Dəri (dəri) lenfomalarına ümumi baxış
Lenfoma lenfosit adlanan ağ qan hüceyrələrində başlayan xərçəng növüdür. Bu qan hüceyrələri adətən limfa sistemimizdə yaşayır, lakin bədənimizin istənilən hissəsinə səyahət edə bilir. Onlar immun sistemimizin vacib hüceyrələridir, infeksiya və xəstəliklərlə mübarizə aparır və digər immun hüceyrələrin daha effektiv işləməsinə kömək edir.
Limfositlər haqqında
Bizdə müxtəlif növ limfositlər var, onların əsas qrupları var B hüceyrəli limfositlər və T hüceyrəli limfositlər. Həm B, həm də T hüceyrəli limfositlər “immunoloji yaddaşa” malik olan xüsusi funksiyaya malikdirlər. Bu o deməkdir ki, bir infeksiya, xəstəlik keçirdikdə və ya bəzi hüceyrələrimiz zədələndikdə (və ya mutasiyaya uğradıqda), limfositlərimiz bu hüceyrələri araşdırır və xüsusi "yaddaş B və ya T-hüceyrələri" yaradır.
Bu yaddaş hüceyrələri infeksiya ilə necə mübarizə aparacağına dair bütün məlumatları saxlayır və ya eyni infeksiya və ya zədə yenidən baş verərsə, zədələnmiş hüceyrələri bərpa edir. Beləliklə, növbəti dəfə hüceyrələri daha sürətli və daha effektiv şəkildə məhv edə və ya təmir edə bilərlər.
- B-hüceyrə lenfositləri də infeksiyalarla mübarizə aparmağa kömək etmək üçün antikorlar (immunoqlobulinlər) yaradır.
- T-hüceyrələri immun reaksiyalarımızı tənzimləməyə kömək edir ki, immunitet sistemimiz infeksiyalarla mübarizə aparmaq üçün effektiv işləyir, eyni zamanda infeksiya yox olduqdan sonra immunitet reaksiyasını dayandırmağa kömək edir.
Lenfositlər xərçəngli lenfoma hüceyrələrinə çevrilə bilər
Dərinizə gedən B-hüceyrələri və ya T-hüceyrələri xərçəngə çevrildikdə dəri limfomaları baş verir. Xərçəngli lenfoma hüceyrələri daha sonra bölünür və nəzarətsiz böyüyür və ya lazım olduqda ölmür.
Həm böyüklər, həm də uşaqlar dəri limfomalarına tutula bilər və dəri lenfoması olan insanların əksəriyyətində xərçəngli T-hüceyrələri olacaq. Dəri limfoması olan hər 5 nəfərdən yalnız 20-də B hüceyrəli lenfoma olur.
Dəri limfomaları da aşağıdakılara bölünür:
- laqeyd - Təvazökar limfomalar yavaş böyüyür və tez-tez "yatdıqları" mərhələlərdən keçir və sizə heç bir zərər vermir. Bəzi insanlarda laqeyd dəri lenfoma varsa, heç bir müalicəyə ehtiyacınız olmaya bilər. Əksər laqeyd lenfomalar bədəninizin digər hissələrinə yayılmır, bəziləri dərinin müxtəlif sahələrini əhatə edə bilər. Vaxt keçdikcə bəzi laqeyd lenfomalar mərhələdə irəliləyə bilər, yəni bədəninizin digər hissələrinə yayılır, lakin bu, əksər dəri lenfomalarında nadirdir.
- Aqressiv – Aqressiv limfomalar sürətlə inkişaf edən və bədəninizin digər hissələrinə yayıla bilən sürətlə böyüyən lenfomalardır. Əgər sizdə aqressiv dəri lenfoması varsa, sizə xəstəlik diaqnozu qoyulduqdan dərhal sonra müalicəyə başlamaq lazımdır.
Dəri limfomasının simptomları
İndolent dəri limfoması
Əgər laqeyd bir lenfoma varsa, nəzərə çarpan simptomlar olmaya bilər. Tələsik limfomalar yavaş böyüdüyü üçün uzun illər ərzində inkişaf edir, buna görə də dərinizdə bir səpgi və ya lezyon diqqətdən kənarda qala bilər. Əgər simptomlar alırsınızsa, bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:
- getməyən bir səpgi
- dərinizdə qaşınma və ya ağrılı bölgələr
- dərinin düz, qırmızımtıl, pullu ləkələri
- çatlaya və qana bilən və gözlənildiyi kimi sağalmayan yaralar
- dərinin geniş sahələrində ümumi qızartı
- dərinizdə tək və ya çoxlu topaklar
- Əgər daha tünd rəngli dəriniz varsa, dərinizin digərlərinə nisbətən daha açıq (qırmızılıqdan çox) sahələri ola bilər.
Yamalar, papüllər, lövhələr və şişlər - fərq nədir?
Dəri limfomalarında olan lezyonlar ümumiləşdirilmiş səpgi ola bilər və ya yamaqlar, papüllər, lövhələr və ya şişlər kimi istinad edilə bilər.
Yamalar – adətən dərinin ətrafındakı dəridən fərqli düz sahələridir. Onlar hamar və ya pullu ola bilər və ümumi bir səpgi kimi görünə bilər.
Papüller – dərinin kiçik, bərk qaldırılmış sahələridir və sərt pimple kimi görünə bilər.
