Xroniki Lenfositik Leykemiya (CLL) / Kiçik Lenfositik Lenfoma (SLL) haqqında ümumi məlumat
CLL SLL-dən daha çox yayılmışdır və 70 yaşdan yuxarı insanlarda ikinci ən çox görülən laqeyd B hüceyrəli xərçəngidir. Həm də kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir və çox nadir hallarda 40 yaşdan aşağı insanlar təsirlənir.
Əksər laqeyd lenfomaların müalicəsi mümkün deyil, yəni sizə CLL/SLL diaqnozu qoyulduqdan sonra, bütün ömrünüz boyu ona sahib olacaqsınız. Ancaq yavaş böyüdüyü üçün bəzi insanlar simptomlar olmadan tam bir həyat yaşaya bilər və heç vaxt müalicəyə ehtiyac duymurlar. Bir çoxları müəyyən mərhələdə simptomlar alacaq və müalicəyə ehtiyac duyacaqlar.
CLL / SLL anlamaq üçün B-Hüceyrə lenfositləriniz haqqında bir az bilmək lazımdır
B hüceyrəli limfositlər:
- sümük iliyində (sümüklərinizin ortasındakı süngər hissə) hazırlanır, lakin adətən dalağınızda və limfa düyünlərində yaşayır.
- ağ qan hüceyrəsinin bir növüdür.
- sizi sağlam saxlamaq üçün infeksiya və xəstəliklərlə mübarizə aparın.
- keçmişdə keçirdiyiniz infeksiyaları xatırlayın, buna görə də eyni infeksiyanı təkrar alsanız, vücudunuzun immun sistemi onunla daha effektiv və tez mübarizə apara bilər.
- infeksiya və ya xəstəliklə mübarizə aparmaq üçün limfa sisteminiz vasitəsilə bədəninizin hər hansı bir hissəsinə gedə bilər.
CLL / SLL olduqda B hüceyrələrinizlə nə baş verir?
Sizdə CLL/SLL olduqda B hüceyrəli limfositləriniz:
- anormal olur və nəzarətsiz böyüyür, nəticədə çoxlu B hüceyrəli limfositlər əmələ gəlir.
- yeni sağlam hüceyrələrə yer açmaları lazım olduqda ölməyin.
- çox tez böyüyürlər, buna görə də onlar tez-tez düzgün inkişaf etmir və infeksiya və xəstəliklərlə mübarizə aparmaq üçün düzgün işləyə bilmirlər.
- sümük iliyində o qədər yer tuta bilər ki, qırmızı qan hüceyrələri və trombositlər kimi digər qan hüceyrələriniz düzgün inkişaf edə bilməyəcək.
CLL/SLL anlayışı
Melburnda yerləşən CLL/SLL mütəxəssisi hematoloq, professor Con Tam CLL/SLL-ni izah edir və sizi maraqlandıran bəzi suallara cavab verir.
Bu video 2022-ci ilin sentyabrında çəkilib
CLL ilə xəstə təcrübəsi
Həkimlərinizdən və tibb bacılarınızdan nə qədər məlumat almağınızdan asılı olmayaraq, bu, şəxsən CLL/SLL təcrübəsi olan birindən eşitməyə kömək edə bilər.
Aşağıda Uorrenin həyat yoldaşı Keytin CLL ilə təcrübələrini paylaşdığı hekayəsinin videosu var. Baxmaq istəsəniz videonun üzərinə klikləyin.
CLL / SLL simptomları
CLL / SLL yavaş böyüyən xərçənglərdir, buna görə də diaqnoz qoyulduğunuz anda heç bir simptomunuz olmaya bilər. Tez-tez qan testindən və ya başqa bir şey üçün fiziki müayinədən sonra diaqnoz qoyulacaq. Əslində, CLL / SLL olan bir çox insan uzun sağlam həyat yaşayır. Bununla birlikdə, CLL / SLL ilə yaşayarkən bir nöqtədə simptomlar inkişaf etdirə bilərsiniz.
Əldə edə biləcəyiniz simptomlar
- qeyri-adi yorğun (yorğun). Bu tip yorğunluq istirahət və ya yuxudan sonra yaxşılaşmır
- nəfəs almaq
- göyərmə və ya qanaxma həmişəkindən daha asan
- keçməyən və ya geri qayıtmağa davam edən infeksiyalar
- gecələr həmişəkindən daha çox tərləmə
- çalışmadan kilo vermək
- boynunuzda, qollarınızın altında, qasıqda və ya bədəninizin digər bölgələrində yeni bir şiş - bunlar çox vaxt ağrısızdır
- Aşağı qan göstəriciləri, məsələn:
- Anemiya - aşağı hemoglobin (Hb). Hb bədəninizdə oksigeni daşıyan qırmızı qan hüceyrələrinizdə olan bir proteindir.
- Trombositopeniya - aşağı trombositlər. Trombositlər qanınızın laxtalanmasına kömək edir ki, qanaxma və qançırların asanlıqla baş verməməsi üçün. Trombositlərə trombositlər də deyilir.
- Neytropeniya - neytrofillər adlanan aşağı ağ qan hüceyrələri. Neytrofillər infeksiya və xəstəliklərlə mübarizə aparır.
- B-Simptomlar (şəkilə bax)
Nə vaxt həkimə müraciət etməli
Tez-tez bu simptomların başqa səbəbləri var, məsələn, infeksiya, fəaliyyət səviyyəsi, stress, müəyyən dərmanlar və ya allergiya. Amma vacibdir ki, siz Əgər bir həftədən çox davam edən bu simptomlardan hər hansı biri ilə qarşılaşarsanız və ya bilinən səbəb olmadan birdən-birə baş verərsə, həkiminizə müraciət edin.
CLL / SLL necə diaqnoz qoyulur
Həkiminiz üçün CLL / SLL diaqnozu qoymaq çətin ola bilər. Semptomlar tez-tez qeyri-müəyyəndir və infeksiyalar və allergiya kimi digər daha çox yayılmış xəstəliklərdə ola biləcəyiniz simptomlara bənzəyir. Sizdə də heç bir simptom olmaya bilər, ona görə də CLL/SLL-ni nə vaxt axtarmaq lazım olduğunu bilmək çətindir. Ancaq yuxarıda göstərilən simptomlardan hər hansı biri ilə həkiminizə müraciət etsəniz, onlar qan testi və fiziki müayinə etmək istəyə bilərlər.
