MEITL-ə ümumi baxış
MEITL əvvəllər Enteropatiya Tipi Bağırsaq T-hüceyrəli Lenfoma Tip 2 kimi tanınırdı. Bununla belə, biz bu barədə daha çox öyrəndiyimiz üçün Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) tərəfindən yenidən təsnif edilmişdir. Təsnifatdakı dəyişiklik 2017-ci ildə gəldi və biz indi bilirik ki, Enteropatiya Tipi Bağırsaq T-hüceyrəli Lenfoma Tip 1-dən (indi EATL kimi tanınır) fərqli olaraq, MEITL çölyak xəstəliyi kimi əvvəlki bağırsaq xəstəlikləri ilə əlaqəli deyil.
MEITL nədir?
MEITL çox nadir və T-hüceyrə lenfositləri adlanan ağ qan hüceyrələrinin aqressiv xərçəng növüdür. Üzünüzün astarında olan T-hüceyrələri internecine (bağırsaq) və mədə-bağırsaq traktınızın hissələri deyilir epitelial T hüceyrələri. Monomorfik adı buradadır Epiteliotrop bağırsaq T hüceyrəsi Lenfoma mənşəlidir.
T-hüceyrə limfositləri haqqında
T-hüceyrə lenfositləri infeksiya və xəstəliklərlə mübarizə apararaq immunitet sistemimizi dəstəkləyən xüsusi ağ qan hüceyrələridir.
Digər qan hüceyrələrindən fərqli olaraq, T-hüceyrə lenfositləri adətən qanımızda yaşamır, əksinə limfa sistemimizdə olur. Bununla belə, onların işi infeksiya və xəstəliklərlə mübarizə aparmaq olduğundan, qanımız, dərimiz, mədəmiz, orqanlarımız və beynimiz də daxil olmaqla bədənimizin istənilən hissəsinə səyahət edə bilərlər.
T-hüceyrə limfositlərinin bəzi kolleksiyaları ağız, mədə və bağırsaqları (bağırsaqları) əhatə edən mədə-bağırsaq traktımızda da olur. MEITL, bağırsaqlarınızdakı T-hüceyrə lenfositləri xərçəngə çevrildikdə başlayır.
Kim MEITL alır
Bağırsaq T-hüceyrə lenfomaları nadirdir və MEITL daha nadir olanlardan biridir. Asiya və ya İspan mənşəli insanlarda daha çox rast gəlinir.
Sitogenetika və MEITL
Müəyyən genetik mutasiyaları olan insanlar da MEITL inkişaf riski altında ola bilər.
Sitogenetik testlər xəstəliyinizlə əlaqəli ola biləcək genetik variasiyaları yoxlamaq üçün aparılır. Bunlar haqqında daha ətraflı məlumat üçün lütfən bu səhifədə lenfoma genetikanızı anlamaq bölməmizə baxın. Hər hansı bir genetik mutasiyanı yoxlamaq üçün istifadə edilən testlərə sitogenetik testlər deyilir. Bu testlər xromosomlarda və genlərdə hər hansı dəyişikliyin olub-olmadığını yoxlayır.
Bizdə adətən 23 cüt xromosom olur və onlar ölçülərinə görə nömrələnir. Əgər sizdə MEITL varsa, xromosomlarınız bir az fərqli görünə bilər.
Genlər və xromosomlar nədir
Bədənimizi təşkil edən hər bir hüceyrənin bir nüvəsi var və nüvənin içərisində 23 cüt xromosom var. Hər bir xromosom genlərimizi ehtiva edən uzun DNT zəncirlərindən (dezoksiribonuklein turşusu) hazırlanır. Genlərimiz bədənimizdəki bütün hüceyrələri və zülalları yaratmaq üçün lazım olan kodu təmin edir və onlara necə baxmaq və ya hərəkət etmək lazım olduğunu söyləyir.
MEITL olan insanlarda ümumi sitogenetik dəyişikliklər
Lenfomalı insanlarda baş verə biləcək bir çox fərqli sitogenetik dəyişikliklər var. MEITL olan insanlarda görülən ümumi olanlardan bəziləri şiş bastırıcı genlərə mutasiyalar daxildir.
