Klassik Hodgkin lenfoma (cHL) haqqında ümumi məlumat
Hodgkin lenfoma (HL) potensial olaraq aqressiv (və ya sürətlə böyüyən) B hüceyrəli lenfomadır. HL, digər anormal hüceyrə növləri də mövcud ola bilsə də, Reed-Sternberg (RS) hüceyrələri adlanan çox böyük hüceyrələrin olması ilə xarakterizə olunur.
HL iki əsas növə bölünür: klassik HL halların 90-95 faizini təşkil edir, qalanları isə belədir Nodulyar limfosit üstünlük təşkil edən HL. Diaqnoz zamanı HL-nin dəqiq alt növünün bilinməsi vacibdir ki, xəstəyə düzgün müalicə başlansın.
Klassik Hodgkin lenfoma növləri (cHL)
Dörd alt növü var klassik Hodgkin lenfoma (cHL). Onlar mikroskop altında limfoma hüceyrələrinin və onları əhatə edən hüceyrələrin görünüşünə görə adlandırılmışdır. Onlara daxildir:
Nodüler Skleroz Klassik Hodgkin Lenfoma (cHL): bu, bütün Hodgkin lenfoma hallarının təxminən 60-80 faizini təşkil edən ən ümumi alt tipdir. Kişilərə nisbətən qadınlara daha çox təsir edir. Bu alt tip adını mikroskop altında göründüyündən alır nodüllü toxumada 'düyünəbənzər' nümunəyə istinad edərək və skleroz tipik bir qarışığı olduğu üçün 'çapıq toxumasına' istinad edilir Reed-Sternberg hüceyrələri, normal ağ qan hüceyrələri və çapıq toxuması.
Qarışıq hüceyrəli klassik Hodgkin limfoması (cHL): bütün cHL hallarının təxminən 15-30%-ni təşkil edir. Bu alt tip kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir və adətən yaşlı insanlara təsir göstərir.
Lenfosit tükənmiş klassik Hodgkin lenfoması (cHL): cHL hallarının 1%-dən azını təşkil edən ən nadir alt tipdir. Daha çox HİV-ə yoluxmuş və ya EBV-yə yoluxmuş xəstələrdə baş verir. Bu alt tip tez-tez sümük iliyində meydana gəlir (halların 75% -ə qədər). Nadir hallarda diaqnoz qoyulur.
Limfositlərlə zəngin klassik Hodgkin lenfoması (cHL): bütün cHL hallarının 5 faizindən azını təşkil edir. Bu cHL alt növü adətən digər cHL alt növlərindən daha erkən mərhələdə diaqnoz qoyulur və çox aşağıdır. relaps (geri gəlir) dərəcəsi. Bu alt növdən fərqləndirmək çətindir düyünlü lenfosit üstünlük təşkil edən HL çünki onların oxşar təqdimatı və proqnozu var.
Kim təsirləndi?
Klassik Hodgkin lenfoma (cHL) həm kişilərə, həm də qadınlara bərabər təsir göstərir. Klassik HL ən çox 15-29 yaş qrupunda rast gəlinir və ikinci pik 70 yaşdan yuxarı yaşda olur. Baxmayaraq ki, hər yaşda baş verə bilər.
Elm adamları cHL-ə nəyin səbəb olduğunu dəqiq bilmirlər, baxmayaraq ki, müxtəlif var risk faktorları əlaqəli ola bilər. Bəzi risk faktorlarına aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Epstein-Barr virusu (EBV): cHL hallarının təxminən 40%-i keçmişdə EBV infeksiyası ilə əlaqədardır. EBV vəzi qızdırmasına səbəb ola bilən çox yayılmış bir virusdur. EBV B limfositlərini yoluxdurur. Təxminən 9 böyükdən 10-u müəyyən mərhələdə EBV-yə yoluxmuşdur, lakin bir çox insanlar üçün bu, heç bir simptom yaratmaya bilər. EBV infeksiyası bədəndə qalır, lakin immunitet sistemi tərəfindən nəzarət altında saxlanılır.