Əgər onlar sizin lenfoma və ya leykemiya kimi qan xərçəngi ola biləcəyinizdən şübhələnirlərsə, baş verənləri daha yaxşı görmək üçün daha çox test tövsiyə edəcəklər.
Biopsiya
CLL / SLL diaqnozu üçün sizə şişmiş limfa düyünlərinin və sümük iliyinin biopsiyası lazımdır. Biopsiya, kiçik bir toxuma parçasının çıxarılaraq laboratoriyada mikroskop altında araşdırılmasıdır. Patoloq daha sonra yola və hüceyrələrinizin nə qədər sürətlə böyüdüyünə baxacaq.
Ən yaxşı biopsiya əldə etməyin müxtəlif yolları var. Həkiminiz vəziyyətiniz üçün ən yaxşı növü müzakirə edə biləcək. Daha çox yayılmış biopsiyalardan bəziləri bunlardır:
Eksizyonel düyün biopsiyası
Bu tip biopsiya bütün limfa düyününü çıxarır. Limfa düyününüz dərinizə yaxındırsa və asanlıqla hiss olunursa, ehtimal ki, bölgəni uyuşdurmaq üçün lokal anestezik istifadə edəcəksiniz. Daha sonra həkiminiz limfa düyününün yaxınlığında və ya üstündə dərinizdə bir kəsik (həmçinin kəsik adlanır) edəcək. Limfa düyününüz kəsik vasitəsilə çıxarılacaq. Bu prosedurdan sonra tikişlər və yuxarıdan bir az sarğı ola bilər.
Əgər limfa düyünləri həkimin hiss etməsi üçün çox dərindirsə, xəstəxananın əməliyyatxanasında eksizyonel biopsiyanın aparılması tələb oluna bilər. Sizə ümumi anesteziya verilə bilər - bu, limfa düyünləri çıxarılarkən sizi yuxuya aparan bir dərmandır. Biopsiyadan sonra kiçik bir yaranız olacaq və üstündə bir az sarğı ilə tikişlər ola bilər.
Həkiminiz və ya tibb bacınız sizə yaraya necə qulluq edəcəyinizi və tikişləri çıxarmaq üçün sizi yenidən görmək istədikdə məlumat verəcəkdir.
Əsas və ya incə iynə biopsiyası
Bu növ biopsiya yalnız təsirlənmiş limfa düyünündən nümunə götürür - bütün limfa düyünü çıxarmır. Həkiminiz nümunə götürmək üçün iynə və ya digər xüsusi cihazdan istifadə edəcək. Adətən lokal anesteziya alacaqsınız. Limfa düyünləri həkiminizin görməsi və hiss etməsi üçün çox dərindirsə, radiologiya şöbəsində biopsiya etdirə bilərsiniz. Bu, daha dərin biopsiya üçün faydalıdır, çünki rentgenoloq limfa düyününü görmək üçün ultrasəs və ya rentgen şüalarından istifadə edə bilər və iynəni düzgün yerə vurduğundan əmin ola bilər.
Əsas iynə biopsiyası incə iynə biopsiyası ilə müqayisədə daha böyük biopsiya nümunəsi təmin edir.
Sümük iliyinin biopsiyası
Bu biopsiya, sümüyünüzün ortasındakı sümük iliyinizdən bir nümunə götürür. Adətən ombadan götürülür, lakin fərdi şəraitdən asılı olaraq döş sümüyü (sternum) kimi digər sümüklərdən də götürülə bilər.
Sizə lokal anesteziya veriləcək və bir az sedasyon veriləcək, ancaq prosedur üçün oyaq olacaqsınız. Sizə bəzi ağrı kəsici dərmanlar da verilə bilər. Həkim kiçik sümük iliyi nümunəsini çıxarmaq üçün dərinizə və sümüyünüzə bir iynə qoyacaq.
Dəyişmək və ya öz paltarınızı geyinmək üçün sizə xalat verilə bilər. Öz paltarınızı geyinirsinizsə, onların boş olduğundan əmin olun və ombanıza asan giriş təmin edin.
Biopsiyalarınızı sınayın
Biopsiya və qan testləriniz patolojiyə göndəriləcək və mikroskop altında baxılacaq. Bu yolla həkimlər CLL/SLL-nin sümük iliyində, qanda və limfa düyünlərində olub-olmadığını və ya bu bölgələrdən yalnız bir və ya ikisi ilə məhdudlaşdığını öyrənə bilərlər.
Patoloq limfositlərinizdə "axın sitometriyası" adlı başqa bir test edəcək. Bu, lenfositlərinizdə CLL / SLL və ya lenfomanın digər alt növlərinin diaqnozuna kömək edən hər hansı zülallara və ya "hüceyrə səthi markerlərinə" baxmaq üçün xüsusi bir testdir. Bu zülallar və markerlər həmçinin həkimə hansı növ müalicənin sizin üçün ən yaxşı nəticə verə biləcəyi barədə məlumat verə bilər.
Nəticələri gözləyirik
Bütün test nəticələrinizi geri almaq bir neçə həftə çəkə bilər. Bu nəticələri gözləmək çox çətin bir zaman ola bilər. Bu, ailənizlə və ya dostlarınızla, məsləhətçi ilə danışmaq və ya Avstraliyanın Lymphoma-da bizimlə əlaqə saxlamaqda kömək edə bilər. Lenfoma Baxımı Tibb bacılarımızla e-poçt vasitəsilə əlaqə saxlaya bilərsiniz nurse@lymphoma.org.au və ya 1800 953 081 nömrəsinə zəng edin.
Bənzər vəziyyətdə olan başqaları ilə söhbət etmək üçün sosial media qruplarımızdan birinə qoşulmaq istərdiniz. Bizi burada tapa bilərsiniz:
CLL / SLL-nin mərhələləri
Səhnələşdirmə, həkiminizin bədəninizin nə qədər lenfomadan təsirləndiyini və lenfoma hüceyrələrinin necə böyüdüyünü izah edə biləcəyi üsuldur.
Səhnənizi öyrənmək üçün bəzi əlavə testlərdən keçməli ola bilərsiniz.