Lövhə – dərinin bərkimiş, tez-tez bir qədər yuxarı qalxmış, tez-tez pullu olan dərinin daha qalın sahələridir. Lövhələr tez-tez ekzema və ya sedef üçün səhv edilə bilər.
Şişlər – bəzən sağalmayan yaralara çevrilə bilən qabar, topaq və ya düyünlərdir.
Aqressiv və inkişaf etmiş dəri limfoması
Əgər sizdə aqressiv və ya inkişaf etmiş dəri limfoması varsa, sizdə yuxarıda göstərilən simptomlardan hər hansı biri ola bilər, lakin sizdə başqa simptomlar da ola bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Dərinizin altında bir parça kimi görə biləcəyiniz və ya hiss edə biləcəyiniz şişmiş limfa düyünləri - bunlar ümumiyyətlə boyun, qoltuq və ya qasıqda olacaq.
- İstirahət və ya yuxu ilə yaxşılaşmayan həddindən artıq yorğunluq olan yorğunluq.
- Qeyri-adi qanaxma və ya göyərmə.
- Davam edən və ya keçməyən infeksiyalar.
- Nəfəs darlığı.
- B-simptomları.
Dəri limfoması necə diaqnoz qoyulur?
Dəri lenfomasını diaqnoz etmək üçün sizə biopsiya və ya bir neçə biopsiya lazımdır. Biyopsiyanın növü sizdə olan səpgilərin və ya lezyonların növündən, bədəninizdə harada yerləşdiyindən və nə qədər böyük olduğundan asılı olacaq. Bu, həm də təsirlənən yalnız dəriniz olub-olmamasından və ya lenfomanın limfa düyünləri, orqanlar, qan və ya sümük iliyi kimi bədəninizin digər hissələrinə yayılmasından asılı olacaq. Sizin üçün tövsiyə oluna biləcək bəzi biopsiya növləri aşağıda verilmişdir.
Dəri biopsiyası
Dəri biopsiyası, səpgi və ya lezyonunuzun bir nümunəsi çıxarılaraq müayinə üçün patologiyaya göndərildiyi zamandır. Bəzi hallarda, tək bir zədəniz varsa, bütün lezyon çıxarıla bilər. Dəri biopsiyası həyata keçirməyin müxtəlif yolları var və həkiminiz sizinlə vəziyyətinizə uyğun dəri biopsiyası haqqında danışa biləcək.
Limfa düyünlərinin biopsiyası
Görülə bilən və ya hiss edilən və ya skanlarda görünən şişkin limfa düyünləriniz varsa, lenfomanın limfa düyünlərinə yayılıb yayılmadığını görmək üçün biopsiya edə bilərsiniz. Lenfoma diaqnozu üçün istifadə edilən iki əsas limfa nodu biopsiya növü vardır.
Onlar aşağıdakılardır:
Core iynə biopsiyası – təsirlənmiş limfa düyününüzün nümunəsini çıxarmaq üçün iynədən istifadə edildiyi yerlərdə. Bu prosedur zamanı ağrı hiss etməmək üçün bölgəni uyuşdurmaq üçün lokal anesteziya alacaqsınız. Bəzi hallarda həkim və ya radioloq iynəni biopsiya üçün doğru yerə yönəltmək üçün ultrasəsdən istifadə edə bilər.
Eksizyonel biopsiya - Eksizyonel biopsiya ilə, ehtimal ki, ümumi anesteziya alacaqsınız, beləliklə prosedur boyunca yatacaqsınız. Eksizyonel biopsiya zamanı bütöv bir limfa nodu və ya lezyon çıxarılır, beləliklə, bütün düyün və ya lezyon lenfoma əlamətləri üçün patologiyada yoxlanıla bilər. Oyandığınız zaman çox güman ki, bir neçə tikiş və sarğı olacaq. Tibb bacınız sizinlə yaraya necə qulluq edəcəyiniz və tikişləri nə vaxt/əgər çıxartmağınız barədə danışa biləcək.
İndolent dəri T-hüceyrə limfomalarının alt növləri
Mycosis Fungoides indolent dəri T-hüceyrə lenfomasının ən çox görülən alt növüdür. Bu, adətən yaşlı yetkinləri və kişiləri qadınlardan bir qədər tez-tez təsir edir, lakin uşaqlarda da MF inkişaf edə bilər. Uşaqlarda bu, oğlan və qızlara bərabər təsir göstərir və adətən təxminən 10 yaşında diaqnoz qoyulur.
MF adətən yalnız dərinizə təsir edir, lakin təxminən 1 nəfərdən 10-də limfa düyünlərinə, qanınıza və daxili orqanlarınıza yayıla bilən daha aqressiv tipli MF ola bilər. Əgər sizdə aqressiv MF varsa, digər aqressiv dəri T-hüceyrə lenfoması üçün verilən müalicələrə bənzər müalicəyə ehtiyacınız olacaq.
Birincili dəri ALCL dərinin təbəqələrindəki T-hüceyrələrində başlayan laqeyd (yavaş böyüyən) lenfomadır.
Bu tip lenfoma bəzən dəri limfomasının alt növü, bəzən də dəri limfomasının alt növü adlanır. Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfoma (ALCL). Fərqli təsnifatların səbəbi, lenfoma hüceyrələrinin normal T-hüceyrələrinizdən çox fərqli görünən çox böyük hüceyrələr kimi digər ALCL növləri ilə oxşar xüsusiyyətlərə malik olmasıdır. Lakin, adətən yalnız dərinizə təsir edir və çox yavaş böyüyür.