- İmmunitet sistemi problemləri
- İnsan İmmun çatışmazlığı Virusu (HİV) yoluxma
- Kimyəvi məruz qalma həlledicilərə, müəyyən pestisidlərə və gübrələrə
- Ailə Tarixi: lenfoma irsi və ya yoluxucu bir vəziyyət deyil və siz onu ailə üzvlərinə ötürə bilməzsiniz, lakin yaxın qohumunuzda lenfoma diaqnozu qoyularsa, lenfomanın inkişaf riski bir qədər yüksək ola bilər.
Qeyd etmək lazımdır ki, bunlar yalnız risk faktorlarıdır və bir çox insanlar HL inkişaf etdirmirlər.
Klassik Hodgkin lenfoma (cHL) simptomları
Adətən HL-nin ilk əlaməti boyunda, qol çuxurunda və ya qasıqda ağrısız, sürətlə böyüyən şişdir. Bu lenfoma düyünləri bir neçə həftədən sonra getmir. Limfa düyünləri adətən ağrısızdır, lakin bəzən limfa düyünləri həssas nahiyəyə (sinir və ya qan damarı) basarsa, şişlik ağrılı ola bilər. Onlar nadir hallarda limfa düyünlərindən kənarda başlayırlar.
Klassik Hodgkin lenfoması da sinə bölgəsində şişkin limfa düyünlərinə səbəb ola bilər. Bu öskürəyə, nəfəs darlığına səbəb ola bilər və ya heç bir simptoma səbəb olmaya bilər. Şişmiş limfa düyünləri səbəbindən Hodgkin lenfoması bəzən spirtli içki qəbul etdikdən bir neçə dəqiqə sonra ağrılı ola bilər. Bu ümumi deyil, lakin Hodgkin lenfomasının güclü bir əlaməti ola bilər.
Qeyd: limfa düyünlərinin infeksiya daxil olmaqla bir çox səbəbə görə şişə biləcəyini xatırlamaq vacibdir.
Digər ümumi simptomlar ola bilər:
- Yorğunluq (yorğunluq və enerji çatışmazlığı)
- Nəfəs darlığı (lenfoma döş qəfəsi ətrafında ola bilər)
- Iştaha itirilməsi
- Dəri qaşınır
- Spirtli içki qəbul etdikdən sonra limfa düyünlərində ağrı (hətta az miqdarda)
B simptomları xəstələrin təxminən 25% -ində baş verə bilər və bunlara daxil ola bilər:
- Gecə tərləri (yataq paltarı və yataq dəsti)
- Davamlı qızdırmalar (38C-dən çox)
- Unexplained çəki itkisi (Son 10 ay və ya daha az müddətdə >6% normal bədən çəkisi)
Diaqnoz
A biopsiya lenfoma diaqnozu üçün həmişə tələb olunur. Biopsiya, təsirlənmiş bir hissəsinin və ya hamısının çıxarılması üçün cərrahi bir prosedurdur limfa nodu patoloqa göndərilməlidir. Biopsiya bədənin hansı hissəsindən asılı olaraq yerli və ya ümumi anesteziya altında edilə bilər. Biopsiya üç yoldan biri ola bilər:
- İncə iynə aspirasiyası
- Core iynə biopsiyası
- Eksizyonel düyün biopsiyası
An eksizyonel node biopsiyası ən yaxşı tədqiqat variantıdır, çünki diaqnoz üçün lazımi testləri edə bilmək üçün ən adekvat miqdarda toxuma toplayır.
Test nəticələrini gözləyirik çətin vaxt ola bilər. Ailəniz, dostlarınız və ya mütəxəssis xərçəng tibb bacısı ilə danışmaq kömək edə bilər.
Staging
Bir dəfə diaqnoz klassik Hodgkin lenfoma (cHL) edilirsə, lenfomanın bədəndə başqa harada təsirləndiyini və ya yerləşdiyini görmək üçün tələb olunan əlavə testlər var. Buna deyilir quruluş Lenfomanın mərhələləri həkimə ən yaxşı müalicəni təyin etməyə kömək edir.