Səhnələşdirmə haqqında daha çox məlumat əldə etmək üçün, lütfən, aşağıdakı keçidlərə klikləyin.
CLL / SLL-nin nə qədər yayıldığını görmək üçün əlavə testlərə aşağıdakılar daxildir:
- Pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET). Bu sizin skaninizdir bütün bədən CLL / SLL-dən təsirlənə biləcək sahələri işıqlandırır. Nəticələr soldakı şəkildəki kimi görünə bilər.
- Kompüter tomoqrafiyası (CT). Bu, rentgendən daha ətraflı, lakin sinə və ya qarın kimi müəyyən bir bölgənin skanını təmin edir.
- Lomber ponksiyon – Həkiminiz onurğa sütununuza yaxın yerdən maye nümunəsi götürmək üçün iynədən istifadə edəcək. Bu, lenfomanızın beyninizdə və ya onurğa beyninizdə olub olmadığını yoxlamaq üçün edilir. Bu testə ehtiyacınız olmaya bilər, lakin əgər bunu etsəniz, həkiminiz sizə məlumat verəcəkdir.
CLL / SLL-dəki əsas fərqlərdən biri (yerləşdikləri yerdən başqa) onların səhnələşdirilməsi üsuludur.
Səhnələşdirmə nə deməkdir?
Sizə diaqnoz qoyulduqdan sonra həkiminiz CLL/SLL-nin hansı mərhələdə olduğunu öyrənmək üçün bütün test nəticələrinizə baxacaq. Staging həkimə deyir:
- bədəninizdə nə qədər CLL / SLL var
- Bədəninizin neçə bölgəsində xərçəngli B hüceyrələri var və
- bədəninizin xəstəliklə necə mübarizə apardığını.
Bu quruluş sistemi aşağıdakılardan heç birinə sahib olub-olmadığınızı görmək üçün CLL-ə baxacaq:
- qanınızda və ya sümük iliyində yüksək səviyyədə limfositlər - buna limfositoz (lim-foe-cy-toe-sis) deyilir.
- şişkin limfa düyünləri - limfadenopatiya (limf-a-den-op-ah-thee)
- genişlənmiş dalaq - splenomeqaliya (splen-oh-meg-ah-lee)
- qanınızdakı qırmızı qan hüceyrələrinin aşağı səviyyəsi - anemiya (a-nee-mee-yah)
- qanınızdakı trombositlərin aşağı səviyyələri - trombositopeniya (trom-bow-cy-toe-pee-nee-yah)
- böyüdülmüş qaraciyər - hepatomeqaliya (hep-at-o-meg-a-lee)
Hər bir mərhələ nə deməkdir
| RAI mərhələsi 0 | Limfositoz və limfa düyünlərinin, dalağın və ya qaraciyərin böyüməsi və qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayının normala yaxın olması. |
| RAI mərhələsi 1 | Lenfositoz və genişlənmiş limfa düyünləri. Dalaq və qaraciyər böyümür və qırmızı qan hüceyrəsi və trombositlərin sayı normaldır və ya bir qədər aşağıdır. |
| RAI mərhələsi 2 | Limfositoz və genişlənmiş limfa düyünləri ilə və ya olmayan genişlənmiş dalaq (və bəlkə də genişlənmiş qaraciyər). Qırmızı qan hüceyrələri və trombositlərin sayı normal və ya bir qədər aşağıdır |
| RAI mərhələsi 3 | Genişlənmiş limfa düyünləri, dalaq və ya qaraciyər ilə və ya olmayan limfositoz və anemiya (çox az qırmızı qan hüceyrəsi). Trombositlərin sayı normaya yaxındır. |
| RAI mərhələsi 4 | Limfositoz və trombositopeniya (çox az trombosit), anemiya ilə və ya olmayan, genişlənmiş limfa düyünləri, dalaq və ya qaraciyər. |
*Limfositoz qanınızda və ya sümük iliyində həddindən artıq çox lenfosit deməkdir
Səhnəniz aşağıdakılar əsasında hazırlanır:
- təsirlənmiş limfa düyünlərinin sayı və yeri
- təsirlənmiş limfa düyünləri diafraqmanın yuxarısında, altında və ya hər iki tərəfindədirsə (Sizin diafraqmanız sinənizi qarın boşluğundan ayıran qabırğa qəfəsinizin altında böyük, günbəz şəkilli əzələdir)
- xəstəlik sümük iliyinə və ya qaraciyər, ağciyər, sümük və ya dəri kimi digər orqanlara yayılıbsa
| mərhələ 1 | bir limfa düyün sahəsi təsirlənir, diafraqmanın üstündə və ya altındadır* |
| mərhələ 2 | diafraqmanın eyni tərəfində iki və ya daha çox limfa nodu sahəsi təsirlənir* |
| mərhələ 3 | ən azı bir limfa nodu sahəsi yuxarıda və ən azı bir limfa düyün sahəsi diafraqmanın* altından təsirlənir |
| mərhələ 4 | lenfoma çoxlu limfa düyünlərindədir və bədənin digər hissələrinə (məsələn, sümüklər, ağciyərlər, qaraciyər) yayılmışdır. |
Bundan əlavə, səhnədən sonra "E" hərfi ola bilər. E, qaraciyər, ağciyər, sümüklər və ya dəriniz kimi limfa sisteminizdən kənar bir orqanda bəzi SLL olduğunu bildirir. | |
Müalicəyə başlamazdan əvvəl həkiminiz üçün suallar
Həkimlərin görüşləri stresli ola bilər və xəstəliyiniz və potensial müalicələr haqqında öyrənmək yeni bir dil öyrənmək kimi ola bilər. Öyrənərkən
Müalicəyə başladığınız zaman hansı sualları soruşacağınızı bilmək çətin ola bilər. Əgər bilmirsənsə, nəyi bilmirsənsə, nə soruşacağını necə bilə bilərsən?
Doğru məlumata sahib olmaq, özünüzü daha inamlı hiss etməyə və nə gözlədiyinizi bilməyə kömək edə bilər. O, həmçinin ehtiyac duyduğunuz şeyləri əvvəlcədən planlaşdırmağınıza kömək edə bilər.