Şiş supressor genləri immunitet sisteminə xərçəng hüceyrələrini tanımaq və məhv etmək üçün göstəriş verən genlərdir. Bununla belə, şiş bastırıcı gendə mutasiyalar olduqda, immunitet sisteminiz düzgün təlimatlar almır və buna görə də lenfomanı tanımaq və məhv etmək əvəzinə, xərçəngin böyüməyə və çoxalmağa davam etməsinə imkan verir.
Bu, SETD2 adlı gendə mutasiya varsa və ya xromosomlarınızdan birinin (3p21) bir hissəsi yoxdursa baş verə bilər.
MEITL-in inkişafına səbəb ola biləcək digər dəyişikliklər JAK-STAT yolundakı mutasiyadır. Bu yol, immun sisteminizə hüceyrələrinizi necə tənzimləmək və xərçəngli olanları məhv etmək barədə məlumat verən bəzi zülallarınız arasında əlaqə şəbəkəsidir. Bu zülalların bir-biri ilə əlaqə qurma tərzində dəyişiklik olduqda, MEITL böyüyə bilər.
MEITL simptomları
Lenfomanın bəzi simptomları hər hansı bir lenfoma növü olan bütün insanlarda yaygındır və bəziləri lenfomanın növü və yeri ilə əlaqədardır. Aşağıdakı simptomlardan hər hansı birini hiss edirsinizsə, müayinə üçün həkiminizə müraciət edin.
MEITL simptomları
- qarın ağrısı və ya kramplar (qarın ağrısı)
- ishal (axan nəcis)
- tualetə getdiyiniz zaman qeyri-adi qanaxma
- bağırsaqlarınızda ağrı, şişkinlik, küləyin və/və ya nəcisin keçməsində çətinlik, qanaxma, ürəkbulanma və qusma ilə nəticələnə bilən maneə
- iştahsızlıq və/və ya kilo itkisi
- qaşınan blisterlər və ya qaldırılmış yamalar ilə dəri döküntüsü.
- B-simptomları (şəkilə bax).
Lenfomanın ümumi simptomları
- yorğunluq
- şişmiş limfa düyünləri (dərinizin altında, ümumiyyətlə boyun, qoltuq və ya qasıqda əmələ gələn bir şiş)
- genişlənmiş dalaq və ya qaraciyər
- adi haldan daha çox qanaxma və göyərmə
- keçməyən və ya təkrarlanan infeksiyalar.
MEITL diaqnozu necə qoyulur?
MEITL aqressiv bir lenfoma növü olduğundan, diaqnoz qoyulmazdan əvvəl 3 aydan az müddət ərzində simptomlarınız olacaq. Baxmayaraq ki, bəzi insanlar üçün daha uzun sürə bilər. Sizin üçün doğru testləri planlaşdıra bilməsi üçün həkiminizlə hər hansı simptomları açıq şəkildə müzakirə etmək vacibdir.
Həkiminiz infeksiya və ya allergiya kimi digər səbəbləri istisna etmək üçün çox güman ki, bəzi qan testləri və nəcis nümunəsi (nəcisiniz nümunəsi) ilə başlayacaq.
Qan testlərində dəyişikliklər
Əgər sizdə MEITL varsa, qan testlərində bəzi dəyişikliklər ola bilər:
- yüksək laktat dehidrogenaz (LDH) səviyyəsi
- aşağı albumin
- aşağı qırmızı qan hüceyrələri və ya hemoglobin (anemiya).
Qan testlərində oxşar dəyişikliklərə səbəb ola biləcək başqa səbəblər də var, ona görə də bütün nəticələriniz barədə həkiminizlə danışmaq vacibdir.
Skanlar və Testlər
Həkiminizin sizə MEITL-ni diaqnoz qoymağa və ya mərhələləndirməyə kömək edə biləcəyi bir çox müxtəlif testlər və skanlar var.
