Uşaqlarda limfoblastik lenfomaya ümumi baxış
Lenfoblastik limfoma (LL) nadir aqressiv (sürətlə böyüyən) Hodgkin olmayan lenfomadır. LL ya B-limfoblastlardan (B-limfoblastik lenfomaya/B-LL-yə gətirib çıxarır) və ya T-limfoblastlardan (T-limfoblastik lenfomaya/T-LL-yə gətirib çıxarır) inkişaf edir.
Limfoblast, yetkin bir lenfositə çevrilə bilən yetişməmiş bir hüceyrədir. B-limfoblastlar yetişməmiş B-limfositlər və T-limfoblastlar yetişməmiş T-limfositlərdir. T-hüceyrəli lenfoblastik lenfoma B hüceyrəli limfoblastik lenfomadan daha çox rast gəlinir.
Lenfoblastik limfoma ilə leykemiya arasındakı fərq nədir?
Kəskin lenfoblastik limfoma və kəskin limfoblastik leykemiya həm klinik davranış, həm də mikroskop altında görünüşü baxımından çox oxşardır. Xərçəngli yetişməmiş ağ qan hüceyrələri eynidir və eyni hüceyrədən inkişaf edir.
Limfoblastik lenfomanın diaqnozu üçün meyarlara aşağıdakılar daxildir:
- Sümük iliyinin 25%-dən az hissəsi xərçəngi göstərəcək
- Tez-tez limfa düyünləri kimi digər tutulma yerləri var
- Lenfoma dalaq, timus, qan, dəri və demək olar ki, hər hansı bir orqan və ya toxuma daxil olmaqla, bədənin digər hissələrinə təsir göstərə bilər.
- B-hüceyrələri və ya T-hüceyrələri təsirlənə bilər (mənşə hüceyrəsi)
Kəskin limfoblastik leykemiya diaqnozu üçün meyarlar:
- Sağlam sümük iliyinin 25%-dən çoxu bədxassəli limfoblastik hüceyrələrlə əvəzlənəcək.
- Periferik qan nümunələrində bədxassəli lenfoblast hüceyrələri (ümumiyyətlə blast hüceyrələri adlanır) olacaq.
- B-hüceyrə və ya T-hüceyrəsindən təsirlənmiş ola bilər (mənşə hüceyrəsi)
Mənşə yeri və hüceyrəsi | Lenfoblastik lösemi | Lenfoblastik limfoma |
Ən çox təsirlənən lenfosit növü | B hüceyrəsi və ya T hüceyrəsi | B hüceyrəsi və ya T hüceyrəsi |
Xərçəngin yerləşdiyi yer | Qan axını | Limfa düyünləri |
Limfoblastik lenfoma yaxşı proqnoza malikdir, burada uşaqların təxminən 85%-i standart birinci dərəcəli müalicədən sonra sağalır.
Limfoblastik limfomadan kimlər təsirlənir?
Lenfoma Avstraliyada ən çox görülən 3-cü xərçəngdir uşaqlar 0-14 yaş. Lenfoma uşaqlıq xərçənglərinin 7%-ni təşkil edir və 0-14 yaş arası uşaqlarda leykemiya və beyin və ya mərkəzi sinir sistemi (CNS) xərçəngindən sonra ən çox görülən üçüncü xərçəngdir.
Qeyri-Hodgkin Lenfoma bu yaş qrupundakı bütün uşaqlıq xərçənglərinin təxminən 5%-ni təşkil edir və lenfoblastik lenfoma hər il diaqnoz qoyulan uşaqlıqda Hodgkin olmayan lenfoma hallarının təxminən 25-30%-ni təşkil edir. Lenfoblastik lenfoma uşaqlarda ən çox görülən üç NHL növündən biridir.
Lenfoblastik lenfoma (LL) hər yaşda olan hər kəsi təsir edə bilər, lakin ən çox 35 yaşdan kiçik insanlarda rast gəlinir, diaqnoz qoyulma zamanı orta yaş 20 ildir. Bu yaşda oğlanlarda qızlara nisbətən iki dəfə çox rast gəlinir. Kiçik uşaqlarda limfoma çox nadirdir, lakin daha böyük uşaqlarda (10-14 yaş) daha çox olur və yaş artdıqca artır.
