Anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma - uşaqlarda

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma (ALCL) haqqında ümumi məlumat

Lenfomalar xərçənglərinin bir qrupudur limfa sistemi. Lenfoma bir növ ağ qan hüceyrəsi olan lenfositlər DNT mutasiyası qazandıqda meydana gəlir. Lenfositlərin rolu bədənin bir hissəsi olaraq infeksiya ilə mübarizə aparmaqdır immun sistemi. Var B-limfositlər (B-hüceyrələri) və T-limfositlər (T-hüceyrələri) müxtəlif rol oynayır.  

Limfoma hüceyrələri daha sonra bölünür və nəzarətsiz böyüyür və ya lazım olduqda ölmür. Lenfomada anormal lenfositlərin yığılması var. Limfomanın iki əsas növü var. Onlar çağırılır Hodgkin lenfoma (HL) və Hodgkin olmayan lenfoma (NHL). Lenfomalar daha çox bölünür:

• Yavaş böyüyən lenfoma
• Aqressiv (sürətlə böyüyən) lenfoma
• B hüceyrəli lenfoma anormal B hüceyrəli limfositlərdir və ən çox rast gəlinənlərdir. B hüceyrəli lenfomalar bütün lenfomaların təxminən 85% -ni təşkil edir
• T hüceyrəli lenfoma anormal T hüceyrəli limfositlərdir. T-hüceyrəli lenfomalar bütün lenfomaların təxminən 15% -ni təşkil edir

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma (ALCL) aqressiv (sürətlə böyüyən) T hüceyrəli qeyri-Hodgkin lenfomadır. Yetkin T-limfositlər anormal və nəzarətsiz böyüdükdə inkişaf edir. 

Anormal T-limfositlər adətən boyun limfa düyünlərində yığılır, lakin sinə, qarın, dəri, ağciyər və ya sümükdən çıxa bilər. Anaplastik Böyük Hüceyrəli lenfoma, sümük iliyi, dalaq, qan və demək olar ki, hər hansı bir orqan və ya toxuma daxil olmaqla, bədənin hər hansı digər hissəsinə təsir göstərə bilər.  

Niyə "anaplastik böyük hüceyrəli" limfoma adlanır?

Hüceyrələr mikroskop altında tədqiq edildikdə, onları həkimlər və patoloqlar üçün müəyyən edən fərqli markerlər var. Bu, patoloqların B hüceyrəli lenfoma ilə T hüceyrəli lenfoma arasındakı fərqi deyə biləcəyi birtərəflidir. Hüceyrələrin fərqli identifikator markerləri var. Marker mövcud olduqda müsbət, markerin olmaması mənfi hesab olunur. 

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfomanın əsas identifikatorlarından biri T-limfositlərin səthində iki fərqli protein markerinin olmasıdır. CD30 və ALK (Anaplastik Lenfoma Kinaz). 

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma CD30 müsbət olaraq tanınır və ya ALK mənfi, ya da ALK müsbət ola bilər. CD30 adətən güclü şəkildə ifadə edilir, ALK isə uşaqlarda yalnız təxminən 90% hallarda müsbətdir. ALK mənfi ifadəli anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma bu lenfoma diaqnozu qoyulmuş yaşlı yetkinlərdə daha çox rast gəlinir. 

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfomanın (ALCL) iki fərqli alt növü var.

• İbtidai dəri anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma – ALK müsbət və ya mənfi ola bilər və CD30 müsbətdir
• Sistemli anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma – ALK müsbət və ya mənfi ola bilər və CD30 müsbətdir

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfomadan kimlər təsirlənir?

Lenfoma uşaqlıq xərçənglərinin 7%-ni təşkil edir, 0-14 yaş arası uşaqlarda leykemiya və beyin və ya mərkəzi sinir sistemi xərçənglərindən sonra üçüncü ən çox görülən xərçəngdir. 

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma (ALCL) uşaqlıqda Hodgkin olmayan bütün lenfoma hallarının təxminən 10%-ni təşkil edir. ALCL tezliyi az olsa da, uşaqlıqda ən çox görülən lenfomalardan biridir. ALCL uşaqlarda bütün iri hüceyrəli limfomaların 30-40%-ni təşkil edir. 

ALCL hər yaşda və hər cinsdə baş verə bilər. ALCL adətən 1-10 yaşları arasında baş verir, ikinci profilaktika 11-15 yaş qrupunda olur. Ümumiyyətlə, uşaqlarda diaqnoz qoyulma yaşı orta hesabla 10 ildir. ALCL qızlara nisbətən oğlanlarda daha çox rast gəlinir. 

Anaplastik Böyük Hüceyrəli lenfoma ən çox yayılmış dörd növdən biridir Uşaqlarda Hodgkin olmayan lenfoma növləri, digər növlər bunlardır:

• Diffuz böyük B hüceyrəli lenfoma - uşaqlıq NHL-nin təxminən 15% -ni təşkil edir
• Burkitt limfoması - uşaqlıq NHL-in təxminən 40% -ni təşkil edir
• Lenfoblastik limfoma - uşaqlıq NHL-in təxminən 25% - 30%

Anaplastik böyük hüceyrəli limfomanın (ALCL) səbəbləri hansılardır?