Faydalı ola biləcəyiniz sualların siyahısını topladıq. Təbii ki, hər kəsin vəziyyəti unikaldır, ona görə də bu suallar hər şeyi əhatə etmir, lakin yaxşı başlanğıc verir.
Həkiminiz üçün sualların çap edilə bilən PDF faylını yükləmək üçün aşağıdakı linkə klikləyin.
CLL / SLL genetikanızı başa düşmək
CLL / SLL-də iştirak edə biləcək bir çox genetik faktor var. Bəziləri xəstəliyinizin inkişafına töhfə vermiş ola bilər, digərləri isə sizin üçün ən yaxşı müalicə növü haqqında faydalı məlumat verir. Hansı genetik faktorların iştirak etdiyini öyrənmək üçün sitogenetik testlərdən keçməlisiniz.
Sitogenetik testlər
Xromosomlarınız və ya genlərinizdə dəyişiklikləri axtarmaq üçün qanınız və biopsiyalarınız üzərində sitogenetik testlər aparılır. Bizdə adətən 23 cüt xromosom olur, lakin sizdə CLL/SLL varsa, xromosomlarınız bir az fərqli görünə bilər.
Xromosom
Bədənimizin bütün hüceyrələrində (qırmızı qan hüceyrələri istisna olmaqla) xromosomlarımızın olduğu bir nüvə var. Hüceyrələrdəki xromosomlar uzun DNT zəncirləridir (dezoksiribonuklein turşusu). DNT hüceyrənin göstərişlərini saxlayan xromosomun əsas hissəsidir və bu hissə gen adlanır.
Genler
Genlər bədəninizdəki zülallara və hüceyrələrə necə görünəcəyini və ya necə davranacağını söyləyir. Bu xromosomlarda və ya genlərdə dəyişiklik (variasiya və ya mutasiya) olarsa, zülallarınız və hüceyrələriniz düzgün işləməyəcək və sizdə müxtəlif xəstəliklər yarana bilər. CLL / SLL ilə bu dəyişikliklər B-hüceyrə lenfositlərinizin inkişafını və böyüməsini dəyişdirə bilər ki, bu da onların xərçəngə çevrilməsinə səbəb olur.
CLL / SLL ilə baş verə biləcək üç əsas dəyişikliyə delesiya, translokasiya və mutasiya deyilir.
CLL / SLL-də ümumi mutasiyalar
Silinmə, xromosomunuzun bir hissəsinin olmamasıdır. Əgər silinməyiniz 13-cü və ya 17-ci xromosomun bir hissəsidirsə, buna "del(13q)" və ya "del(17p)" deyilir. “Q” və “p” həkimə xromosomun hansı hissəsinin əskik olduğunu bildirir. Digər silinmələr üçün də eynidir.
Əgər sizdə translokasiya varsa, bu o deməkdir ki, iki xromosomun kiçik bir hissəsi - məsələn, 11-ci xromosom və 14-cü xromosom, bir-biri ilə yerləri dəyişdirir. Bu baş verəndə buna “t(11:14)” deyilir.
Əgər bir mutasiya varsa, bu, əlavə bir xromosomunuz olduğunu ifadə edə bilər. Buna Trisomiya 12 (əlavə 12-ci xromosom) deyilir. Və ya IgHV mutasiyası və ya Tp53 mutasiyası adlanan başqa mutasiyalarınız ola bilər. Bütün bu dəyişikliklər həkiminizə sizin üçün ən yaxşı müalicəni hazırlamağa kömək edə bilər, ona görə də lütfən, həkiminizdən fərdi dəyişikliklərinizi izah etməsini xahiş etdiyinizə əmin olun.
Sizə CLL/SLL diaqnozu qoyulduqda və müalicələrdən əvvəl sitogenetik testlərdən keçməlisiniz. Sitogenetik testlər, bir elm adamının xəstəliyinizdə iştirak edə biləcək genetik variasiyaları (mutasiyaları) yoxlamaq üçün qan və şiş nümunənizə baxmasıdır.
CLL / SLL olan hər kəs müalicəyə başlamazdan əvvəl genetik testdən keçməlidir.
Bu testlərdən bəzilərinə yalnız bir dəfə ehtiyacınız olacaq, çünki nəticələr ömrünüz boyu eyni qalır. Digər testlər, hər müalicədən əvvəl və ya CLL / SLL ilə səyahətiniz boyunca müxtəlif vaxtlarda olmanız lazım ola bilər. Çünki zaman keçdikcə müalicə, xəstəliyiniz və ya digər amillər nəticəsində yeni genetik mutasiyalar baş verə bilər.
Daha ümumi sitogenetik testlərə aşağıdakılar daxildir:
IgHV mutasiya vəziyyəti
İlk müalicədən əvvəl bunu etməlisiniz yalnız. IgHV zamanla dəyişmir, ona görə də yalnız bir dəfə yoxlanılmalıdır. Bu ya mutasiyaya uğramış IgHV, ya da dəyişməmiş IgHV kimi bildiriləcək.
BALIQ testi
İlk və hər müalicədən əvvəl bunu etməlisiniz. FISH testinizdəki genetik dəyişikliklər zamanla dəyişə bilər, ona görə də ilk dəfə müalicəyə başlamazdan əvvəl və müalicəniz boyu müntəzəm olaraq sınaqdan keçirilməsi tövsiyə olunur. Silinmə, translokasiya və ya əlavə bir xromosomunuz olub olmadığını göstərə bilər. Bu, del(13q), del(17p), t(11:14) və ya Trisomiya 12 kimi bildiriləcək. Bunlar CLL/SLL olan insanlar üçün ən ümumi variasiyalar olsa da, sizdə fərqli variasiya ola bilər, lakin hesabat belə olacaq. bunlara bənzəyir.
(FISH deməkdir Fluoresan In Situ Hybridizasiya və patologiyada edilən bir test üsuludur)
TP53 mutasiya vəziyyəti
İlk və hər müalicədən əvvəl bunu etməlisiniz. TP53 zamanla dəyişə bilər, ona görə də ilk dəfə müalicəyə başlamazdan əvvəl və müalicəniz boyu müntəzəm olaraq sınaqdan keçirilməsi tövsiyə olunur. TP53, p53 adlı zülalın əmələ gəlməsi üçün kodu təmin edən bir gendir. p53 şişi yatıran zülaldır və xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırır. Əgər sizdə TP53 mutasiyası varsa, siz p53 zülalını hazırlaya bilməyəcəksiniz, yəni vücudunuz xərçəng hüceyrələrinin inkişafını dayandıra bilmir.