Lenfoblastik lenfomanın əksər hallarda səbəbi məlum deyil. Sizin etdiyiniz və ya etmədiyiniz heç bir şey uşağınız üçün buna səbəb olmayıb. Bu yoluxucu deyil və başqa insanlara ötürülə bilməz. Bildiyimiz odur ki, xüsusi zülallar və ya genlər zədələnir (mutasiyaya çevrilir) və sonra nəzarətsiz şəkildə böyüyür.
Uşağınızın lenfoblastik lenfomasının mümkün səbəbləri bilinməsə də, bəziləri var. risk faktorları bu lenfoma ilə əlaqəli olmuşdur. Qeyd etmək vacibdir ki, bu risk faktorları olan insanların əksəriyyətində lenfoblastik lenfoma inkişaf etmir.
Bu risk faktorları daxil ola bilər:
- Epstein-Barr virusu (EBV) ilə əvvəlki infeksiya - bu virus vəzi qızdırmasının ümumi səbəbidir
- İrsi immun çatışmazlığı xəstəliyi (otoimmün xəstəlik) səbəbindən zəifləmiş immunitet sistemi
- HİV infeksiyasının
- Orqan transplantasiyasından sonra imtinanın qarşısını almaq üçün qəbul edilən immunosupressant dərman
- Hodgkin lenfoma (xüsusilə əkizlər) olan bir qardaş və ya bacıya sahib olmaq, xəstəliyə nadir bir ailə genetik əlaqəsi təklif edilmişdir (baxmayaraq ki, çox nadirdir və ailələrə genetik testdən keçmək tövsiyə edilmir)
- Əksər insanların ailə tarixi yoxdur
Limfoblastik lenfomanın növləri (LL)
Lenfoblastik lenfoma B hüceyrəli və ya T hüceyrəli lenfoblastik lenfomaya bölünə bilər. Hər iki alt növ ümumiyyətlə bir-birinə oxşar şəkildə təqdim olunur, onların təqdimatı da kəskin lenfoblastik leykemiyaya (ALL) çox oxşardır.
Prekursor T-hüceyrəli limfoblastik lenfoma
- Prekursor T-limfoblastik limfomalar uşaqlıq limfoblastik limfomalarının təxminən 70-80%-ni təşkil edir.
- Əksər hallarda timusda (sinənin yuxarı hissəsində döş sümüyünün arxasında yerləşən orqan) əmələ gəlir. Uşaqlar tez-tez döş sümüyünün arxasında, lakin nəfəs borusunun önündə olan mediastinal kütlə kimi tanınan bir kütlə ilə müraciət edirlər.
- Bu mediastinal kütlə nəfəs darlığına səbəb ola bilər - lenfoma əlaməti.
- Üst gövdə limfa düyünlərinin tutulması çox yaygındır
- Bu lenfoma yetkin T-hüceyrələrinə çevrilmə yolunda olan yetişməmiş limfoid hüceyrələrdən yaranır.
B-hüceyrəli limfoblastik lenfomanın prekursoru
- Prekursor B-limfoblastik lenfoma uşaqlıq limfoblastik limfomalarının təxminən 20-30%-ni təşkil edir.
- B-hüceyrəli kəskin limfoblastik lösemidən (B-ALL) çox daha az rast gəlinir.
- Yetişməmiş B-limfoblastlardan əmələ gəlir.
- O, tez-tez mediastenin xaricindəki limfa düyünlərində başlayır, daha çox boyun limfa düyünlərində, badamcıqlarda görünür və bəzən kiçik uşaqların baş dərisində əmələ gələn dəri şişləri ilə özünü göstərir.
- Ümumiyyətlə, T hüceyrəli lenfoblastik lenfomadan daha yavaş böyüyür.