Əksər hallarda anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma (ALCL) səbəbi bilinmir. Etdiyiniz və ya etmədiyiniz heç bir şey uşağınız üçün buna səbəb olmamışdır. Bu yoluxucu deyil və başqa insanlara ötürülə bilməz. Bildiyimiz odur ki, xüsusi zülallar və ya genlər zədələnir (mutasiyaya çevrilir) və sonra hüceyrələr nəzarətsiz böyüyür.

ALCL-nin mümkün səbəbləri aydın olmasa da, onun inkişafı ilə əlaqəli bəzi amillər var, bunlara daxil ola bilər (risk hələ də çox aşağı olsa da):

• Epstein-Barr virusu (EBV) ilə əvvəlki infeksiya - bu virus ümumi vəzi qızdırmasının səbəbidir
• İrsi immun çatışmazlığı xəstəliyi (otoimmün xəstəlik) səbəbindən zəifləmiş immunitet sistemi
• HİV infeksiyasının
• Orqan transplantasiyası və ya allogenik (donor) kök hüceyrə nəqlindən sonra imtinanın qarşısını almaq üçün qəbul edilən immunosupressant dərman

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma növləri (ALCL)

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma (ALCL) iki növə bölünə bilər:

• İbtidai dəri anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma 
• Sistemli anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfomanın (ALCL) əsas identifikatorlarından biri T-limfositlərin səthində olan iki fərqli protein markerinin olmasıdır. CD30 və ALK (Anaplastik Lenfoma Kinaz). 

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma (ALCL) CD30 müsbət olaraq tanınır və ya ALK mənfi, ya da ALK müsbət ola bilər. CD30 adətən güclü şəkildə ifadə edilir, ALK isə uşaqlarda yalnız 90% hallarda müsbətdir.

İbtidai dəri anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma

• Uşaqlarda daha az rast gəlinir və ALK mənfi və ya ALK müsbət ola bilər, lakin həmişə CD30 müsbətdir. 
• Ümumiyyətlə dəridə tək bir şiş və ya xoralı şiş ilə özünü göstərir
• Tez-tez dəri ilə məhdudlaşır və lezyonlar öz-özünə həll oluna bilər. Ancaq bu təbii remissiya tez-tez qısa olur, çünki xəstəlik qaçılmaz olaraq geri qayıdır. 
• İlkin dəri ALCL sistemik ALCL ilə müqayisədə daha az aqressiv bir kurs keçir. 
• Dəri ilə məhdudlaşdığı müddətcə adətən ləng (yavaş böyüyən) lenfoma kimi idarə olunur. Dəridən kənara, limfa düyünlərinə və ya orqanlara yayılarsa, lenfomanın idarə edilməsi sistemik ALCL-ə keçəcəkdir. 
• Bunu laqeyd bir lenfoma kimi idarə etməyin aqressiv lenfomaya keçidi ilkin dəri ALCL diaqnozu qoyulmuş xəstələrin təxminən 10% -ində baş verir. 

Sistemik anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma (ALCL)

• Birincili dəri ALCL-dən daha çox yayılmışdır
• Dərhal müalicə tələb edən aqressiv (sürətlə böyüyən) lenfoma
• ALK müsbət və ya ALK mənfi ola bilər, uşaq ALCL hallarının 90%-i ALK müsbət olan sistemik ALCL olur.
• "Sistemik" adı lenfomanın sümüklər, dəri, sümük iliyi, ağciyərlər və qaraciyər də daxil olmaqla bədəndəki bütün orqanlara təsir göstərə biləcəyini bildirir. 

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfomanın (ALCL) simptomları

İlk simptomlar bir neçə həftədən sonra keçməyən bir parça və ya bir neçə top ola bilər. Uşağınızın boynunda, qoltuqaltında və ya qasıq nahiyəsində bir və ya daha çox topaq hiss edə bilərsiniz. Bu topaklar anormal lenfositlərin böyüdüyü şişkin limfa düyünləridir. Bu topaklar tez-tez uşağın bədəninin bir hissəsində, adətən baş, boyun və ya sinədə başlayır və sonra limfa sisteminin bir hissəsindən digərinə proqnozlaşdırıla bilən şəkildə yayılmağa meyllidir. İnkişaf etmiş mərhələlərdə xəstəlik ağciyərlərə, qaraciyərə, sümüklərə, sümük iliyinə və ya digər orqanlara yayıla bilər.