Dəri limfomasının və ALCL-nin aqressiv alt növlərindən fərqli olaraq, PcALCL üçün heç bir müalicəyə ehtiyacınız olmaya bilər. Siz ömrünüzün sonuna qədər PcALCL ilə yaşaya bilərsiniz, lakin onunla yaxşı yaşaya biləcəyinizi bilmək vacibdir və bunun sağlamlığınıza heç bir mənfi təsiri olmaya bilər. Adətən yalnız dərinizə təsir edir və çox nadir hallarda dərinizdən keçərək vücudunuzun digər hissələrinə yayılır.
PcALCL adətən dərinizdə qaşınma və ya ağrılı ola bilən səpgi və ya topaklar ilə başlayır, lakin sizdə heç bir narahatlıq yaratmaya bilər. Bəzən bu, gözlədiyiniz kimi sağalmayan yara kimi ola bilər. PcALCL-nin hər hansı müalicəsi, lenfomanın özünü müalicə etməkdənsə, hər hansı qaşınma və ya ağrıları yaxşılaşdırmaq və ya lenfomanın görünüşünü yaxşılaşdırmaq üçün ola bilər. Bununla belə, əgər PcALCL dərinin çox kiçik bir sahəsinə təsir edərsə, o, cərrahiyyə və ya radioterapiya ilə çıxarıla bilər.
PcALCL daha çox 50-60 yaş arası insanlarda rast gəlinir, lakin uşaqlar da daxil olmaqla istənilən yaşda olan hər kəsi təsir edə bilər.
SPTCL həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə baş verə bilər, lakin böyüklərdə daha çox rast gəlinir, diaqnoz qoyulma zamanı orta yaş 36 yaşdır. Bu, dərinin altındakı yağ toxumasının iltihabına səbəb olan və topaqların inkişafına səbəb olan pannikulit adlı başqa bir vəziyyətə bənzədiyi üçün belə adlandırılıb. SPTCL olan təxminən beş nəfərdən birində immunitet sisteminizin bədəninizə hücum etməsinə səbəb olan mövcud otoimmün xəstəlik də olacaq.
SPTCL xərçəngli T-hüceyrələri dərinin və yağ toxumasının daha dərin təbəqələrinə getdikdə və orada qaldıqda, dərinizin altında görə biləcəyiniz və hiss edə biləcəyiniz topaqların meydana gəlməsinə səbəb olduqda baş verir. Siz hətta dərinizdə bəzi lövhələri görə bilərsiniz. Əksər lezyonların ölçüsü təxminən 2 sm və ya daha azdır.
SPTCL ilə əldə edə biləcəyiniz digər yan təsirlərə aşağıdakılar daxildir:
- qan laxtalanması və ya qeyri-adi qanaxma
- təlaşlar
- hemofaqositik limfohistiyositoz – sümük iliyinə, sağlam qan hüceyrələrinə və orqanlarına zərər verən çoxlu aktivləşdirilmiş immun hüceyrələrin olduğu bir vəziyyət
- Genişlənmiş qaraciyər və/və ya dalaq.
Lenfomatoid papuloz (LyP) uşaqları və böyükləri təsir edə bilər. Xərçəng deyil, rəsmi olaraq lenfoma növü deyil. Bununla belə, o, Mycosis Fungoides və ya İbtidai Dərinin Anaplastik Böyük Hüceyrəli Lenfoması kimi dəri T-hüceyrəli lenfoma üçün xəbərçi hesab olunur və daha nadir hallarda Hodgkin Lenfoma. Əgər sizə bu vəziyyət diaqnozu qoyulubsa, heç bir müalicəyə ehtiyacınız olmaya bilər, lakin LyP-nin xərçəngə çevrilməsinin hər hansı əlamətləri üçün həkiminiz tərəfindən daha yaxından izləniləcək.
Dərinizə təsir edən bir vəziyyətdir, burada dərinizə gəlib çıxan topaqlar ola bilər. Lezyonlar kiçikdən başlaya və böyüyə bilər. Heç bir tibbi müdaxilə olmadan qurumadan və getmədən əvvəl çatlaya və qana bilər. Lezyonların yox olması üçün 2 aya qədər vaxt lazım ola bilər. Bununla belə, əgər onlar ağrı və ya qaşınma və ya digər xoşagəlməz simptomlara səbəb olarsa, bu simptomları yaxşılaşdırmaq üçün müalicə ala bilərsiniz.
Əgər tez-tez bu kimi səpgilər və ya lezyonlarla qarşılaşırsınızsa, biopsiya üçün həkiminizə müraciət edin.
İndolent B hüceyrəli dəri limfomalarının alt növləri
İlkin Dəri Follikül Mərkəzi Lenfoması (pcFCL) ləng (yavaş böyüyən) B hüceyrəli lenfomadır. Qərb dünyasında yaygındır və yaşlı xəstələrə təsir göstərir, diaqnoz qoyulma zamanı orta yaş 60 ildir.
