəng tibb bacınız sizinlə müalicənizdən nə gözləyəcəyiniz və simptomlarınızı necə idarə edəcəyiniz barədə danışa biləcək, lakin daha çox yayılmış yan təsirlərdən bəziləri bunlardır:
Saç tökülməsi, o cümlədən başınızdakı saçlar və bədəninizdəki bütün saçlar.
Bağırsaq hərəkətlərində dəyişikliklərishal və ya qəbizlik də daxil olmaqla.
mouth ulcers, ağrı və ya əşyaların dadını dəyişmək.
Yorğunluq, istirahət və ya yuxu ilə yaxşılaşmayan həddindən artıq yorğunluqdur.
Aşağı qan göstəriciləri, o cümlədən aşağı hemoglobin, aşağı trombositlər və aşağı ağ hüceyrələr.
Sensasiyada dəyişikliklər uyuşma, sancaqlar və iynələr, karıncalanma, ağrı (periferik neyropatiya) daxil olmaqla
Müalicə bitdikdə nə gözləmək olar
Müalicənizi bitirdiyiniz zaman hematoloqunuz hələ də sizi müntəzəm olaraq görmək istəyəcək. Qan testləri və skanlar daxil olmaqla, müntəzəm müayinələrdən keçəcəksiniz. Bu testləri nə qədər tez-tez keçirdiyiniz fərdi vəziyyətinizdən asılı olacaq və hematoloqunuz sizə nə qədər tez-tez görmək istədiklərini deyə biləcək.
Müalicəni bitirdiyiniz zaman həyəcanlı və ya stresli bir vaxt ola bilər - bəzən hər ikisi. Hiss etməyin doğru və ya yanlış yolu yoxdur. Ancaq sevdiklərinizlə hissləriniz və ehtiyaclarınız haqqında danışmaq vacibdir.
Müalicənin bitməsi ilə mübarizə aparmaqda çətinlik çəkirsinizsə, dəstək mövcuddur. Müalicə komandanızla – hematoloqunuzla və ya mütəxəssis xərçəng tibb bacınızla danışın, çünki onlar sizi xəstəxana daxilində məsləhət xidmətləri üçün müraciət edə bilərlər. Yerli həkiminiz (ümumi praktikant – GP) də bu işdə kömək edə bilər.
Lenfoma Baxımı Tibb bacıları
Siz həmçinin Lenfoma Baxımı Tibb bacılarımızdan birini və ya e-poçt göndərə bilərsiniz. Əlaqə təfərrüatları üçün ekranın altındakı “Bizimlə əlaqə” düyməsini sıxmağınız kifayətdir.
xülasə
- EATL, T-hüceyrə lenfositləri adlanan ağ qan hüceyrələrinizin nadir və aqressiv xərçəngidir.
- EATL adətən kiçik bağırsağınızda başlayır, lakin bədəninizin digər hissələrinə yayıla bilər.
- Belirtiler EATL-yə qarnınızdakı ağrı və ya kramplar, ishal və ya külək və ya nəcisdən keçməkdə çətinlik, tualetə getdiyiniz zaman qanaxma, iştahsızlıq və kilo itkisi, həmçinin B-simptomları.
- Bir neçə fərqli növə ehtiyacınız olacaq testlər və taramalar bağırsaq rezeksiyası da daxil olmaqla EATL-nin diaqnozu və mərhələli şəkildə aparılması.
- Müalicə adətən kemoterapi və mümkün daxil olacaq kök hüceyrə nəqli.
- Birdən çox müalicə növünə ehtiyacınız ola bilər.
- Siz tək deyilsiniz, əlavə dəstəyə ehtiyacınız varsa, müalicə komandanızla danışın və ya Lenfoma Baxımı Tibb bacılarımıza zəng edin.