- Endoskopiya (və ya mədə və bağırsaqlarınızın daxili şəkillərini çəkən kiçik bir kapsul tipli kameranı udduğunuz kapsul endoskopiyası)
- Sümük iliyi biopsiyası
- Kompüter tomoqrafiyası (CT) müayinəsi
- Maqnetik rezonans görüntüləmə (MRİ) tarama
- Pozitron Emissiya Tomoqrafiyası (PET) taraması
- Ürək, qaraciyər və böyrəklər üzərində testlər (seçilmiş müalicənin öhdəsindən gəlmək üçün kifayət qədər güclü olduqlarına əmin olmaq üçün)
- Biopsiya
MEITL üçün müalicə
MEITL çox nadir olduğundan, davamlı müalicə variantları yoxdur. Bununla belə, müalicələr digər T-hüceyrə lenfomalarında və ya oxşar genetik mutasiyaları olan lenfomalı insanlarda ən təsirli olan müalicələrə əsaslanır. Daha çox klinik sınaqlarla ümid edirik ki, MEITL olan insanlar üçün müalicəni standartlaşdırmaq üçün yeni və effektiv müalicə variantları müəyyən ediləcək.
Müalicə başlamazdan əvvəl toksik müalicələrə dözmək üçün kifayət qədər yaxşı olmalısınız. Bu, bəzən başlamağı çətinləşdirə bilər, çünki MEITL olan insanların əksəriyyəti ilk diaqnoz qoyulduqda olduqca pis olurlar. Ancaq həkiminiz sizinlə işləyəcək və bədəninizin müalicəyə dözə biləcəyinə əmin olmaq üçün sizi yaxından izləyəcək.
Birinci sıra müalicə
İlk dəfə müalicəyə başlasanız, birinci sıra müalicə adlanır. Kimyaterapiya ən çox görülən müalicə növüdür və ondan sonra tez-tez müalicə olunur otoloji kök hüceyrə transplantasiyası.
Sizə təklif oluna bilən ümumi kemoterapi protokolları bunlardır:
- CHOP – siklofosfamid, doksorubisin və vinkristin adlı 3 kimyaterapiya dərmanının, həmçinin prednizolon adlı steroidin kombinasiyası.
- CHEOP – etoposid adlanan əlavə kimyaterapiya ilə CHOP kimi dərmanlarla eynidir.
İkinci sıra müalicə
Əgər odadavamlı lenfoma varsa və ya residiv varsa, ikinci sıra müalicəyə ehtiyacınız olacaq.
Refrakter limfoma
Tam və Qismən Remissiya
Qismən remissiya bədəninizdə hələ də lenfoma olduğunu bildirir, lakin bu, müalicəyə başlamazdan əvvəl əldə etdiyinizin yarısından azdır.
Relapse
Refrakter və ya təkrarlanan MEITL üçün müalicə
Əgər odadavamlı və ya təkrarlanan MEITL varsa, həkiminizin cəhd edə biləcəyi bir neçə fərqli müalicə növü var.
Bəzi müalicələrə aşağıdakılar daxildir:
- Yüksək dozalı kemoterapiyadan sonra öz kök hüceyrələrinizdən istifadə edərək kök hüceyrə transplantasiyası aparılır otoloji kök hüceyrə transplantasiyası
- Donorun (başqasının) kök hüceyrələrindən istifadə edərək yüksək dozada kemoterapi – an allogenik kök hüceyrə transplantasiyası
- Müxtəlif növ kimyaterapiya
- Romidepsin
- Brentuximab vedotin
- Pralatreksat
- Radioterapiya
- Klinik sınaq
Klinik
Yeni müalicələrə başlamaq lazım olduqda, uyğun ola biləcəyiniz klinik sınaqlar barədə həkiminizdən soruşmağınız tövsiyə olunur. Gələcəkdə MEITL müalicəsini yaxşılaşdırmaq üçün yeni dərmanlar və ya dərman kombinasiyaları tapmaq üçün klinik sınaqlar vacibdir.
Onlar həmçinin sizə sınaqdan kənarda əldə edə bilməyəcəyiniz yeni dərmanı, dərman kombinasiyasını və ya digər müalicə üsullarını sınamaq şansı təklif edə bilərlər. Əgər klinik sınaqda iştirak etmək istəyirsinizsə, həkiminizdən hansı klinik sınaqlara uyğun olduğunuzu soruşun.