Bu dəri B-hüceyrə lenfomasının ən çox görülən alt növüdür. Adətən laqeyddir (yavaş böyüyür) və aylar, hətta illər ərzində inkişaf edir. O, adətən başınızın, boynunuzun, sinənizin və ya qarın nahiyənizin dərisində qabarıq qırmızı və ya qəhvəyi lezyonlar və ya şişlər kimi görünür. Bir çox insan heç vaxt pcFCL üçün müalicəyə ehtiyac duymayacaq, lakin narahat simptomlarınız varsa və ya onun görünüşündən narahatsınızsa, lenfomanın simptomlarını və ya görünüşünü yaxşılaşdırmaq üçün sizə müalicə təklif oluna bilər.
Birincili Dəri Marjinal Zona Lenfoması (pcMZL) B hüceyrəli dəri limfomalarının ikinci ən çox görülən alt növüdür və kişilərə qadınlardan iki dəfə çox təsir edir, lakin uşaqlarda da baş verə bilər. Daha çox 55 yaşdan yuxarı yaşlı insanlarda və əvvəllər Lyme xəstəliyinə yoluxmuş insanlarda rast gəlinir.
Dəri dəyişiklikləri bir yerdə və ya vücudunuzun bir neçə yerində inkişaf edə bilər. Daha çox qollarınızda, sinənizdə və ya kürəyinizdə çəhrayı, qırmızı və ya bənövşəyi ləkələr və ya topaklar şəklində başlayır.
Bu dəyişikliklər uzun müddət ərzində baş verir, buna görə də çox nəzərə çarpan olmaya bilər. PcMZL-nin heç bir müalicəsinə ehtiyacınız olmaya bilər, lakin narahatlığınıza səbəb olan simptomlarınız varsa, müalicələr təklif oluna bilər.
Bu, immun çatışmazlığı olan və Epstein-Barr virusu olan xəstələrdə rast gəlinən CBCL-nin çox nadir alt növüdür - vəzi qızdırmasına səbəb olan virus.
Çox güman ki, dərinizdə və ya mədə-bağırsaq traktınızda və ya ağzınızda yalnız bir xora olacaq. Əksər insanlar CBCL-nin bu alt növü üçün müalicəyə ehtiyac duymurlar. Bununla belə, əgər siz immunosupressiv dərmanlar qəbul edirsinizsə, həkiminiz immun sisteminizin bir az bərpa olunmasına imkan vermək üçün dozanı nəzərdən keçirə bilər.
Nadir hallarda, monoklonal antikor və ya antiviral dərmanlarla müalicəyə ehtiyacınız ola bilər.
Aqressiv lenfomanın alt növləri
Sezary sindromu belə adlandırılmışdır, çünki xərçəngli T hüceyrələri Sezar hüceyrələri adlanır.
Bu, ən aqressiv dəri T-hüceyrə lenfomasıdır (CTCL) və digər CTCL növlərindən fərqli olaraq, lenfoma (Sezary) hüceyrələri təkcə dərinizin təbəqələrində deyil, həm də qanınızda və sümük iliyində olur. Limfa düyünlərinə və digər orqanlara da yayıla bilər.
Sezary sindromu hər kəsi təsir edə bilər, lakin 60 yaşdan yuxarı kişilərdə bir az daha çox rast gəlinir.
Sezary Sindromu ilə əldə edə biləcəyiniz simptomlara aşağıdakılar daxildir:
- B-simptomları
- şiddətli qaşınma
- şişmiş limfa düyünləri
- şişmiş qaraciyər və / və ya dalaq
- ovuclarınızın və ya ayaqlarınızın altındakı dərinin qalınlaşması
- barmaqlarınızın və ayaq dırnaqlarınızın qalınlaşması
- saç zərər
- göz qapağınızın sallanması (buna ektropion deyilir).
Sezary hüceyrələrinin sürətlə böyüyən təbiətinə görə, sürətlə böyüyən hüceyrələri məhv etməklə işləyən kimyaterapiyaya yaxşı cavab verə bilərsiniz. Bununla belə, Sezary Sindromu ilə residiv tez-tez baş verir, yəni yaxşı cavab verildikdən sonra belə, xəstəliyin geri qayıtması və daha çox müalicəyə ehtiyacı olması ehtimalı var.
Bu, çox nadir və aqressiv T-hüceyrəli lenfomadır və nəticədə bütün bədəndə dəridə sürətlə inkişaf edən çoxsaylı dəri lezyonları olur. Zərərlər papüllər, düyünlər və ya şişlər ola bilər ki, bunlar ülserləşə bilər və açıq yara kimi görünür. Bəziləri lövhə və ya yamaq kimi görünə bilər, bəziləri isə qanaxma ola bilər.
Digər simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:
- B-simptomları
- Iştaha itirilməsi
- yorğunluq
- ishal
- qusma
- şişmiş limfa düyünləri
- genişlənmiş qaraciyər və ya dalaq.
Təcavüzkar təbiətə görə, PCAETL limfa düyünləri və digər orqanlar da daxil olmaqla, vücudunuzdakı nahiyələrə yayıla bilər.
Diaqnozdan sonra tez bir zamanda kemoterapi ilə müalicəyə ehtiyacınız olacaq.
İlkin Dəri (dəri) Diffuz Böyük B hüceyrəsi limfoma NHL olan 1 nəfərdən 100-dən azına təsir edən lenfomanın nadir bir alt növüdür.
Bu, B-Hüceyrəli Lenfomaların digər alt tiplərindən daha az yaygındır. Qadınlarda kişilərə nisbətən daha çox rast gəlinir və aqressiv və ya sürətlə böyüməyə meyllidir. Bu o deməkdir ki, dərinizə təsir etməklə yanaşı, limfa düyünləri və digər orqanlar da daxil olmaqla, bədəninizin digər hissələrinə sürətlə yayıla bilər.