Niyə vacibdir?
Bunları başa düşmək vacibdir, çünki biz bilirik ki, CLL/SLL olan insanların hamısı eyni genetik dəyişikliklərə malik deyil. Varyasyonlar sizin xüsusi CLL/SLL üçün işləyə biləcək və ya çox güman ki, işləməyəcək müalicə növü haqqında həkiminizə məlumat verir.
Zəhmət olmasa, həkiminizlə bu testlər və nəticələrinizin müalicə seçimləriniz üçün nə demək olduğunu danışın.
Məsələn, biz bilirik Əgər sizdə TP53 mutasiyası, dəyişməmiş IgHV və ya del(17p) varsa, siz kimyaterapiya almamalısınız. çünki sizin üçün işləməyəcək. Ancaq bu, müalicənin olmadığı anlamına gəlmir. Bu varyasyonları olan insanlar üçün yaxşı işləyə bilən bəzi hədəflənmiş müalicələr mövcuddur. Bunları növbəti hissədə müzakirə edəcəyik.
CLL / SLL müalicəsi
Biopsiya, sitogenetik test və mərhələ skanlarından əldə etdiyiniz bütün nəticələriniz tamamlandıqdan sonra həkiminiz sizin üçün mümkün olan ən yaxşı müalicəni təyin etmək üçün bunları nəzərdən keçirəcək. Bəzi xərçəng mərkəzlərində həkiminiz ən yaxşı müalicə variantını müzakirə etmək üçün bir mütəxəssis qrupu ilə də görüşə bilər. Buna a deyilir multidissiplinar komanda (MDT) görüş.
Müalicə planım necə seçilir?
Həkiminiz CLL/SLL ilə bağlı bir çox amilləri nəzərə alacaq. Nə vaxt və ya başlamalı olduğunuza və hansı müalicənin ən yaxşı olduğuna dair qərarlar aşağıdakılara əsaslanır:
- lenfomanın fərdi mərhələsi, genetik dəyişikliklər və simptomlar
- yaşınız, keçmiş tibbi tarixçəniz və ümumi sağlamlığınız
- cari fiziki və əqli rifahınız və xəstə seçimləriniz.
Digər testlər
Ürəyinizin, ağciyərlərinizin və böyrəklərinizin müalicənin öhdəsindən gələ biləcəyinə əmin olmaq üçün müalicəyə başlamazdan əvvəl həkiminiz əlavə testlər təyin edəcək. Əlavə testlərə EKQ (elektrokardioqramma), ağciyər funksiyası testi və ya 24 saatlıq sidik toplanması daxil ola bilər.
Həkiminiz və ya xərçəng tibb bacısı sizə müalicə planınızı və mümkün yan təsirləri izah edə bilər. Sizi maraqlandıran istənilən suala da cavab verə bilərlər. Anlamadığınız hər şey haqqında həkiminizə və/və ya xərçəng tibb bacısına suallar verməyiniz vacibdir.
Bizimlə əlaqə saxlayın
Nəticələrinizi gözləmək sizin və yaxınlarınız üçün əlavə stress və narahatlıq dövrü ola bilər. Bu müddət ərzində güclü dəstək şəbəkəsini inkişaf etdirmək vacibdir. Müalicəniz varsa, onlara da ehtiyacınız olacaq.
Lymphoma Australia dəstək şəbəkənizin bir hissəsi olmaq istərdi. Suallarınızla bağlı Lymphoma Australia Tibb Bacısı Kömək Xəttinə zəng edə və ya e-poçt ünvanına müraciət edə bilərsiniz və biz sizə düzgün məlumat əldə etməyə kömək edə bilərik. Əlavə dəstək üçün sosial media səhifələrimizə də qoşula bilərsiniz. Facebook-dakı Lymphoma Down Under səhifəmiz də Avstraliya və Yeni Zelandiya ətrafında lenfoma ilə yaşayan digər insanlarla əlaqə saxlamaq üçün əla yerdir.
Lenfomaya qulluq tibb bacısının qaynar xətti:
Telefon: 1800 953 081
email: nurse@lymphoma.org.au
Müalicə variantları aşağıdakılardan hər hansı birini əhatə edə bilər:
Bax və gözlə (aktiv monitorinq)
CLL/SLL olan 1 nəfərdən 10-i heç vaxt müalicəyə ehtiyac duya bilməz. Bir çox aylar və ya illər ərzində az və ya heç bir simptom olmadan sabit qala bilər. Ancaq bəziləriniz bir neçə müalicə raundundan sonra remissiyaya keçə bilər. Dərhal müalicəyə ehtiyacınız yoxdursa və ya remissiyalar arasında vaxtınız yoxdursa, siz izləyin və gözləyin (həmçinin aktiv monitorinq adlanır) ilə idarə olunacaqsınız. CLL üçün çoxlu yaxşı müalicələr mövcuddur və buna görə də uzun illər idarə oluna bilər.
Dəstəkləyici qulluq
Ciddi bir xəstəliklə üzləşdiyiniz halda dəstəkləyici müalicə mövcuddur. Bu, daha az simptomların olmasına və daha sürətli yaxşılaşmağınıza kömək edə bilər.
Lösemik hüceyrələr (qanınızdakı xərçəngli B-hüceyrələri və sümük iliyi) nəzarətsiz şəkildə böyüyə və sümük iliyini, qan dövranını, limfa düyünlərini, qaraciyərinizi və ya dalağınızı sıxışdıra bilər. Sümük iliyi düzgün işləmək üçün çox gənc CLL / SLL hüceyrələri ilə dolu olduğundan, normal qan hüceyrələriniz təsirlənəcəkdir. Dəstəkləyici müalicəyə qan və ya trombosit köçürməniz kimi şeylər daxil ola bilər və ya infeksiyaların qarşısını almaq və ya müalicə etmək üçün antibiotikləriniz ola bilər.