Həm yeni diaqnoz qoyulmuş, həm də təkrarlanan MEITL xəstələri üçün hazırda dünyada klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilən bir çox müalicə və yeni müalicə kombinasiyası mövcuddur.
Müalicənin ümumi yan təsirləri
Müalicənin yan təsirləri apardığınız müalicə növündən asılı olacaq. Hematoloqunuz və ya mütəxəssis xərçəng tibb bacınız sizinlə müalicənizdən nə gözləyəcəyiniz və simptomlarınızı necə idarə edəcəyiniz barədə danışa biləcək, lakin daha çox yayılmış yan təsirlərdən bəziləri bunlardır:
Saç tökülməsi, o cümlədən başınızdakı saçlar və bədəninizdəki bütün saçlar.
Bağırsaq hərəkətlərində dəyişikliklərishal və ya qəbizlik də daxil olmaqla.
mouth ulcers, ağrı və ya əşyaların dadını dəyişmək.
Yorğunluq, istirahət və ya yuxu ilə yaxşılaşmayan həddindən artıq yorğunluqdur.
Aşağı qan göstəriciləri, o cümlədən aşağı hemoglobin, aşağı trombositlər və aşağı ağ hüceyrələr.
Sensasiyada dəyişikliklər uyuşma, sancaqlar və iynələr, karıncalanma, ağrı (periferik neyropatiya) daxil olmaqla
Müalicə bitdikdə nə gözləmək olar
Müalicənizi bitirdiyiniz zaman hematoloqunuz hələ də sizi müntəzəm olaraq görmək istəyəcək. Qan testləri və skanlar daxil olmaqla, müntəzəm müayinələrdən keçəcəksiniz. Bu testləri nə qədər tez-tez keçirdiyiniz fərdi vəziyyətinizdən asılı olacaq və hematoloqunuz sizə nə qədər tez-tez görmək istədiklərini deyə biləcək.
Müalicəni bitirdiyiniz zaman həyəcanlı və ya stresli bir vaxt ola bilər - bəzən hər ikisi. Hiss etməyin doğru və ya yanlış yolu yoxdur. Ancaq sevdiklərinizlə hissləriniz və ehtiyaclarınız haqqında danışmaq vacibdir.
Müalicənin bitməsi ilə mübarizə aparmaqda çətinlik çəkirsinizsə, dəstək mövcuddur. Müalicə komandanızla – hematoloqunuzla və ya mütəxəssis xərçəng tibb bacınızla danışın, çünki onlar sizi xəstəxana daxilində məsləhət xidmətləri üçün müraciət edə bilərlər. Yerli həkiminiz (ümumi praktikant – GP) də bu işdə kömək edə bilər.
Lenfoma Baxımı Tibb bacıları
Siz həmçinin Lenfoma Baxımı Tibb bacılarımızdan birini və ya e-poçt göndərə bilərsiniz. Əlaqə təfərrüatları üçün ekranın altındakı “Bizimlə əlaqə” düyməsini sıxmağınız kifayətdir.
xülasə
- MEITL, T-hüceyrə lenfositləri adlanan ağ qan hüceyrələrinizin nadir və aqressiv xərçəngidir.
- MEITL adətən kiçik bağırsağınızda başlayır, lakin bədəninizin digər hissələrinə yayıla bilər.
- Belirtiler MEITL-ə qarnınızdakı ağrı və ya kramplar, ishal və ya külək və ya nəcisdən keçməkdə çətinlik, tualetə getdiyiniz zaman qanaxma, iştahsızlıq və kilo itkisi daxil ola bilər. B-simptomları.
- MEITL diaqnostikası və səhnələşdirilməsi üçün sizə bir neçə müxtəlif növ test və skan lazımdır.
- Müalicə adətən kemoterapi və mümkün kök hüceyrə nəqlini əhatə edir.
- Birdən çox müalicə növünə ehtiyacınız ola bilər.
- Siz tək deyilsiniz, əlavə dəstəyə ehtiyacınız varsa, müalicə komandanızla danışın və ya Lenfoma Baxımı Tibb bacılarımıza zəng edin.