Dörd var mərhələləri 1-ci mərhələdən (bir bölgədə limfoma) 4-cü mərhələyə (geniş yayılmış lenfoma).
- Erkən mərhələ mərhələ 1 və bəzi mərhələ 2 lenfoma deməkdir. Buna "lokallaşdırılmış" da demək olar. Mərhələ 1 və ya 2, lenfomanın bir bölgədə və ya bir-birinə yaxın bir neçə sahədə olması deməkdir.
- Qabaqcıl mərhələ o deməkdir ki, lenfoma 3-cü və 4-cü mərhələdir və geniş yayılmış lenfomadır. Əksər hallarda, lenfoma bədənin bir-birindən uzaq hissələrinə yayılmışdır.
Səhnə taramaları və testləri
Mərhələ üçün və müalicəyə başlamazdan əvvəl lazım olan skan və testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET).
- Kompüter tomoqrafiyası (CT) müayinəsi
- Sümük iliyi biopsiyası
- Lomber ponksiyon və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) - Beyində və ya onurğa beynində lenfoma şübhəsi varsa
Xəstələr də bir sıra keçirə bilər baza testləri orqan funksiyalarını yoxlamaq üçün hər hansı bir müalicəyə başlamazdan əvvəl. Müalicənin orqanların fəaliyyətinə təsir edib-etmədiyini qiymətləndirmək üçün müalicə zamanı və müalicə başa çatdıqdan sonra tez-tez bunlar təkrarlanır. Bəzən yan təsirləri idarə etməyə kömək etmək üçün müalicə və sonrakı qayğıya düzəlişlər etmək lazım ola bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Fiziki müayinə
- Həyati müşahidələr (qan təzyiqi, temperatur və nəbz dərəcəsi)
- Ürək skanı
- Böyrək taraması
- Nəfəs alma testləri
- Qan testləri
Bütün zəruri biopsiyaların və testlərin aparılması bir az vaxt tələb edə bilər (orta hesabla 1-3 həftə), lakin həkimlərin lenfoma və xəstənin ümumi sağlamlığı haqqında tam təsəvvürə malik olması vacibdir. ən yaxşı müalicə qərarlarını verin
Lenfoma müalicəsinin işlədiyini və bunun bədənə təsirini yoxlamaq üçün müalicədən sonra bir çox mərhələ və orqan funksiyası testləri təkrar edilir.
Qeyd etmək vacibdir ki, lenfoma kimi tanınan şeydir sistemli xərçəng. Hər tərəfə yayıla bilər limfa sistemi və yaxınlıqdakı toxuma və orqanlar. Bir çox xəstəyə diaqnoz qoyula bilər qabaqcıl mərhələ, lakin Hodgkin lenfoma hələ də ola bilər müalicə olundu.
Lenfomanın "dərəcəsi" nədir?
Lenfomalar da tez-tez hər ikisi kimi qruplaşdırılır laqeyd or təcavüzkar. İndolent limfomalar adətən yavaş böyüyür və aqressiv limfomalar sürətlə böyüyür. Qiymətə də deyilir klinik davranış limfoma. Hodgkin lenfoma a yüksək dərəcə limfoma.
Klassik Hodgkin lenfoma (cHL) üçün proqnoz
Klassik Hodgkin lenfoma adətən müalicə məqsədi ilə müalicə olunur. cHL adətən çox yaxşı cavab verir standart birinci sıra müalicə, burada xəstələrin demək olar ki, 90 faizi tam metabolik cavab (CMR) əldə edir və ya daxil olur tənzimləmə (alınan lenfoma əlaməti yoxdur).
Klassik Hodgkin lenfoma (cHL) müalicəsi
Biopsiya və mərhələ skanlarının bütün nəticələri tamamlandıqdan sonra həkim xəstə üçün mümkün olan ən yaxşı müalicəni təyin etmək üçün bunları nəzərdən keçirəcək. Bəzi xərçəng mərkəzlərində həkim ən yaxşı müalicəni müzakirə etmək üçün mütəxəssislər qrupu ilə də görüşəcək və bu adlanır. multidissiplinar komanda (MDT) görüş.