Bu, həftələr və aylar ərzində inkişaf edə bilər və adətən 75 yaşdan yuxarı yaşlı insanlara təsir göstərir. O, tez-tez ayaqlarınızda (Ayaq tipi) bir və ya daha çox lezyon/şiş kimi başlayır, lakin qollarınızda və gövdənizdə də (sinə, arxa və qarın) böyüyə bilər.
Buna İbtidai Dəri Diffuz Böyük B hüceyrəli Lenfoma deyilir, çünki dərinizin təbəqələrindəki B hüceyrələrində başlasa da, lenfoma hüceyrələri Diffuz Böyük B hüceyrəli Lenfomanın (DLBCL) digər alt tiplərində olanlara bənzəyir. Bu səbəbdən dəri B-hüceyrəli lenfomanın bu alt növü tez-tez DLBCL-nin digər alt növləri ilə eyni şəkildə müalicə olunur. DLBCL haqqında ətraflı məlumat üçün bura klikləyin.
Dəri limfomasının mərhələləri
Dəri limfoması olduğunuz təsdiqləndikdən sonra, lenfomanın bədəninizin digər hissələrinə yayılıb yayılmadığını görmək üçün daha çox testlərdən keçməli olacaqsınız.
Fiziki müayinə
Həkiminiz fiziki müayinə edəcək və dərinizin lenfomadan nə qədər təsirləndiyini görmək üçün bütün bədəninizdə dərini yoxlayacaq. Onlar hər hansı müalicəyə başlamazdan əvvəl onun necə göründüyünə dair bir qeyd əldə etmək üçün fotoşəkil çəkməyə razılıq istəyə bilərlər. Daha sonra müalicə ilə yaxşılaşma olub olmadığını yoxlamaq üçün bunlardan istifadə edəcəklər. Razılıq sizin seçiminizdir, bununla özünüzü rahat hiss etmirsinizsə, fotoşəkillərə ehtiyacınız yoxdur, lakin razılıq versəniz, razılıq formasını imzalamalısınız.
Pozitron Emissiya Tomoqrafiyası (PET) Skanı
PET taraması bütün bədəninizin skan edilməsidir. Bu, xəstəxananın “nüvə təbabəti” adlı xüsusi bölməsində aparılır və sizə hər hansı lenfoma hüceyrələrinin udduğu radioaktiv dərman iynəsi vurulacaq. Tarama aparıldıqda, lenfoma olan bölgələr daha sonra lenfomanın harada olduğunu və ölçüsünü və formasını göstərmək üçün skanda işıqlandırılır.
Kompüter tomoqrafiyası (CT).
CT scan bədəninizin daxili hissəsinin 3 ölçülü şəkillərini çəkən xüsusi bir rentgendir. Adətən sinə, qarın və ya çanaq kimi bədəninizin bir hissəsinin skanını aparır. Bu şəkillər bədəninizin dərinliklərində şişmiş limfa düyünlərinin və ya orqanlarınızda xərçəngli görünən bölgələrin olub olmadığını göstərə bilər.
Sümük iliyinin biopsiyası
Dəri lenfoması olan insanların əksəriyyətinin sümük iliyi biopsiyası tələb olunmur. Bununla belə, aqressiv bir alt tipiniz varsa, lenfomanın sümük iliyinə yayılıb yayılmadığını yoxlamaq üçün sizə lazım ola bilər.
Sümük iliyi biopsiyası zamanı iki növ biopsiya alınır:
- Sümük iliyi aspiratı (BMA): bu test sümük iliyi boşluğunda olan mayenin kiçik bir hissəsini götürür
- Sümük iliyi aspirat trefin (BMAT): bu test sümük iliyi toxumasından kiçik bir nümunə götürür
Dəri lenfoması üçün TNM/B təsnifat sistemi
Dəri lenfomasının mərhələləri TNM adlı bir sistemdən istifadə edir. Əgər sizdə MF və ya SS varsa, əlavə hərf əlavə olunacaq – TNMB.
T = ölçüsü Tşiş - və ya vücudunuzun nə qədər lenfomadan təsirləndiyi.
N = limfa Niştirak edən odes – lenfomanın limfa düyünlərinizə keçib-keçmədiyini və onlarda neçə limfa düyününün olduğunu yoxlayır.
M = Metastaz - lenfomanın vücudunuzda yayılıb yayılmadığını və nə qədər yayıldığını yoxlayır.
B = Blood – (yalnız MF və ya SS) qanınızda və sümük iliyində nə qədər lenfoma olduğunu yoxlayır.