Dəstəkləyici qayğı, simptomlarınızı idarə etmək üçün xüsusi qayğı qrupu (məsələn, ürəyinizlə bağlı problemlər varsa, kardiologiya) və ya palliativ qayğı ilə məsləhətləşməni əhatə edə bilər. Gələcəkdə sağlamlıq ehtiyaclarınız üçün seçimləriniz haqqında söhbətlər də ola bilər. Buna Qabaqcıl Baxım Planlaması deyilir.
Palliativ qayğı
Bilmək vacibdir ki, Palliativ Baxım komandası yalnız ömrün sonunda deyil, müalicə yolunuz ərzində istənilən vaxt çağırıla bilər. Palliativ baxım qrupları insanlara həyatlarının sonuna doğru qəbul etmələri lazım olan qərarlarla dəstək olmaqda əladır. Lakin, onlar yalnız ölən insanlara baxmırlar. Onlar həmçinin CLL / SLL ilə səyahətiniz boyunca istənilən vaxt simptomları idarə etməkdə mütəxəssislərdir. Odur ki, onların girişini istəməkdən qorxmayın.
Əgər siz və həkiminiz dəstəkləyici müalicədən istifadə etmək qərarına gəlsəniz və ya lenfomanız üçün müalicəvi müalicəni dayandırsanız, bir müddət mümkün qədər sağlam və rahat qalmağınıza kömək etmək üçün çox şey edilə bilər.
Kimyaterapiya (kimyaterapiya)
Xərçəng klinikasında və ya xəstəxanada bu dərmanları tablet şəklində və/yaxud damarınıza (qan dövranına) damcı (infuziya) şəklində verə bilərsiniz. Bir neçə müxtəlif kimyəvi dərmanlar immunoterapiya dərmanı ilə birləşdirilə bilər. Kimya sürətli böyüyən hüceyrələri öldürür, buna görə də yan təsirlərə səbəb olan sürətlə böyüyən bəzi yaxşı hüceyrələrinizə təsir edə bilər.
Monoklonal Antikor (MAB)
Xərçəng klinikasında və ya xəstəxanada MAB infuziyası ola bilər. MAB-lər lenfoma hüceyrəsinə yapışır və ağ qan hüceyrələri və zülallarla mübarizə aparan digər xəstəlikləri xərçəngə cəlb edir. Bu, öz immun sisteminizə CLL/SLL ilə mübarizə aparmağa kömək edir.
Kimya-immunoterapiya
Kimyaterapiya (məsələn, FC) immunoterapiya ilə birlikdə (məsələn, rituximab). İmmunoterapiya dərmanının başlanğıcı adətən FCR kimi kemoterapi rejiminin abreviaturasına əlavə edilir.
Targeted terapiya
Bunları evdə və ya xəstəxanada tablet şəklində qəbul edə bilərsiniz. Məqsədli müalicələr lenfoma hüceyrəsinə bağlanır və onun böyüməsi və daha çox hüceyrə istehsal etməsi üçün lazım olan siqnalları bloklayır. Bu, xərçəngin böyüməsini dayandırır və lenfoma hüceyrələrinin ölməsinə səbəb olur. Bu müalicələr haqqında daha çox məlumat üçün bizimlə əlaqə saxlayın oral terapiya məlumat cədvəli.
Kök hüceyrə transplantasiyası (SCT)
Əgər gəncsinizsə və aqressiv (sürətlə böyüyən) CLL/SLL varsa, SCT istifadə oluna bilər, lakin bu nadirdir. Kök hüceyrə transplantasiyası haqqında daha çox məlumat əldə etmək üçün məlumat cədvəllərinə baxın Lenfomada transplantasiya
Başlanğıc Terapiya
CLL/SLL olan bir çox insan ilk dəfə diaqnoz qoyulduqda müalicə tələb etməyəcək. Əvəzində siz seyr edib gözləyəcəksiniz. Bu, 1 və ya 2-ci mərhələdə xəstəliyi olan insanlar və hətta 3-cü mərhələ xəstəliyi olan bəzi insanlar üçün ümumidir.
Əgər sizdə 3 və ya 4-cü mərhələ CLL/SLL varsa, müalicəyə başlamaq lazım ola bilər. İlk dəfə müalicəyə başladığınız zaman buna birinci sıra müalicə deyilir. Sizin birdən çox dərmanınız ola bilər və bunlara kemoterapi, monoklonal antikor və ya hədəflənmiş terapiya daxil ola bilər.
Bu müalicələrə sahib olduğunuz zaman, onları dövrlərdə alacaqsınız. Bu o deməkdir ki, siz müalicə alacaqsınız, sonra fasilə, daha sonra müalicənin başqa raundu (dövrü). CLL/SLL olan insanların əksəriyyəti üçün kemoimmunoterapiya remissiyaya nail olmaq üçün effektivdir (xərçəng əlamətləri yoxdur).
Genetik mutasiyalar və müalicə
Bəzi genetik anormallıqlar, hədəflənmiş terapiyanın sizin üçün ən yaxşı nəticə verəcəyini və digər genetik anormallıqların - və ya normal genetika kemoimmunoterapiyanın ən yaxşı nəticə verəcəyini ifadə edə bilər.
Normal IgHV (dəyişməmiş IgHV) OR 17p silinməsi YA a TP53 geninizdə mutasiya
Sizin CLL/SLL yəqin ki, kimyaterapiyaya cavab verməyəcək, lakin bunun əvəzinə bu hədəflənmiş müalicələrdən birinə cavab verə bilər:
- Ibrutinib – BTK inhibitoru adlanan məqsədyönlü terapiya
- Acalabrutinib – obinutuzumab adlı monoklonal antikor olan və ya olmayan hədəflənmiş terapiya (BTK inhibitoru).
- Venetoclax & Obinutuzumab - venetoclax BCL-2 inhibitoru adlanan hədəf terapiya növüdür, obinutuzumab monoklonal antikordur
- İdelalisib və rituximab – idealalisib PI3K inhibitoru adlanan məqsədyönlü terapiyadır və rituximab monoklonal antikordur.