Həkimlər nə vaxt və hansı müalicənin lazım olduğuna qərar vermək üçün lenfoma və xəstənin ümumi sağlamlığı ilə bağlı bir çox faktoru nəzərə alırlar.
Bu, aşağıdakılara əsaslanır:
- Lenfomanın mərhələsi
- Simptomlar (lenfomanın ölçüsü və yeri daxil olmaqla)
- Lenfoma bədənə necə təsir edir
- əsr
- Keçmiş tibbi tarix və ümumi sağlamlıq
- Mövcud fiziki və zehni rifah
- Xəstə üstünlükləri
Klassik Hodgkin lenfoması (cHL) sürətlə böyüyən lenfomadır və diaqnoz qoyulduqdan sonra müalicəyə bir neçə həftə ərzində başlamaq lazımdır. The standart müalicə cHL xəstələri üçün a kemoterapinin birləşməsi dərmanlar və bəzi xəstələr də kemoterapi tamamlandıqdan sonra radioterapiya ala bilərlər. İki var standart birinci sıra yuxarıda sadalanan amillərdən asılı olaraq həkiminizin tövsiyə edə biləcəyi kemoterapi rejimi variantları. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:
Mərhələ I-IIIA (əlverişli) klassik Hodgkin limfoması:
- ABVD (doksorubisin, bleomisin, vinblastin və dakarbazin): Bu kimyaterapiya agentləri bir gündə bütün sadalanan dərmanlarla birlikdə damara verilir. Kimyaterapiya 1 günlük dövrün 15-ci və 28-ci günlərində təkrarlanır 4-6 dövrə.
Mərhələ IIB-IV (əlverişsiz) klassik Hodgkin limfoması:
- Artan BEACOPP (bleomisin, etoposid, doksorubisin, siklofosfamid, vinkristin, prokarbazin və prednizolon): bu kimyaterapiya rejimi bir neçə gün ərzində (1, 2, 3 və 8 gün) 21 günlük dövrədə tətbiq olunur. 4-6 dövrə.
- Klinik sınaqda iştirak
Ümumi yan təsirləri
Müalicənin bir çox fərqli yan təsirləri var və bunlar verilən müalicədən asılıdır. Müalicə edən həkim və/və ya xərçəng tibb bacısı müalicədən əvvəl spesifik yan təsirləri izah edə bilər. Müalicənin daha çox görülən yan təsirlərindən bəziləri aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Anemiya (aşağı qırmızı qan hüceyrələri bədəndə oksigen daşıyır)
- Trombositopeniya (qanaxma və laxtalanmaya kömək edən aşağı trombositlər)
- Neytropeniya (aşağı ağ qan hüceyrələri toxunulmazlığa kömək edir)
- Bulantı və qusma
- Qəbizlik və ya ishal kimi bağırsaq problemləri
- Yorğunluq (yorğunluq və ya enerji çatışmazlığı
Tibbi qrup, həkim, xərçəng tibb bacısı və ya əczaçı aşağıdakılar haqqında məlumat verməlidir:
- Nə müalicə olunacaq
- Müalicə üçün ümumi və mümkün yan təsirlər hansılardır
- Hansı yan təsirlər barədə tibbi heyətə məlumat verməlisiniz
- Əlaqə nömrələri hansılardır və fövqəladə hallar zamanı həftənin 7 günü və günün 24 saatı harada iştirak etmək olar
Davam edin
Müalicə başa çatdıqdan sonra müalicənin nə qədər yaxşı işlədiyini yoxlamaq üçün müalicədən sonrakı mərhələ taramaları aparılır. Skanlar həkimə aşağıdakıların olub olmadığını göstərəcək:
- Tam cavab (CR və ya lenfoma əlamətləri qalmayıb) və ya a
- Qismən cavab (PR və ya hələ də lenfoma var, lakin ölçüsü azalıb)
Hər şey yaxşı olarsa, aşağıdakılara nəzarət etmək üçün hər 3-6 aydan bir müntəzəm təqib görüşləri keçiriləcək:
- Müalicənin effektivliyini nəzərdən keçirin
- Müalicənin davam edən yan təsirlərini izləyin
- Vaxt keçdikcə müalicənin hər hansı gec təsirinə nəzarət edin
- Residivləşən lenfoma əlamətlərini izləyin
Bu təyinatlar həm də vacibdir ki, xəstə həkim qrupu ilə müzakirə etməli ola biləcək hər hansı narahatlığı qaldıra bilsin. Fiziki müayinə və qan testləri də bu təyinatlar üçün standart testlərdir.