Dəri Lenfomasının TNM/B Mərhələsi |
||
Dəri limfoması |
Yalnız mikoz göbələkləri (MF) və ya Sezar sindromu (SS). |
|
TTumorvə ya dəritəsir |
T1 - yalnız bir lezyonunuz var.T2 – birdən çox dəri lezyonunuz var, lakin lezyonlar bir sahədə və ya bir-birinə yaxın olan iki bölgədədir sənin bədənin.T3 - bədəninizin bir çox nahiyəsində zədələriniz var. |
T1 – dərinizin 10%-dən az hissəsi təsirlənir.T2 – dərinizin 10%-dən çoxu təsirlənir.T3 – 1 sm-dən böyük bir və ya daha çox şişiniz varsa.T4 – bədəninizin 80%-dən çoxunu əhatə edən eritema (qızartı) var. |
NLenfDodaqlar |
N0 - limfa düyünləriniz normal görünür.N1 - bir qrup limfa düyünləri iştirak edir.N2 - boyunda, körpücük sümüyündən yuxarıda, qoltuq altında iki və ya daha çox qrup limfa düyünləri təsirlənir; qasıq və ya dizlər.N3 – döş qəfənizdə və ya yaxınlığında limfa düyünləri, ağciyərlər və tənəffüs yolları, əsas qan damarları (aorta) və ya itburnu təsirlənir. |
N0 – Limfa düyünləriniz normal görünür.N1 – aşağı dərəcəli dəyişikliklərlə anormal limfa düyünləriniz var.N2 – Yüksək dərəcəli dəyişikliklərlə anormal limfa düyünləriniz var.Nx – anormal limfa düyünləriniz var, lakin dərəcəsi məlum deyil. |
Mmetaztaz(yayılma) |
M0 - limfa düyünlərinin heç biri təsirlənmir.M1 – lenfoma dərinizin xaricindəki limfa düyünlərinə yayıldı. |
M0 – ağciyərlər, qaraciyər, böyrəklər, beyin kimi daxili orqanlarınızdan heç biri iştirak etmir.M1 – lenfoma daxili orqanlarınızdan birinə və ya bir neçəsinə yayılıb. |
BQan |
N / A |
B0 – qanınızda 5%-dən az (hər 5-dən 100-i) xərçəngli lenfositlər.Qanınızdakı bu xərçəng hüceyrələri Sezar hüceyrələri adlanır.B1 – Qanınızdakı limfositlərin 5%-dən çoxu Sezar hüceyrələridir.B2 – Qanınızın çox az miqdarda (1000 mikrolitr) 1-dən çox Sezar hüceyrəsi. |
Həkiminiz lenfoma hüceyrələrinizi daha ətraflı təsvir etmək üçün "a" və ya "b" kimi digər hərflərdən istifadə edə bilər. Bunlar lenfomanızın ölçüsünə, hüceyrələrin görünüşünə və onların hamısının bir anormal hüceyrədən (klonlardan) və ya birdən çox anormal hüceyrədən gəldiyinə aid ola bilər.Həkiminizdən fərdi mərhələnizi və dərəcənizi və bunun müalicəniz üçün nə demək olduğunu izah etməsini xahiş edin. |
||
İndolent dəri limfomasının müalicəsi
Əksər ləng lenfomalar hələ də müalicə edilə bilməz, buna baxmayaraq, laqeyd dəri lenfoması olan bir çox insan heç vaxt müalicəyə ehtiyac duymayacaq.
Tələsik dəri limfomaları da adətən sağlamlığınıza zərər vermir, buna görə də hər hansı bir müalicə xəstəliyinizi müalicə etməkdənsə, simptomlarınızı idarə etmək olacaq.
Müalicədən faydalana biləcək bəzi simptomlar bunlardır:
- ağrı
- qaşınma
- qanaxmaya davam edən yaralar və ya yaralar
- lenfomanın görünüşü ilə bağlı utanc və ya narahatlıq.
Müalicə növlərinə aşağıdakılar aid edilə bilər.
Yerli və ya dəriyə yönəldilmiş müalicə.
Topikal müalicələr lenfoma bölgəsinə sürtdüyünüz kremlərdir, dəriyə yönəldilmiş terapiya isə radioterapiya və ya fototerapiyadan ibarət ola bilər. Aşağıda sizə təklif oluna biləcək bəzi müalicələrə ümumi baxış verilmişdir.
Kortikosteroid – limfoma hüceyrələri üçün toksikdir və onları məhv etməyə kömək edir. Onlar həmçinin iltihabı azalda və qaşınma kimi simptomları yaxşılaşdırmağa kömək edə bilərlər.
Retinoidlər – A vitamini ilə çox oxşar dərmanlardır. Onlar iltihabı azaltmağa və dəridəki hüceyrələrin böyüməsini tənzimləməyə kömək edə bilər. Onlar daha az istifadə olunur, lakin bəzi xüsusi dəri lenfoma növlərində faydalıdır.
Fototerapiya - dərinizin lenfomadan təsirlənən bölgələrində xüsusi işıqlardan (çox vaxt UV) istifadə edən bir müalicə növüdür. UV hüceyrələrin böyümə prosesinə müdaxilə edir və böyümə prosesini pozaraq, lenfoma məhv edilir.
Radioterapiya – lenfomanın özünü bərpa etməsini qeyri-mümkün edən hüceyrənin DNT-sinə (hüceyrənin genetik materialı) zərər vermək üçün rentgen şüalarından istifadə edir. Bu, hüceyrənin ölməsinə səbəb olur. Radiasiya müalicəsi başlandıqdan sonra hüceyrələrin ölməsi adətən bir neçə gün və ya hətta həftə çəkir. Bu təsir bir neçə ay davam edə bilər, yəni müalicə olunan nahiyədə xərçəngli lenfoma hüceyrələri müalicə bitdikdən bir neçə ay sonra da məhv edilə bilər.