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfomanın ümumi simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Davamlı infeksiyalar
• Boyun, qoltuqaltı, qasıq və ya döş qəfəsindəki limfa düyünlərinin ağrısız şişməsi
• Nəfəs darlığı - döş qəfəsində və ya mediastinal kütlədə genişlənmiş limfa düyünləri səbəbindən
• Öskürək (adətən quru öskürək)
• Yorğunluq
• İnfeksiyadan sağalmaqda çətinlik
• Dərinin qaşınması (pruritus)

B simptomları Həkimlər bəzi uşaqlarda ola biləcək və daxil ola biləcək aşağıdakı simptomlar adlandırırlar:

• Gecə tərləmələri (xüsusilə gecələr, onların yuxu paltarını və yataq dəstlərini dəyişməli ola bilərsiniz)
• Davamlı qızdırmalar
• Unexplained çəki itkisi

Qeyd etmək lazımdır ki, bu simptomların bir çoxu xərçəngdən başqa səbəblərlə də əlaqəli ola bilər və bəzən həkimlər üçün diaqnoz qoymaq çətindir.

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma (ALCL) diaqnozu

A biopsiya anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma (ALCL) diaqnozu üçün həmişə tələb olunur. A biopsiya aradan qaldırılması üçün əməliyyatdır limfa nodu və ya bir patoloq tərəfindən mikroskop altında baxmaq üçün digər anormal toxuma. Biyopsiya adətən uşaqlar üçün ümumi anesteziya altında aparılır, bu da narahatlığı azaltmağa kömək edir.

An eksizyonel node biopsiyası ən yaxşı tədqiqat variantıdır, çünki diaqnoz üçün lazımi testləri edə bilmək üçün ən adekvat miqdarda toxuma toplayır.

Nəticələri gözləyirik çətin vaxt ola bilər. Ailəniz, dostlarınız və ya mütəxəssis tibb bacısı ilə danışmaq kömək edə bilər.  

Anaplastik böyük hüceyrəli lenfomanın (ALCL) mərhələləri

Bir dəfə diaqnoz anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma (ALCL) edilirsə, lenfomanın bədənin başqa harada yerləşdiyini və ya təsirləndiyini görmək üçün əlavə testlər tələb olunur. Buna deyilir quruluş  The səhnələşdirmə lenfoma diaqnozu həkimə uşağınız üçün ən yaxşı müalicənin nə olduğunu bilməyə kömək edir. 

 1-ci mərhələdən (bir bölgədə limfoma) 4-cü mərhələyə (geniş yayılmış lenfoma) dörd mərhələ var. 

• Erkən mərhələ mərhələ 1 və bəzi mərhələ 2 limfoma deməkdir. Bunu “lokallaşdırılmış” da adlandırmaq olar. Mərhələ 1 və ya 2, lenfomanın bir bölgədə və ya bir-birinə yaxın bir neçə bölgədə olması deməkdir.
• Qabaqcıl mərhələ o deməkdir ki, lenfoma 3-cü və 4-cü mərhələdir və geniş yayılmış lenfomadır. Əksər hallarda, lenfoma bədənin bir-birindən uzaq hissələrinə yayılmışdır.

"Qabaqcıl" mərhələ lenfoma ilə bağlı səslənir, lakin lenfoma sistematik xərçəng kimi tanınır. Limfa sisteminə və yaxınlıqdakı toxumalara yayıla bilər. Buna görə anaplastik böyük hüceyrəli lenfomanın müalicəsi üçün sistemli müalicə (kimyaterapiya) lazımdır.

Tələb olunan mərhələ testləri və skanlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Qan testləri (məsələn: iltihabın sübutunu axtarmaq üçün tam qan sayı, qan kimyası və eritrositlərin çökmə dərəcəsi (ESR))
• Göğüs röntgeni – bu şəkillər döş qəfəsində xəstəliyin mövcudluğunu müəyyən etməyə kömək edəcək
• Pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET). – müalicəyə başlamazdan əvvəl orqanizmdə xəstəliyin bütün sahələrini anlamaq üçün edilir
• Kompüter tomoqrafiyası (CT) müayinəsi 
• Sümük iliyi biopsiyası (yalnız adətən inkişaf etmiş xəstəlik sübutu olduqda edilir)
• Lomber ponksiyon – Beyində və ya onurğa beynində limfoma şübhəsi varsa

Uşağınız da bir sıra xəstəliklərdən keçə bilər baza testləri orqan funksiyasını yoxlamaq üçün hər hansı müalicəyə başlamazdan əvvəl. Müalicənin orqan funksiyasına təsir edib-etmədiyini qiymətləndirmək üçün müalicə başa çatdıqdan sonra tez-tez bunlar təkrarlanır. Bəzən hər hansı bir problemi idarə etmək üçün müalicə və təqib qayğısına düzəlişlər etmək lazım ola bilər mənfi yan təsirləri. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər: 

•  Fiziki müayinə
•  Həyati müşahidələr (qan təzyiqi, temperatur və nəbz dərəcəsi)
•  Ürək skanı
•  Böyrək taraması
•  Nəfəs alma testləri

Bunların bir çoxu səhnələşdirmə və orqan funksiyası testləri lenfoma müalicəsinin nəticə verib-vermədiyini yoxlamaq və müalicənin bədənə təsirini izləmək üçün müalicədən sonra təkrar edilir.