- Siz həmçinin klinik sınaqda iştirak etmək hüququna malik ola bilərsiniz – bu barədə həkiminizdən soruşun
Vacib məlumat – Ibrutinib və Acalabrutinib hazırda TGA tərəfindən təsdiqlənib, yəni Avstraliyada mövcuddur. Bununla belə, onlar hazırda CLL/SLL-də birinci sıra müalicə kimi siyahıya alınmış PBS deyil. Bu o deməkdir ki, onlara daxil olmaq çox pula başa gəlir. Dərmanlara “şəfqətli əsaslarla” çıxış əldə etmək mümkün ola bilər, yəni xərc qismən və ya tamamilə əczaçılıq şirkəti tərəfindən ödənilir. Varsa normal (mutasiya olunmamış) IgHV və ya 17p silinməsi, bu dərmanlara şəfqətli giriş haqqında həkiminizdən soruşun.
Lymphoma Australia, ilk sıra müalicə üçün bu dərmanlar üçün PBS siyahısını genişləndirmək üçün Əczaçılıq Faydaları Məsləhət Komitəsinə (PBAC) təqdimat təqdim edərək CLL/SLL olan insanları müdafiə edir; bu dərmanları CLL/SLL olan daha çox insan üçün daha əlçatan edir.
Siz həmçinin məlumatlılığın artırılmasına kömək edə və PBS siyahısı üçün ilk sıra terapiya kimi PBAC-a öz təqdimatınızı təqdim edə bilərsiniz. Buraya tıklayarak.
Mtəsbit edilmiş IgHV, və ya yuxarıdakılardan başqa variasiya
Sizə kemoterapi və ya kemoimmunoterapiya da daxil olmaqla CLL/SLL üçün standart müalicələr təklif oluna bilər. İmmunoterapiya (rituximab və ya obinutuzumab) yalnız CLL/SLL hüceyrələrinizdə hüceyrə səthi markerinə malik olduqda işləyə bilər. CD20 Onlarda. Həkiminiz hüceyrələrinizdə CD20 olub olmadığını sizə xəbər verə bilər.
Əgər varsa, həkiminizin seçə biləcəyi bir neçə fərqli dərman və kombinasiya var mutasiyaya uğramış IgHV . Bunlara aşağıdakılar daxildir:
- Bendamustin və rituximab (BR) – bendamustin kimyaterapiya, rituksimab isə monoklonal antikordur. Hər ikisi infuziya şəklində verilir.
- Fludarabin, ciklofosfamid və rituximab (FC-R). Fludarabin və siklofosfamid kemoterapi, rituksimab isə monoklonal antikordur.
- Xlorambusil & Obinutuzumab – xlorambusil kimyaterapiya tabletidir, obinutuzumab isə monoklonal antikordur. Əsasən yaşlı, daha zəif insanlara verilir.
- Xlorambusil - kimyaterapiya tableti
- Siz həmçinin klinik sınaqda iştirak etmək hüququna malik ola bilərsiniz
Etəcəyiniz müalicənin adını bilirsinizsə, tapa bilərsiniz burada daha çox məlumat.
Remissiya və Relaps
Müalicədən sonra çoxunuz remissiyaya düşəcəksiniz. Remissiya bədəninizdə heç bir CLL/SLL əlamətinin qalmadığı və ya CLL/SLL-nin nəzarət altında olduğu və müalicəyə ehtiyacı olmadığı dövrdür. Remissiya uzun illər davam edə bilər, lakin nəticədə CLL adətən geri qayıdır (residivlər) və fərqli bir müalicə verilir.
Odadavamlı CLL / SLL
Sizlərdən bir neçəniz birinci dərəcəli müalicə ilə remissiyaya nail ola bilməz. Bu baş verərsə, sizin CLL / SLL "oddavamlı" adlanır. Əgər sizdə odadavamlı CLL/SLL varsa, həkiminiz yəqin ki, başqa bir dərmanı sınamaq istəyəcək.
Əgər sizdə odadavamlı CLL/SLL varsa və ya residivdən sonra etdiyiniz müalicəyə ikinci sıra terapiya deyilir. İkinci dərəcəli müalicənin məqsədi sizi yenidən remissiyaya salmaqdır.
Əgər daha çox remissiya varsa, sonra residiv edin və daha çox müalicə alsanız, bu növbəti müalicələrə üçüncü sıra müalicə, dördüncü sıra müalicə və sair deyilir.
CLL/SLL üçün bir neçə növ müalicəyə ehtiyacınız ola bilər. Mütəxəssislər remissiya müddətini artıran yeni və daha effektiv müalicə üsulları kəşf edirlər. Əgər CLL/SLL müalicəyə yaxşı cavab vermirsə və ya müalicədən sonra (altı ay ərzində) çox tez residiv baş verərsə, bu, odadavamlı CLL/SLL kimi tanınır və fərqli müalicə növü tələb olunacaq.
İkinci sıra müalicə necə seçilir
Residiv zamanı müalicə seçimi, o cümlədən bir sıra amillərdən asılı olacaq.
- Nə qədər remissiyada idin
- Ümumi sağlamlığınız və yaşınız
- Keçmişdə hansı CLL müalicəsi almısınız
- Sizin üstünlükləriniz.
Bu nümunə uzun illər təkrarlana bilər. Residiv və ya refrakter xəstəlik üçün yeni hədəflənmiş müalicələr mövcuddur və təkrarlanan CLL/SLL üçün bəzi ümumi müalicələrə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Venetoclax - hədəflənmiş terapiya (BCL2 inhibitoru) - tablet
- İbrutinib (Ibruvica) - hədəflənmiş terapiya (BTK inhibitoru) - tablet
- Acalabrutinib - hədəflənmiş terapiya (BTK inhibitoru) - tablet
- İdelalisib və Rituximab - idelalisib hədəflənmiş terapiyadır (PI3K inhibitoru), rituximab isə monoklonal antikordur. İdelalisib tabletdir və rituksimab damarlarınıza damcı şəklində verilir.
Məqsədli müalicələr haqqında daha çox məlumat əldə edə bilərsiniz burada.
Əgər siz gəncsinizsə və sağlamsınızsa (CLL/SLL-ə malik olmaqdan başqa) sizdə ola bilər Allogenik kök hüceyrə transplantasiyası.
Yeni müalicələrə başlamaq lazım olduqda, uyğun ola biləcəyiniz klinik sınaqlar barədə həkiminizdən soruşmağınız tövsiyə olunur. Gələcəkdə CLL/SLL müalicəsini yaxşılaşdırmaq üçün yeni dərmanlar və ya dərman kombinasiyaları tapmaq üçün klinik sınaqlar vacibdir.