Limfoblastik lenfomanın (LL) simptomları
İnsanların çoxunun fərq etdiyi ilk simptomlar bir neçə həftədən sonra keçməyən bir parça və ya bir neçə topaqdır. Uşağınızın boynunda, qoltuğunda və ya qasıq nahiyəsində bir və ya daha çox topaq hiss edə bilərsiniz. Bu topaklar anormal lenfositlərin nəzarətsiz şəkildə böyüdüyü şişkin limfa düyünləridir. Bu topaklar tez-tez uşağın bədəninin bir hissəsində, adətən baş, boyun və ya sinədə başlayır və sonra tez-tez limfa sisteminin bir hissəsindən digərinə proqnozlaşdırıla bilən şəkildə yayılır.
İnkişaf etmiş mərhələlərdə xəstəlik ağciyərlərə, qaraciyərə, sümüklərə, sümük iliyinə və ya digər orqanlara yayıla bilər. Xəstələrin təxminən 50-75% -ində mediastinal (sinə) bölgəni təsir edən lenfoma var.
Lenfoblastik lenfomanın ümumi simptomlarına aşağıdakılar daxildir:
- Boyun, qoltuqaltı, qasıq və ya döş qəfəsindəki limfa düyünlərinin ağrısız şişməsi
- solğunluq (dərinin solğunluğu)
- Asan əzilmə
- Davamlı infeksiyalar
- Nəfəs darlığı - döş qəfəsindəki genişlənmiş limfa düyünlərinə görə (mediastinal)
- Öskürək (adətən quru öskürək)
- Yorğunluq
- İnfeksiyadan sağalmaqda çətinlik
- Dərinin qaşınması (pruritus)
B simptomları Həkimlər aşağıdakı simptomları adlandırırlar və bunlara daxildir:
- Gecə tərləmələri (xüsusilə gecələr, yuxu paltarları və yataq dəstləri)
- Davamlı qızdırmalar
- Unexplained çəki itkisi
Qeyd etmək lazımdır ki, bu simptomların çoxu xərçəngdən başqa səbəblərlə bağlıdır.
Limfoblastik limfomanın (LL) diaqnozu
A biopsiya Lenfoblastik lenfoma diaqnozu üçün həmişə tələb olunur. A biopsiya aradan qaldırılması üçün əməliyyatdır limfa nodu və ya bir patoloq tərəfindən mikroskop altında baxmaq üçün digər anormal toxuma. Biyopsiya adətən uşaqlar üçün ümumi anesteziya altında aparılır, bu da narahatlığı azaltmağa kömək edir.
An eksizyonel node biopsiyası ən yaxşı təhqiqat variantıdır. Bu, həkimlərin diaqnoz üçün lazımi testləri tamamlamaq üçün lazımi miqdarda toxuma toplamasını təmin etməkdir.
A sümük iliyi biopsiyası (BMA - sümük iliyi aspiratı) limfoblastik lenfomanın diaqnozu üçün - onu limfoblastik leykemiyadan ayırmaq üçün tələb olunur. A BMA sümük iliyindən hüceyrələri toplamaq üçün bir prosedurdur, bu hüceyrələr ümumiyyətlə çanaq sümüyünün arxa hissəsindən toplanır.
Nəticələri gözləyirik çətin vaxt ola bilər. Ailəniz, dostlarınız və ya mütəxəssis tibb bacısı ilə danışmaq kömək edə bilər.
Limfoblastik lenfomanın (LL) mərhələləri
Bir dəfə diaqnoz Lenfoblastik lenfoma (LL) edilirsə, lenfomanın bədənin başqa harada yerləşdiyini və ya təsirləndiyini görmək üçün əlavə testlər tələb olunur. Buna deyilir quruluş Lenfomanın mərhələləri həkimə ən yaxşı müalicəni təyin etməyə kömək edir.
4-ci mərhələdən (bir bölgədə limfoma) 1-cü mərhələyə (geniş yayılmış və ya inkişaf etmiş lenfoma) qədər 4 mərhələ var.
- Erkən mərhələ mərhələ 1 və bəzi mərhələ 2 limfoma deməkdir. Bunu “lokallaşdırılmış” da adlandırmaq olar. Mərhələ 1 və ya 2, lenfomanın bir bölgədə və ya bir-birinə yaxın bir neçə bölgədə olması deməkdir.
- Qabaqcıl mərhələ o deməkdir ki, lenfoma 3-cü və 4-cü mərhələdir və geniş yayılmış lenfomadır. Əksər hallarda, lenfoma bədənin bir-birindən uzaq hissələrinə yayılmışdır.