Bəzi hallarda, lenfomadan təsirlənən dərinin bütün sahəsini çıxarmaq üçün yerli və ya ümumi anesteziya altında əməliyyat keçirə bilərsiniz. Bir lezyonunuz və ya bir neçə kiçik lezyonunuz varsa, bu daha çox ehtimal olunur. O, daha çox müalicə kimi deyil, lenfomanızın diaqnozu üçün prosesin bir hissəsi kimi istifadə olunur.
Sistemli müalicələr
Vücudunuzda lenfomadan təsirlənən bir çox bölgəniz varsa, kemoterapi, immunoterapiya və ya hədəflənmiş terapiya kimi sistemli müalicədən faydalana bilərsiniz. Bunlar növbəti bölmədə daha ətraflı təsvir edilmişdir – Aqressiv dəri limfomasının müalicəsi.
Aqressiv və ya inkişaf etmiş dəri lenfomasının müalicəsi
Aqressiv və/və ya inkişaf etmiş dəri limfomaları digər aqressiv lenfoma növləri ilə eyni şəkildə müalicə olunur və bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:
Sistemli müalicələr
Kimyaterapiya sürətli böyüyən hüceyrələrə birbaşa hücum edən bir müalicə növüdür, buna görə də sürətlə böyüyən lenfomaları məhv etməkdə təsirli ola bilər. Lakin o, sağlam və xərçəngli sürətlə böyüyən hüceyrələr arasında fərq deyə bilməz, buna görə də saç tökülməsi, ürəkbulanma və qusma, ishal və ya qəbizlik kimi bəzi arzuolunmaz yan təsirlərə səbəb ola bilər.
İmmunoterapiyalar immunitet sisteminizə lenfoma ilə daha effektiv şəkildə mübarizə aparmağa kömək edə bilər. Onlar bunu bir neçə yolla edə bilərlər. Monoklonal antikorlar kimi bəziləri immun sisteminizə lenfomanı "görməsinə" kömək etmək üçün lenfomaya yapışaraq onu tanıyıb məhv edə bilir. Onlar həmçinin lenfoma hüceyrə divarının strukturuna təsir göstərərək onların ölməsinə səbəb ola bilirlər.
- Rituximab müalicə üçün istifadə edilə bilən monoklonal antikor nümunəsidir B hüceyrəli limfomalar dəri B-hüceyrəli lenfoma da daxil olmaqla, onların üzərində CD20 markeri varsa.
- Mogamulizumab olan insanlar üçün təsdiqlənmiş monoklonal antikor nümunəsidir Mycosis Fungides və ya Sezary Sindromu.
- Brentuximab vedotin bəzi digər növlər üçün təsdiqlənmiş "birləşdirilmiş" monoklonal antikor nümunəsidir T hüceyrəsi üzərində CD30 markeri olan lenfoma. Antikora birləşmiş (birləşdirilmiş) bir toksin var və antikor toksini içəridən məhv etmək üçün birbaşa lenfoma hüceyrəsinə çatdırır.
Digərləri, məsələn, interleykinlər və interferonlar bədənimizdə təbii olaraq meydana gələn, lakin dərman kimi qəbul edilə bilən xüsusi zülallardır. İmmunitet sisteminizi gücləndirərək, digər immunitet hüceyrələrini oyandırmağa kömək edərək və bədəninizə lenfoma ilə mübarizə aparmaq üçün daha çox immun hüceyrələr yaratmağı söyləyərək işləyirlər.
İmmunoterapiyanızı təkbaşına və ya kemoterapi kimi digər müalicə növləri ilə birlikdə edə bilərsiniz.
Məqsədli müalicələr lenfoma hüceyrəsinə xas olan bir şeyi hədəf alan dərmanlardır, buna görə də digər müalicələrə nisbətən daha az yan təsir göstərirlər. Bu dərmanlar lenfoma hüceyrələrinin yaşaması üçün lazım olan siqnalları kəsərək işləyir. Bu siqnalları almadıqda, lenfoma hüceyrələri böyüməyi dayandırır və ya yaşamaq üçün lazım olan qidaları almadıqları üçün ac qalırlar.
Kök hüceyrə nəqli
Kök hüceyrə transplantasiyası yalnız lenfomanız digər müalicələrə cavab vermədikdə (refrakterdir) və ya remissiyadan (residiv) sonra geri qayıtdıqda istifadə olunur. Bu, öz və ya donorun kök hüceyrələrinin (çox yetişməmiş qan hüceyrələrinin) aferez adlanan prosedurla çıxarıldığı və daha sonra yüksək dozalı kimyaterapiyadan sonra sizə verildiyi çox mərhələli bir müalicədir.
Dəri limfoması ilə kök hüceyrələrini özünüzdən çox donordan almağınız daha çox olur. Bu növ kök hüceyrə transplantasiyasına Allogenik Kök Hüceyrə transplantasiyası deyilir.
Ekstrakorporeal fotoferez (ECP)
Ekstrakorporeal fotoferez əsasən inkişaf etmiş MF və SS üçün istifadə edilən müalicə üsuludur. Bu, qanınızı "yumaq" və lenfoma hüceyrələrinin öldürülməsinə səbəb olmaq üçün immun hüceyrələrinizi lenfomaya daha reaktiv etmək prosesidir. Əgər bu müalicəyə ehtiyacınız varsa, həkiminiz sizə daha çox məlumat verə biləcək.