Onlar həmçinin sizə yeni dərmanı, dərman kombinasiyasını və ya sınaqdan kənar əldə edə bilməyəcəyiniz digər müalicə üsullarını sınamaq şansı təklif edə bilərlər. Əgər klinik sınaqda iştirak etmək istəyirsinizsə, həkiminizdən hansı klinik sınaqlara uyğun olduğunuzu soruşun.
Bəzi müalicələr CLL / SLL üçün sınaqdan keçirilir
Həm yeni diaqnoz qoyulmuş, həm də residiv KLL olan xəstələr üçün hazırda dünyada klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilən bir çox müalicə və yeni müalicə kombinasiyaları mövcuddur. Araşdırma altında olan bəzi müalicələr;
- Venetoclax kombinasiya müalicəsi – venetoklaksın digər müalicə növləri ilə birlikdə istifadəsi
- Zanubrutinib – hədəflənmiş terapiya (BTK inhibitoru) olan bir kapsul
- Kimerik antigen reseptoru T-hüceyrə müalicəsi (CAR T-hüceyrə terapiyası)
Siz də oxuya bilərsiniz '"Klinik sınaqları anlamaq" fakt vərəqi və ya bizimlə əlaqə saxlayın web klinik sınaqlar haqqında ətraflı məlumat üçün
CLL / SLL üçün proqnoz - və müalicə bitdikdə nə baş verir
Proqnoz, CLL / SLL-nin gözlənilən nəticəsinin nə olacağına və müalicənizə nə təsir edəcəyinə baxır.
CLL / SLL cari müalicə ilə müalicə edilə bilməz. Bu o deməkdir ki, sizə diaqnoz qoyulandan sonra siz bütün ömrünüzün sonuna qədər CLL/SLL-yə sahib olacaqsınız….Lakin bir çox insanlar hələ də CLL/SLL ilə uzun və sağlam həyat yaşayırlar. Müalicənin məqsədi və ya məqsədi CLL/SLL-ni idarə oluna bilən səviyyədə saxlamaq və həyat keyfiyyətinizə təsir edən simptomların az və ya heç olmamasını təmin etməkdir.
CLL / SLL olan hər kəsin yaşı, tibbi tarixi və genetikası da daxil olmaqla müxtəlif risk faktorları var. Deməli, ümumi mənada proqnozdan danışmaq çox çətindir. Öz risk faktorlarınız və bunların proqnozunuza necə təsir edə biləcəyi barədə mütəxəssis həkiminizlə danışmağınız tövsiyə olunur.
Sağ qalma - Xərçənglə yaşamaq
Sağlam həyat tərzi və ya müalicədən sonra bəzi müsbət həyat tərzi dəyişiklikləri sağalmağınıza böyük kömək ola bilər. CLL / SLL ilə yaxşı yaşamağınıza kömək etmək üçün edə biləcəyiniz çox şey var.
Bir çox insanlar xərçəng diaqnozu və ya müalicəsindən sonra həyatda məqsədlərinin və prioritetlərinin dəyişdiyini görürlər. "Yeni normalınızın" nə olduğunu bilmək vaxt apara bilər və əsəbiləşə bilər. Ailənizin və dostlarınızın gözləntiləri sizinkindən fərqli ola bilər. Özünüzü təcrid olunmuş, yorğun hiss edə bilərsiniz və ya hər gün dəyişə bilən müxtəlif emosiyalar ola bilər. CLL / SLL üçün müalicədən sonra əsas məqsədlər həyata qayıtmaqdır və:
- işinizdə, ailənizdə və digər həyat rollarınızda mümkün qədər aktiv olun
- xərçəng və onun müalicəsinin yan təsirlərini və simptomlarını azaltmaq
- hər hansı gec yan təsirləri müəyyənləşdirin və idarə edin
- mümkün qədər müstəqil qalmağınıza kömək edin
- həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırın və yaxşı psixi sağlamlığı qoruyun
Xərçəng Reabilitasiyası
Sizə xərçəng reabilitasiyasının müxtəlif növləri tövsiyə oluna bilər. Bu, aşağıdakı kimi geniş xidmətlərdən hər hansı birini ifadə edə bilər:
- fiziki terapiya, ağrı müalicəsi
- qidalanma və məşq planlaması
- emosional, karyera və maliyyə məsləhətləri
Aşağıdakı məlumat vərəqlərimizdə bəzi gözəl məsləhətlərimiz var:
- Xərçəngin təkrarlanması qorxusu və tarama narahatlığı
- Yuxu idarəsi və lenfoma
- Məşq və limfoma
- Yorğunluq və limfoma
- Seksuallıq və yaxınlıq
- Lenfomanın diaqnozu və müalicəsinin emosional təsiri
- Lenfoma ilə yaşamağın emosional təsiri
- Lenfoma müalicəsini tamamladıqdan sonra lenfomanın emosional təsiri
- Lenfomalı birinə qulluq etmək
- Residiv və ya refrakter lenfomanın emosional təsiri
- Tamamlayıcı və alternativ müalicələr: Lenfoma
- Özünə qulluq və Lenfoma
- Qidalanma və Lenfoma
Transformasiya olunmuş limfoma (Rixter transformasiyası)
Transformasiya nədir
Transformasiya olunmuş limfoma əvvəlcə laqeyd (yavaş böyüyən) diaqnozu qoyulmuş, lakin aqressiv (sürətlə böyüyən) xəstəliyə çevrilmiş lenfomadır.
Transformasiya nadirdir, lakin ləngimə lenfoma hüceyrələrindəki genlər zamanla zədələnərsə baş verə bilər. Bu təbii olaraq baş verə bilər və ya bəzi müalicələr nəticəsində hüceyrələrin daha sürətli böyüməsinə səbəb ola bilər. Bu CLL / SLL-də baş verdikdə, Rixter Sindromu (RS) adlanır.
Bu baş verərsə, sizin CLL/SLL-niz Diffuz Böyük B-hüceyrəli Lenfoma (DLBCL) adlı lenfoma növünə və ya daha nadir hallarda T-hüceyrəli Lenfomaya çevrilə bilər.
Transformasiya olunmuş limfoma haqqında daha çox məlumat üçün bizimlə əlaqə saxlayın burada məlumat vərəqi.