"Qabaqcıl mərhələli lenfoma narahatdır, lakin lenfoma sistem xərçəngi kimi tanınır. Limfa sisteminə və yaxınlıqdakı toxumalara yayıla bilər. Buna görə də lenfoblastik lenfomanın müalicəsi üçün sistemli müalicə (kimyaterapiya) lazımdır.
Tələb olunan testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Qan testləri (məsələn: iltihabın sübutunu axtarmaq üçün tam qan sayı, qan kimyası və eritrositlərin çökmə dərəcəsi (ESR))
- Göğüs röntgeni – bu şəkillər döş qəfəsində xəstəliyin mövcudluğunu müəyyən etməyə kömək edəcək
- Pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET). – müalicə başlamazdan əvvəl bədəndəki aktiv lenfomanın bütün sahələrini anlamaq üçün edilir
- Kompüter tomoqrafiyası (CT) müayinəsi
- Sümük iliyi biopsiyası
- Lomber ponksiyon
Xəstələr də bir sıra keçirə bilər baza testləri hər hansı bir müalicəyə başlamazdan əvvəl. Bu orqan funksiyasını yoxlamaq üçündür. Müalicənin orqan funksiyasına təsir edib-etmədiyini qiymətləndirmək üçün bu testlər müalicə zamanı və müalicədən sonra təkrarlana bilər. Tələb olunan testlər aşağıdakıları əhatə edə bilər;
- Fiziki müayinə
- Həyati müşahidələr (qan təzyiqi, temperatur və nəbz dərəcəsi)
- Ürək skanı
- Böyrək taraması
- Nəfəs alma testləri
- Qan testləri
Bütün lazımi biopsiyaların və testlərin edilməsi bir qədər vaxt tələb edə bilər (ortalama 1-3 həftə), lakin həkimlərin lenfoma və xəstənin ümumi sağlamlığı haqqında tam təsəvvürə sahib olması vacibdir. ən yaxşı müalicə qərarlarını qəbul etmək.
Lenfoma müalicəsinin təsirli olub olmadığını və bədənə təsirini yoxlamaq üçün müalicədən sonra bir çox mərhələ və orqan funksiyası testləri təkrar edilir.
Limfoblastik limfomanın (LL) proqnozu
Lenfoblastik lenfoma (LL) yaxşı proqnoza malikdir, əksər xəstələr müalicəyə çox yaxşı cavab verir və 85% sağalmağa nail olur. Tamamilə cavab verməyənlər standart birinci sıra müalicə or relaps (geri gəlir), hələ də potensial olaraq müalicə edilə bilən müalicələr var.
Uzunmüddətli sağ qalma və müalicə variantları bir sıra amillərdən asılıdır, o cümlədən:
- Diaqnoz zamanı uşağınızın yaşı
- Xərçəngin dərəcəsi və ya mərhələsi
- Mikroskop altında limfoma hüceyrələrinin görünüşü (hüceyrələrin forması, funksiyası və quruluşu)
- Lenfoma müalicəyə necə cavab verir
- O cümlədən lenfoma biologiyası
- limfoma hüceyrələrinin nümunələri
- limfoma hüceyrələrinin normal hüceyrələrdən nə qədər fərqli olduğunu
- lenfoma hüceyrələri nə qədər sürətlə böyüyür.
Uşağınızın fərdi xəstəliyi, müalicə variantları və proqnozu haqqında uşağınızın həkimi ilə danışın.
Uşaqlarda lenfoblastik limfomanın (LL) müalicəsi
Biopsiya və mərhələ skanlarının bütün nəticələri tamamlandıqdan sonra həkim ən yaxşı müalicəni təyin etmək üçün bunları nəzərdən keçirəcək. Bəzi xərçəng mərkəzlərində həkim ən yaxşı müalicə variantını müzakirə etmək üçün mütəxəssislər qrupu ilə görüşəcək. Buna a deyilir multidissiplinar komanda (MDT) görüş.