Klinik
Tövsiyə olunur ki, müalicəyə başlamaq lazım olduqda, uyğun ola biləcəyiniz klinik sınaqlar barədə həkiminizdən soruşun. Gələcəkdə dəri limfomasının müalicəsini yaxşılaşdırmaq üçün yeni dərmanlar və ya dərman kombinasiyaları tapmaq üçün klinik sınaqlar vacibdir.
Onlar həmçinin sizə sınaqdan kənarda əldə edə bilməyəcəyiniz yeni dərmanı, dərman kombinasiyasını və ya digər müalicə üsullarını sınamaq şansı təklif edə bilərlər. Əgər klinik sınaqda iştirak etmək istəyirsinizsə, həkiminizdən hansı klinik sınaqlara uyğun olduğunuzu soruşun.
Həm yeni diaqnoz qoyulmuş, həm də təkrarlanan dəri limfomaları olan xəstələr üçün hazırda dünyada klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilən bir çox müalicə və yeni müalicə kombinasiyaları mövcuddur.
Aqressiv və ya gec mərhələdə dəri lenfoması üçün müalicə variantları | |
B hüceyrəli dəri | Dərinin T hüceyrəsi |
|
|
Həmçinin, uyğun ola biləcəyiniz hər hansı klinik sınaqlar barədə hematoloqunuzdan və ya onkoloqunuzdan soruşun. | |
Müalicə nəticə vermədikdə və ya lenfoma geri qayıtdıqda nə olur
Bəzən lenfomanın müalicəsi əvvəlcə nəticə vermir. Bu baş verdikdə, refrakter lenfoma adlanır. Digər hallarda, müalicə yaxşı nəticə verə bilər, lakin remissiya müddətindən sonra lenfoma geri qayıda bilər - buna residiv deyilir.
Residiv və ya refrakter lenfomanız olub-olmamasından asılı olmayaraq, həkiminiz sizin üçün daha yaxşı işləyə biləcək fərqli bir müalicəni sınamaq istəyəcək. Bu növbəti müalicələr ikinci sıra müalicələr adlanır və birinci müalicədən daha təsirli ola bilər.
Müalicənizdən gözləntilərin nə olduğunu və onlardan hər hansı birinin işləmədiyi təqdirdə planın nə olacağı barədə həkiminizlə danışın.
Müalicə bitdikdə nə gözləmək olar
Müalicənizi bitirdiyiniz zaman mütəxəssis həkiminiz hələ də sizi müntəzəm olaraq görmək istəyəcək. Qan testləri və skanlar daxil olmaqla, müntəzəm müayinələrdən keçəcəksiniz. Bu testləri nə qədər tez-tez keçirtdiyiniz fərdi vəziyyətinizdən asılı olacaq və hematoloqunuz sizi nə qədər tez-tez görmək istədiklərini deyə biləcək.
Müalicəni bitirdiyiniz zaman həyəcanlı və ya stresli bir vaxt ola bilər - bəzən hər ikisi. Hiss etməyin doğru və ya yanlış yolu yoxdur. Ancaq sevdiklərinizlə hissləriniz və ehtiyaclarınız haqqında danışmaq vacibdir.
Müalicənin bitməsi ilə mübarizə aparmaqda çətinlik çəkirsinizsə, dəstək mövcuddur. Müalicə komandanızla – hematoloqunuzla və ya mütəxəssis xərçəng tibb bacınızla danışın, çünki onlar sizi xəstəxana daxilində məsləhət xidmətləri üçün müraciət edə bilərlər. Yerli həkiminiz (ümumi praktikant – GP) də bu işdə kömək edə bilər.
Lenfoma Baxımı Tibb bacıları
Siz həmçinin Lenfoma Baxımı Tibb bacılarımızdan birinə zəng və ya e-poçt göndərə bilərsiniz. Əlaqə təfərrüatları üçün ekranın altındakı “Bizimlə əlaqə” düyməsini sıxmağınız kifayətdir.
xülasə
- Dəri lenfoması, limfositlər adlanan, dərinizin təbəqələrinə səyahət edən və orada yaşayan xərçəngli qan hüceyrələrindən yaranan Qeyri-Hodgkin Lenfomanın bir alt növüdür.
- Tələsik dəri limfomalarının müalicəyə ehtiyacı olmaya bilər, çünki onlar çox vaxt sağlamlığınız üçün təhlükəli deyillər, lakin sizi narahat edərsə və ya lenfoma limfa düyünlərinə və ya vücudunuzun digər hissələrinə yayılarsa, simptomları idarə etmək üçün müalicə ala bilərsiniz.
- Aqressiv dəri limfomaları sizə diaqnoz qoyulduqdan dərhal sonra müalicəyə ehtiyac duyur.
- Baxımınızı idarə edə biləcək bir neçə fərqli mütəxəssis həkim var və bu, fərdi şərtlərinizdən asılı olacaq.
- Əgər limfomanız psixi sağlamlığınıza və ya əhvalınıza təsir edirsə, öhdəsindən gəlmək üçün həkiminizdən psixoloqa müraciət istəyə bilərsiniz.
- Bir çox müalicə simptomlarınızı yaxşılaşdırmaq məqsədi daşıyır; Bununla belə, lenfomanı idarə etmək üçün müalicələrə də ehtiyacınız ola bilər və bunlara kimyaterapiya, monoklonal antikorlar, hədəflənmiş müalicələr və kök hüceyrə transplantasiyası daxil ola bilər.