Müalicədən dərhal sonra müalicənin necə işlədiyini nəzərdən keçirməkdən başqa, onlar üçün bir səbəb olmadıqca taramalar ümumiyyətlə aparılmır. Bəzi xəstələrin görüşləri zamanla daha az ola bilər.
Residiv və ya refrakter klassik Hodgkin lenfoma (cHL)
Klassik Hodgkin lenfoma adətən çox yaxşı cavab verir kemoterapi, lakin bəzi xəstələrdə lenfoma geri qayıdır (residivlər) remissiya dövründən sonra və ya nadir hallarda ilkin müalicəyə cavab vermir (odadavamlı). İkinci sıra müalicələr yaxşı nəticə verə bilər və bunlara daxil ola bilər:
- Xilasedici kimyaterapiya (yüksək dozalı kombinasiyalı kimyaterapiya), ardınca otoloji kök hüceyrə transplantasiyası (öz kök hüceyrələri)
- Xilasedici kimyaterapiya (yüksək dozalı kombinasiyalı kimyaterapiya), ardınca allogenik kök hüceyrə transplantasiyası (donor)
- Qarışıq kimyaterapiya
- İmmunoterapiya: pembrolizumab (Keytruda) və ya brentuximab vedotin daxil olmaqla
- Radioterapiya
- Klinik sınaq
Residivdən şübhələnirsinizsə, tez-tez eyni mərhələli imtahanlar aparılır, o cümlədən yuxarıda qeyd olunan testlər səhnələşdirmə bölmə.
İstintaq altında olan müalicələr
Hal-hazırda sınaqdan keçirilən bir çox müalicə var klinik dünyada və Avstraliyada həm yeni diaqnoz qoyulmuş, həm də təkrarlanan lenfoma xəstələri üçün. Hal-hazırda residiv və ya refrakter klassik Hodgkin lenfoma üçün klinik sınaqlarda araşdırılan bəzi müalicələrə aşağıdakılar daxildir:
- Bendamustin (RibomustinTM)
- Brentuximab vedotin (AdcetrisTM)
- Gemsitabin (GemzarTM)
- Kimerik antigen reseptoru (CAR) T-hüceyrə müalicəsi
- Pembrolizumab ilə LAG 3 inhibitoru (KeytrudaTM)
Müalicədən sonra nə baş verir?
Gecikmiş effektlər
Bəzən a yan təsir müalicədən aylar və ya illər sonra davam edə və ya inkişaf edə bilər.
Bitirmə müalicəsi
Bu, bir çox insan üçün çətin vaxt ola bilər və ümumi narahatlıqlardan bəziləri aşağıdakılarla əlaqəli ola bilər:
- Fiziki
- Əqli rifah
- Emosional sağlamlıq
- Əlaqələr
- İş, təhsil və ictimai fəaliyyətlər
Sağlamlıq və rifah
Sağlam həyat tərzi və ya müalicədən sonra bəzi müsbət həyat tərzi dəyişiklikləri müalicə bitdikdən sonra böyük kömək ola bilər. Yemək və fitnesin artırılması kimi kiçik dəyişikliklər etmək sağlamlığı və rifahı yaxşılaşdıra və bədənin bərpasına kömək edə bilər. Çox var özünə qulluq strategiyaları bərpa mərhələsində kömək edə bilər.