Həkimlər nə vaxt və hansı müalicənin lazım olduğuna qərar vermək üçün lenfoma və xəstənin ümumi sağlamlığı ilə bağlı bir çox faktoru nəzərə alacaqlar. Bu, aşağıdakılara əsaslanır:
- Lenfomanın mərhələsi və dərəcəsi
- Belirtiler
- Keçmiş tibbi tarix və ümumi sağlamlıq
- Mövcud fiziki və zehni rifah
- Sosial vəziyyətlər
- Ailə üstünlükləri
Limfoblastik lenfoma sürətlə böyüyən lenfoma olduğundan, müalicəyə diaqnozdan sonra bir neçə gün ərzində başlamaq lazımdır. Limfoblastik lenfoma üçün müalicə protokolları, ümumiyyətlə, xəstəliklərdəki oxşarlıqlara görə kəskin lenfoblastik leykemiyanın müalicəsində istifadə olunan protokollarla eynidir.
Müalicə yollarının əksəriyyətinə aşağıdakılar daxildir:
- İntensiv multi-agent kimyaterapiyadan istifadə edən induksiya mərhələsi
- Kimyaterapiyanın konsolidasiya mərhələsi
- Baxım mərhələsi terapiyası
The standart birinci sıra kemoterapi istifadə olunan protokollara aşağıdakılar daxil ola bilər:
- AALL0932: (metotreksat, vinkristin, sitarabin, deksametazon, peg asparaginaza, merkaptopurin, doksorubisin, siklofosfamid, tioquanin)
- BFM 2000: (prednizon, metotreksat, daunorubisin, vinkristin, asparaginaza, merkaptopurin, siklofosfamid, sitarabin, deksametazon, doksorubisin, tioquanin, etoposid, ifosfamid)
- Klinik sınaqda iştirak
Müalicənin ümumi yan təsirləri
Müalicənin bir çox fərqli yan təsirləri var və bunlar verilən müalicədən asılıdır. Müalicə edən həkim və/və ya xərçəng tibb bacısı müalicədən əvvəl spesifik yan təsirləri izah edə bilər.
Müalicənin daha çox görülən yan təsirlərindən bəziləri aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Anemiya (bədəndə oksigeni daşıyan aşağı qırmızı qan hüceyrələri)
- Trombositopeniya (laxtalanma və qanaxmaya kömək edən aşağı trombositlər)
- Neutropenia (infeksiya ilə mübarizə aparmağa kömək edən aşağı ağ qan hüceyrələri)
- Bulantı və qusma
- Yorğunluq (enerji çatışmazlığı)
- Azaldılmış məhsuldarlıq
Tibbi komandanız, həkiminiz, xərçəng tibb bacısı və ya əczaçı sizə aşağıdakılar haqqında məlumat verməlidir:
- Nə müalicə olunacaq
- Müalicə üçün ümumi və mümkün yan təsirlər hansılardır?
- Hansı yan təsirlər barədə tibbi heyətə məlumat verməlisiniz
- Əlaqə nömrələri hansılardır və fövqəladə hallar zamanı həftənin 7 günü və günün 24 saatı harada iştirak etmək olar
Məhsuldarlığın qorunması
Lenfoma üçün bəzi müalicələr məhsuldarlığı azalda bilər və bu daha çox ehtimal olunur kemoterapi rejimis (dərmanların birləşmələri) və yüksək dozada kemoterapi kök hüceyrə transplantasiyasından əvvəl istifadə olunur. Radioterapiya çanaq üçün də azalmış məhsuldarlıq ehtimalını artırır. Bəzi antikor terapiyaları da məhsuldarlığa təsir göstərə bilər, lakin bu daha az aydındır.
Müalicə başlamazdan əvvəl həkim sizə məhsuldarlığın təsir göstərə biləcəyi və ya məhsuldarlığın qorunub-saxlanılmaması barədə məlumat verməlidir.
Diaqnozunuz, müalicəniz, yan təsirləriniz, mövcud dəstəklər və ya xəstəxana sistemində naviqasiya ilə bağlı əlavə məlumat və məsləhətlər üçün lütfən əlaqə saxlayın lenfoma baxım tibb bacısı dəstək xətti 1800 953 081 və ya bizə e-poçt nurse@lymphoma.org.au
Davam edin
Müalicə başa çatdıqdan sonra müalicənin nə qədər yaxşı işlədiyini yoxlamaq üçün müalicədən sonrakı mərhələ taramaları aparılır. Skanlar həkimə aşağıdakıların olub olmadığını göstərəcək:
Tam cavab (CR və ya lenfoma əlamətləri qalmayıb) və ya a
Qismən cavab (PR və ya hələ də limfoma var. Hazırda, lakin ölçüsü azalıb)
Hər şey yaxşı olarsa, aşağıdakılara nəzarət etmək üçün hər 3-6 aydan bir müntəzəm təqib görüşləri keçiriləcək:
- Müalicənin effektivliyini nəzərdən keçirin
- Müalicənin davam edən yan təsirlərini izləyin
- Vaxt keçdikcə müalicənin hər hansı gec təsirinə nəzarət edin
- Residivləşən lenfoma əlamətlərini izləyin
Bu təyinatlar həm də vacibdir ki, siz onların həkim qrupu ilə müzakirə etmələri lazım ola biləcək hər hansı narahatlığı qaldıra biləsiniz. Fiziki müayinə və qan testləri də bu təyinatlar üçün standart testlərdir. Müalicədən dərhal sonra müalicənin necə işlədiyini nəzərdən keçirməkdən başqa, onlar üçün bir səbəb olmadıqca taramalar ümumiyyətlə aparılmır. Hər şey qaydasındadırsa, vaxt keçdikcə görüşlər azala bilər. Bununla belə, bu görüşlər arasında hər hansı bir narahatlığınız varsa, tibbi heyətlə əlaqə saxlayın.
Limfoblastik lenfomanın təkrarlanan və ya refrakter müalicəsi
Residiv lenfoma xərçəngin geri qayıtmasıdır, refrakter lenfoma xərçəngin cavab vermədiyi zamandır birinci sıra müalicələr. Bəzi uşaqlar və gənclər üçün limfoblastik lenfoma geri qayıdır və bəzi nadir hallarda ilkin müalicəyə cavab vermir (refrakter). Bu xəstələr üçün müvəffəqiyyətli ola biləcək başqa müalicələr var, bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Yüksək dozalı kombinasiyalı kemoterapi ardınca ya:
- Otolog kök hüceyrə nəqli
- Allogenik kök hüceyrə transplantasiyası
- Qarışıq kimyaterapiya
- immunotherapy
- Radioterapiya
- Klinik sınaqda iştirak
Əgər relaps (geri qayıdır) başqasından şübhələnir biopsiya tez-tez yuxarıda izah edilən eyni mərhələ testləri ilə aparılmalıdır səhnələşdirmə bölmə.
İstintaq altında cari müalicə
Hal-hazırda sınaqdan keçirilən bir çox müalicə var klinik Avstraliyada və dünyada həm yeni diaqnoz qoyulmuş, həm də residiv və ya refrakter limfoblastik lenfoması olan xəstələr üçün. Bunlara daxildir:
- Kimerik antigen reseptoru (CAR) T-hüceyrə müalicəsi
- Blinatumomab
Müalicədən sonra nə baş verir?
Gec effektlər
Bəzən a yan təsir müalicə davam edə bilər və ya müalicə tamamlandıqdan sonra aylar və ya illər inkişaf edə bilər. Buna a deyilir gec təsir.
Bitirmə müalicəsi
Bu, bir çox insan üçün çətin vaxt ola bilər və ümumi narahatlıqlardan bəziləri aşağıdakılarla əlaqəli ola bilər:
- Fiziki
- Əqli rifah
- Emosional sağlamlıq
- Əlaqələr
- İş, təhsil və ictimai fəaliyyətlər
Sağlamlıq və rifah
Sağlam həyat tərzi və ya müalicədən sonra bəzi müsbət həyat tərzi dəyişiklikləri müalicə bitdikdən sonra böyük kömək ola bilər. Yemək və fitnesin artırılması kimi kiçik dəyişikliklər etmək sağlamlığı və rifahı yaxşılaşdıra və bədənin bərpasına kömək edə bilər. Bərpa mərhələsində kömək edə biləcək bir çox özünə qulluq strategiyası var.